általánosság
A koagulatív C-fehérje olyan tényező, amely részt vesz a vérrögképződésben, korlátozva annak kiterjesztését. Ez az enzim általában jelen van a vérben, de aktivitása vagy mennyisége különböző okokból hiányos lehet. A C-protein hiánya például veleszületett tényezőkből, hiperfogyasztásból, K-vitamin-hiányból, estroprogesztiniciából vagy magas ösztradiolszintből származhat ovuláció indukcióval.
Mi
A C-fehérje más faktorokkal együtt részt vesz a koagulációs folyamatban ; az S fehérjével és az antitrombin III-val együtt a véralvadási aktivitás túlzott funkciójának ellensúlyozása, a vérfolyadék megtartása.
A C-proteint a máj szintetizálja és aktív enzimré alakítja át trombin hatására kalcium és foszfolipidek jelenlétében.
Normális körülmények között, a szövetek vagy a véredények károsodása után a vérveszteség a hemosztázis miatt blokkolódik. A folyamat során a vérlemezkék a sérült helyre tapadnak, majd a véralvadási faktorok aktiválásához vezető reakció (koagulációs kaszkád) bekövetkezik. Ez a vérrög kialakulását okozza, amíg a károsodás teljesen meg nem javul. Ha ez már nem szükséges, ez a fajta "dugó" megszűnik.
A fehérje C együttműködik az S fehérjével a vérrögök kialakulásához. Különösen ezek a két elem szabályozzák a vérrög nagyságát, inaktiválva specifikus véralvadási faktorokat (V és VIII faktor); más szóval, a C-protein funkciója a túlzott koaguláció megelőzése .
Ha nincs elegendő mennyiségű C- és S-fehérje, vagy nem működnek megfelelően, a vérrögök szabályozhatatlanul képződhetnek. Ezek a helyzetek enyhe vagy nagyon súlyosak lehetnek.
Biológiai szerep és véralvadás
A C-reaktív fehérjével nem összekeverhető fehérje C a legfontosabb véralvadásgátló; ezért ugyanaz a biológiai szerepe van, mint az antitrombin III-nak, bár ezeknek a fehérjéknek a hepatikus eredetű hatásmechanizmusai eltérőek. Az előbbi valójában független a K-vitamintól, míg a fehérje C - amely inaktív formában kering a plazmában - ehhez a mikrotápanyaghoz szükséges mennyiségeket kell szintetizálni.
Azok a fő szubsztrátok, amelyekre a C-fehérje hatással van, a Va-faktor és a VIIIa. Koagulációs faktor. A véralvadás által létrehozott trombin és az endotheliális felületen jelenlévő trombomodulin jelenlétében a C-protein aktív formává alakul át, az úgynevezett aktív protein C-nek ( APC, amely ismét nincs köze a reaktív C-fehérjéhez) . Ennek a szerkezeti módosításnak köszönhetően a C-aktív fehérje pro-fibrinolitikus aktivitást is szerez (elősegíti a vérrög feloldódását), amelyet a PAI-1 (a plazminogén aktivátor inhibitora) gátlásával hajtanak végre.
A C-protein a gyulladásgátló és a citoprotektív hatásokkal is összefügg.
Egy másik fehérje, az S-protein (APS), az APC természetes kofaktorja, valamint a K-vitamin-függő.
Végül ne feledje, hogy a trombin (IIa faktor) a fibrinogént oldhatatlan fibrin polimerré alakítja, amely részt vesz a vérrög kialakulásában. Ez a koaguláns hatás ellentétben áll azzal a képességével, hogy aktiválja a C fehérjét, ami endogén kontrollt jelent a koagulációs rendszer túlzott aktivitása ellen.
Miért mérik
A koagulatív C-fehérje vizsgálatát a következőképpen végezzük:
- A trombus nem megfelelő képződésének okai (trombózis vagy vénás thromboembolia);
- A túlzott alvadást okozó betegségek diagnosztizálása;
- Fedezze fel ugyanazon fehérje vagy S fehérje öröklött vagy megszerzett hiányosságait, amellyel együttműködik a koagulációs folyamatban.
A C-protein értékeléséhez kétféle vizsgálat áll rendelkezésre:
- Funkcionális vizsgálat : a C-protein aktivitását méri, a vérrögképződés szabályozására és csökkentésére való képességre összpontosítva. Az aktivitás csökkenése a paraméter csökkent mennyisége, vagy ritkábban a nem funkcionális formák jelenléte lehet.
