dermatomyositis

általánosság

A dermatomyositis egy idiopátiás gyulladásos betegség, amely az izmokat és a bőrt érinti, izomhiányt okoz (gyengeség, fájdalom és atrófia), valamint néhány tipikus bőrbetegséget (kiütés és szkleroderma).

Ábra: dermatomyositis-tal összefüggő bőr-jelek. Az oldalról: twicsy.com

Előrehaladott állapotban a dermatomyositis is befolyásolhatja a belső szerveket (nyelőcső, tüdő és szív), és súlyos következményekkel járhat (nyelési nehézség, légzési problémák és szívelégtelenség).

Jelenleg a dermatomyositis okai ismeretlenek, de immunológiai eredetű.

A diagnózis alapos fizikai vizsgálaton alapul, amelyet több laboratóriumi és műszeres teszt követ.

A jelenleg rendelkezésre álló kezelési módszerek csak a tünetek enyhítésére és a dermatomyositis progressziójának lassítására képesek.

Mi a dermatomyositis?

A dermatomyositis a kötőszövet krónikus gyulladásos betegsége, amelyet a bőr ( kiütés és scleroderma ) és az izom (gyengeség, fájdalom és atrófia) rendellenességei jellemeznek. Nem meglepő, hogy a dermatomyositis név a „dermato” kifejezést jelenti, amely a bőrre és a „myositis” kifejezésre utal, ami az izmok gyulladására utal.

Ha az önkéntes csontvázak mellett a dermatomyositis a szív izomzatát és az emésztő-, keringési és légzőrendszer sima izomzatát is befolyásolja, komolyan veszélyeztetheti az érintett személyek életét.

MI AZ MYOSITIS?

A myositis az a gyógyászati ​​kifejezés, amelyet egy adott kóros állapot jelzésére használnak, melyet a test izmainak gyulladása jellemez.

Amikor egy személy myositist szenved, az izmokat alkotó izomrostok romlik.

A kiváltó okoktól függően a myositis megkülönböztethető:

• Idiopátiás gyulladásos myositis (NB: az orvostudományban az idiopátiás kifejezés "azonosítható okok nélkül" jelent)
• Fertőző myositis
• Egyéb betegségekkel kapcsolatos myositis
• Osztályozó myositis
• Kábítószer-indukált myositis

járványtan

Az amerikai statisztikai kutatások szerint a dermatomyositis gyakorisága 5-6 eset / millió ember. Ezért ritka betegség.

Mind a felnőtteket, mind a gyermekeket érintheti: felnőttkorban ez általában 40-50 éves kor körül jelentkezik, míg gyermekkorban / serdülőkorban általában 5 és 15 év közötti.

Egy még tisztázatlan oknál fogva a nők többet kapnak, mint a dermatomyositis, mint a férfiak.

okai

A dermatomyositis pontos okai jelenleg nem ismertek.

Egyes kutatók megpróbálták megmagyarázni ezt a betegséget vírusos (Epstein-Barr vírus) vagy bakteriális fertőzés ( Chlamydia pneumoniae és Chlamydia psittaci ) következtében. Más tudósok feltételezik, hogy a dermatomyositis egyes autoimmun betegségek, mint például a Sjögren-szindróma, a szisztémás lupus erythematosus, a reumatoid arthritis vagy az autoimmun vaszkulit, patológiás megnyilvánulása (és a tünet). melyet egy személy immunrendszere ahelyett, hogy az utóbbit a külső fenyegetésektől védi, a szerveit támadja ellene).

Mivel az okok ismeretlenek, az orvosok a dermatomyositist idiopátiás gyulladásos myositissak tartják.

