Kapcsolódó cikkek: Paget-kór
meghatározás
A Paget-féle csontbetegség a csontváz krónikus patológiája, melyet gyorsított és rendezetlen csontmozgás jellemez. Ebből következik, hogy egyes csontvázak metabolikusan hiperaktívak és gazdag érrendszerűek, így a normál csontmátrixot egy új csont váltja fel, amely nincs megfelelően mineralizálva, gyengülve és törve. Az újonnan kialakult csont fokozatosan növelheti a térfogatát, csökkentheti biomechanikai hatékonyságát és terhelési ellenállását, és a szomszédos szerkezetekre is hatással lehet (pl. Nyomó neuropátia és artrózis).
A Paget csontbetegségének pontos oka még mindig ismeretlen, bár nem zárható ki, hogy a betegség kialakulása sokrétű lehet. A patológia kialakulásának kockázata az életkor növekedésével függ össze: ritkán diagnosztizálják a 40 év alatti embereknél. Továbbá számos genetikai rendellenesség, mint például a Sequestrum 1 gén mutációi (6. kromoszóma) kapcsolódnak Paget-kórhoz.
Leggyakoribb tünetek és tünetek *
- fülzúgás
- gyengeség
- Vese kövek
- Nyaki fájdalom
- Térdfájás
- Csípő fájdalom
- Csontfájdalom
- Ízületi fájdalmak
- Izomfájdalmak
- Csonttörések
- hypercalcaemia
- A halláskárosodás
- makrocefáiia
- hátfájás
- fejfájás
- kétoldali bénulás
- Paresztézia
- Spinalis stenosis
- Spasztikus tetraparézis
- Csont duzzanat
- szédülés
További jelzések
A betegség hosszú ideig tünetmentes lehet, hogy a fájdalom fokozatos kialakulását, az ízületi merevséget, a gyengülést, a csontváz deformációit (az érintett szegmensek bővülését, a csontok hajlását stb.) És a megnövekedett törési kockázatot okozza. A csontfájdalom unalmas, mély és jelen van a legtöbbször. Bizonyos esetekben a bőr hőmérséklete növekedhet olyan területeken, ahol a betegség aktív.
A Paget-betegség jellemzően lokalizált, és csak egy vagy néhány csontot érint (szemben az osteoporózissal). Ez befolyásolhatja a csontokat, de leggyakrabban a medence, a combcsont, a koponya, a sípcsont, a csigolyák, a csigolyák és a humerus hatásait érinti.
Más tünetek az érintett csontszegmensektől függenek, és tartalmazhatnak csonttöréseket, hosszú csontok meghajlását, csontritkulást és az idegek, az ízületek és más szerkezetek összenyomását. Ha a koponya érintett, fejfájás és halláskárosodás (hallásvesztés és tinnitus) fordulhat elő. Emellett látható deformációk is megjelenhetnek, beleértve a frontális vonalak kiemelkedését és a koponyakövek bővülését. Idővel neurológiai, szív-, metabolikus vagy reumatológiai szövődmények léphetnek fel. Néhány szív- és érrendszeri betegség, mint például a kamrai hipertrófia és a szívelégtelenség, a Paget-féle betegség, amely a csontrendszeri részvételt meghaladja a 15% -ot.
Egyes betegeknél a megnövekedett csontképződés és a kalciumigény másodlagos hyperparathyreosisot okozhat. Ritkán szarkómás degeneráció alakul ki (a csont rosszindulatú daganata). A legtöbb esetben a Paget csontbetegsége lassan fejlődik, bár a stabilitási időszakok gyorsan váltakozhatnak.
Jelenleg a korai diagnózis és a gyógyszeres kezelés, különösen a komplikációk előfordulása előtt, lehetővé teszi a betegség hatékony ellenőrzését. A diagnózist jellemzően radiológiai vizsgálat vagy rutin biokémiai értékelés határozza meg. A csontszcintigráfia határozza meg a csontok bevonásának mértékét, míg a csontbiopszia csak akkor szükséges, ha egy osteosarcoma gyanúja áll fenn. A Paget-féle betegségterápia tüneti és gyógyszerek, általában a biszfoszfonátok.