- Immunológiai elemzés : megállapítja a betegből vett vérmintában lévő C-protein mennyiségét.
Ez az információ hasznos lehet a hiány típusának, súlyosságának és a megszerzett vagy örökletes hiba okának megállapításához.
Mikor írják elő a vizsgát?
A C koagulatív fehérje vizsgálata lehetővé teszi annak mennyiségének mérését és funkcionalitásának értékelését.
Ezt az elemzést általában egy megmagyarázhatatlan thrombotikus esemény után jelzik, a hiperkoagulációs rendellenességek diagnosztizálásának támogatása, különösen fiatal (50 évesnél fiatalabb) alanyoknál és / vagy akiknek nincs más nyilvánvaló oka ennek a jelenségnek a megnyilvánulására.
Protein C tesztelésre is szükség lehet többszörös abortusz esetén. Ezenkívül nagyon fontos, hogy az orális fogamzásgátlók alkalmazása előtt ellenőrizzük a fehérje értékeit ; a veszélyeztetett nőknél az ösztrogéneken és progesztineken alapuló gyógyszerek vénás trombózist vagy más kardiovaszkuláris rendellenességeket okozhatnak.
Az értékelés akkor is ajánlható, ha a betegnek van egy közeli családtagja, aki örökletes fehérje C-hiányt mutat.
Normál értékek
Ami az immunológiai dózist illeti, a C-protein normális értékei a vérben 48-80 nmol / l (3-5 mg / l) tartományban vannak.
A funkcionális vizsgálat (a C-protein aktivitása referencia-tartományhoz viszonyítva) 70-130% (funkcionális egységekben: 0, 7 - 1, 3 U / ml).
Megjegyzés : a vizsga referenciaintervalluma az elemző laboratóriumban használt kor, nem és műszerek szerint változhat. Ezért célszerű a közvetlenül a jelentésben felsorolt tartományokat vizsgálni. Emlékeztetni kell arra is, hogy az elemzések eredményeit az általános orvosnak kell értékelnie, aki ismeri a beteg orvosi történelmét.
Fehérje C magas - okai
A C-protein növekedése megfigyelhető a következő esetekben:
- Androgén gyógyszerek szedése;
- diabétesz;
- Nefritikus szindróma.
A C-protein magas értékei általában nem kapcsolódnak orvosi problémákhoz és / vagy kóros következményekhez, ezért nem tekinthetők klinikailag relevánsnak.
Alacsony fehérje C - okok
A C-protein hiánya vagy a tevékenység hiánya az alábbiak miatt lehet:
- Megszerzett rendellenességek, például máj- vagy vesebetegség, súlyos fertőzések, rák;
- Örökletes változások (a szülőktől a gyerekekig).
A veleszületett protein C-hiányosságok a következőktől függhetnek:
- Szintézis-hiány;
- Fehérjeszintézis csökkent biológiai aktivitással:
- Az S proteinhez való kötődés csökkent képessége;
- Az V. és a VIII. Faktor csökkent degradációs képessége.
A fehérje C hiányosságai - veleszületett vagy szerzett - hiperkoagulációhoz (vagy protrombotikus állapothoz) vezetnek.
Alacsony protein C: megnövekedett vénás trombózis kockázata
A C-protein hiánya veleszületett (öröklött) vagy szerzett eredetű lehet.
Ez utóbbi esetben általában:
- Májbetegség (cirrózis, májelégtelenség, krónikus hepatitis) és vesebetegség;
- Túlzott fogyasztás (mint a disszeminált intravaszkuláris koaguláció);
- K-vitamin-hiány;
- Postoperatív államok;
- Kumarin antikoaguláns terápia (például coumadin®);
- Súlyos fertőzések.
Gyakran ezekben a megszerzett formákban más antikoagulánsok, mint például az antitrombin III is csökkentek.