Tünetek és szövődmények

Az izomrostok progresszív romlása, amely a dermatomyositis miatt következik be, az alábbiak okozója:

• Myalgia . A fájdalom az izmokban az összehúzódás idején.
• Izomfájdalom . Az izomgyengeségnek szinonimája főleg az önkéntes proximális izomzat miatt következik be (ez érinti az izmokat, amelyek közvetlenül a törzsből indulnak). A leginkább érintett területek tehát a nyak, a váll, a csípő és a comb.
• Ábra: a dermatomyositis által érintett első izmok. Az oldalról: //mda.org Ábra: A dermatomyositis kíséretében bekövetkező bőrpírot az egyenletes vörös-lila plakkok jellemzik. A rohanás a szemhéjakon kezdődik, majd szimmetrikusan kiterjed az arcra, a karokra, az alkarokra és az alsó végtagokra. Az oldalról: huidarts.com Izmos atrófia . Ez az izomtömeg (vagy a hang) csökkentése. Egy atrofikus izomzat kevésbé alkalmas és kevésbé erős. Kezdetben az izom-atrófia a törzshez legközelebb eső izmokat érinti (ugyanaz, amit az agyi érinti); csak később jelentkezik a disztális izomzat és a belső szervek.
• Izom fájdalom

A bőr bőr megnyilvánulásait illetően a dermatomyositis tipikus kitörése a szemhéj, a mellkas, az arc, a hát, a kéz és / vagy az ízületek (különösen térdek és vállak) vöröspiros foltjainak megjelenésével jár. .

A dermatomyositis vagy a szkleroderma másik jellemző jele általában a karokra és a lábakra is hatással van, de belső szerveket is tartalmazhat, mint például a vesék, a szív, a nyelőcső, a bél és a tüdő. A szkleroderma szó szerint „ kemény bőrt ” jelent; valójában ez a betegség jellemzi a bőr rendellenes sűrűségét, a kollagén túlzott szintézise és lerakódása következtében.

HOGY KÉRJÜK A DOKTORBAN?

Az izomfájdalmak indokolatlan kialakulása és a vörösbíbor foltok bőrön történő egyidejű megjelenése arra készteti az érintett személyt, hogy azonnal forduljon orvoshoz, a helyzet tisztázása érdekében.

SZÖVŐDMÉNYEK

Amikor az izomromlás és a szkleroderma befolyásolja a belső szerveket (nyelőcső, tüdő, szív stb.), A dermatomyositisben szenvedő beteg életveszélyben van, mivel az alábbiakra vonatkozik:

• Nyelési nehézségek ( dysphagia ), amit táplálkozási problémák követnek , és az úgynevezett ab ingestis pneumonia . Ezek a nehézségek az emésztőrendszer simaizomainak (különösen az első traktusok) megváltozásából erednek. Az ebből eredő táplálkozási problémák a testtömeg éles csökkenéséhez és az alultápláltság súlyos állapotának kialakulásához vezetnek.

  NB: Az ab ingestis tüdőgyulladás a tüdőgyulladás, amelyet a hörgőfa, nyál vagy orr kiválasztások belépése okoz. Jellemző tünetei a következők: köhögés, láz, fejfájás, dyspnea és általános rossz közérzet.

• Légzőszervi problémák . Amikor a légződést lehetővé tevő interosztális izmok érintettek, és amikor a scleroderma légzőrendszerrel jár, a dermatomyositisben szenvedő emberek hatalmas nehézséggel lélegzik.
• Szívproblémák . A szívizom gyulladása (azaz a szívizom) miatt különböző típusú szívritmuszavarokból és szívelégtelenségből állhatnak.

Továbbá, különösen a fiatal betegek körében, szokatlan kalcium felhalmozódást okozhat a bőrben és az izomban ( kalcinosis ).

Kapcsolódó betegségek

A dermatomyositis összefügghet más morbid állapotokkal. A fent említett autoimmun betegségek mellett ez a patológia kombinálható:

• Raynaud jelensége . A perifériás vérerek túlzott görcse, ami a véráramlás csökkenését okozza az érintett régiókban.

  A reakciót hideg és / vagy nagyon intenzív érzelmi stressz okozhatja. A leginkább érintett testek területei az ujjak és lábujjak, az orr csúcsa, a füllábak, a nyelv és általában a test minden olyan része, amelyet kis hajók kereszteznek, amelyek nagyon érzékenyek a hőmérséklet változására.

  A Raynaud jelenségének tipikus tünetei a következők: fájdalom, égés, zsibbadás és bizsergés.