A fehérje C-hiánya a véralvadásgátló aktivitás csökkenését vagy, ha úgy tetszik, a thrombophilia állapotában csökken; következésképpen a vérerekben kialakuló rendellenes vérrögképződés (trombi) kockázata nő. Ezek a "csomók" ellenállhatnak a spontán feloldódásnak, olyan pontig terjedhetnek, hogy megakadályozzák a vázát, amelyben erednek vagy törnek, migrálnak egy körben, és néha egy kisebb hajó elzáródásával zárulnak. Ennek az állapotnak a legfélelmetesebb következményei, a trombózis, a szívinfarktus, a stroke és a tüdőembólia; meg kell azonban mondani, hogy az artériás trombózisok ritkán fordulnak elő a C-protein hiányában, ami mindenekelőtt a vénás trombózis és annak következményeinek nagyobb kockázatát teszi ki.
Az örökletes fehérje C-hiányosságok :
- I. típusú hiány (ahol a fehérje alacsony szintje - mennyiségi hiba);
- II. Típusú hiány (kevésbé gyakori, amelyben a fehérje funkcionális aktivitása csökken - minőségi hiba).
Kivételes módon a két feltétel együtt élhet (különösen a populációban), súlyos thrombotikus jelenségeket okozhat, amelyek néha halálos kimenetelűek, már korai életkorban, mint például az újszülött fulmináns purpurája, az alsó végtagok mélyvénás trombózisa és a nekrózis. a kumarin antikoagulánsok orális alkalmazásával összefüggésben dermális. Ez az utolsó jelenség lehet abszurd, mivel a kezelés kezdetén a C-protein farmakológiai inaktivációja magasabb lehet, mint a K-vitamin-koagulációs faktoroktól függő (II., VII., IX. És X. a véralvadási mechanizmusok és a bőrterületek nekrózisa. A heterozigótákban a hiány következményei kevésbé súlyosak és eltérő intenzitással rendelkeznek más prediszponáló faktorok esetleges jelenléte miatt, amelyek endogének lehetnek (például más antikoaguláns faktorok hiánya, mint például az antitrombin III, S protein stb.) Vagy külső (műtét, orális fogamzásgátlók használata, terhesség).
Van egy másik öröklött betegség, sokkal gyakrabban, mint az előzőek (az egészséges populációban 3-7% -os előfordulási gyakoriság), melyet az aktivált C-proteinnel szembeni ellenállás jellemez . A gyakorlatban a C-protein normálisan aktiválódik, de nem képes megfelelően gátolni a Va és VIIIa koagulációs faktorokat. Ezért, ha az aktivált protein C növekvő koncentrációit hozzáadjuk egy rezisztens alanyból vett vérmintához, akkor a véralvadási idő nem megfelelő meghosszabbodása (logikus a várakozás). Ennek az anomáliáért az esetek többségében (több mint 90%) mutatkozik a V faktor génje (V faktor Leiden), amely aminosav helyettesítést tartalmaz az érett fehérjében. Az aktivált fehérje C-rezisztencia hatásai szintén függnek az egyéb tényezők átfedésétől, vagy más tényezőktől, mint például a megszerzett hiányosságokért (terhesség, trauma, műtét vagy orális fogamzásgátlók alkalmazása). A V faktor Leiden a genetikai thrombophilia leggyakoribb oka, és a vizsgálati laboratóriumokban a C-aktivitással szembeni rezisztencia feltételeinek diagnosztizálására specifikus vizsgálatokat végeznek; ha szükséges, a terápia antikoaguláns szereket használ.
Hogyan mérjük
A fehérje C vizsgálatot a karból vett vénás vérmintán végezzük.
előkészítés
- A betakarítás előtt legalább 8 órás gyorsulás szükséges, amely alatt kis mennyiségű víz megengedett.
- Az elemzést megelőző két hétben az orális warfarin (Cumadin®) terápiát abba kell hagyni.
- A vizsgálat megkezdése előtt a betegnek 10 napot kell várnia a trombotikus esemény után.
Az eredmények értelmezése
- A C-protein normális aktivitása és mennyisége a koaguláció jó szabályozását jelzi.
- A C-protein magas értékei általában nem járnak orvosi problémákkal, ezért nem tekinthetők klinikailag relevánsnak.
- A C-protein alacsony értéke a túlzott és nem megfelelő vérrögképződésre utal. Ha a fehérje nem működik, a véralvadási folyamat nem működik megfelelően; ez a vénák véráramlását gátló vérrög kialakulásának valószínűségének növekedéséhez vezethet (vénás thromboembolia, VTE), de a kockázat mértéke attól függ, hogy a fehérje milyen rosszul vagy hiányosan.