• Pulmonalis interstitialis betegség . Ez a pulmonalis alveolák bélésszövetének megváltozása, vagyis az üregek, amelyeken belül a gázcsere történik. A legfejlettebb szakaszaiban az intersticiális betegség a tüdőfibrózis oka.
• Daganatok a test különböző szerveiben . Felnőtteknél (előrehaladott korúaknál) a dermatomyositis a méhnyak, a tüdő, a hasnyálmirigy, a mell, a petefészek és a gyomor-bél traktus tumorainak kialakulását segíti elő.

diagnózis

Annak megállapításához, hogy bizonyos jelek és tünetek a dermatomyositisnek tulajdoníthatók-e, az orvos objektív vizsgálatot és néhány műszeres és laboratóriumi vizsgálatot alkalmaz.

A különböző myositis típusok közül a dermatomyositis talán a legegyszerűbb formája a diagnosztizálásnak, mivel egyesíti az izomfájdalmat (ami sok más betegségre jellemző) és a bőrön részletes jeleket tartalmaz.

VIZSGÁLATI CÉLKITŰZÉS

A fizikai vizsgálat során az orvos kéri a beteget, hogy írja le a tapasztalt tüneteket és a fájdalom pontos helyét. Utána a bőrbőr (bőrkiütés) és a fájó izmok tapintásának megfigyelésére fordít (NB: általában a dermatomyositis és a myositis esetében az izmok gyakran puhaak, mintha belsejében granulátum lenne). Végül elemzi a beteg klinikai történelmét, vizsgálva a jelenlegi és korábbi betegségek lehetséges jelenlétét.

LABORÁTORI VIZSGÁLATOK

A laboratóriumi vizsgák a következőkből állnak:

• Kreatin-kináz, aldoláz, autoantitestek és tumorantigének vérszintjének mennyiségi meghatározása . Egy kis vérmintában való adagolásuk nagyon hasznos diagnosztikai célokra, mivel a dermatomyositisben szenvedő egyénnél magasabb a normális. Például a kreatin-kináz nagyon magas, akár 50-szer több, mint a normál (NB: a megnövekedett kreatin-kináz az izomkárosodás jele).
• A bőr biopsziája . A kitörés által érintett területről származó bőrsejtek kis mintájának a laboratóriumban történő összegyűjtése és későbbi elemzése.

  Ez a teszt az egyik legmegbízhatóbb módszer a dermatomyositis diagnosztizálására és a hasonló tünetekkel rendelkező patológiák kizárására.

• Izom biopszia . A fájdalmas területekről származó kis izomsejtek mintájának összegyűjtése és elemzése a laboratóriumban.

  Bár hasznos izomkárosodás vagy fertőzés kimutatására, kevésbé megbízható, mint a bőrbiopszia.

INSTRUMENTÁLIS VIZSGÁLATOK

A lehetséges instrumentális vizsgák:

• Elektromográfia . Az izmok elektromos aktivitásának mérésére szolgál. Egyáltalán nem invazív.
• Nukleáris mágneses rezonancia (RMN) . A mágneses mezők létrehozásának köszönhetően az MRI részletes képet ad az izmokról. Ez nem invazív vizsga.
• RX-mellkas . A tüdő állapotának értékelésére szolgál. Fontos, ha gyanúja van a tüdőbetegségnek. Az invazív vizsgálatnak tekinthető, mert a beteg minimális ionizáló sugárzásnak van kitéve.

kezelés

Jelenleg a dermatomyositis esetében még mindig nincs specifikus gyógymód.

A betegek számára jelenleg rendelkezésre álló kezelések csak a tüneteket (beleértve a szövődményeket is) javítják és lassítják a betegség előrehaladását.

A különböző kezelések között fontos szerepet játszik a kortikoszteroid és az immunszuppresszív szerek, valamint a rehabilitáció és a műtét.

Egyes tudományos vizsgálatok szerint először kezdődik a tüneti terápia, és annál nagyobbak a beteg előnyei.

FARMAKOLÓGIAI TERAPIA

A várakozások szerint a kortikoszteroidok és az immunszuppresszánsok a dermatomyositisban leggyakrabban használt gyógyszerek.

Az előbbi erős gyulladáscsökkentő gyógyszerek, míg az utóbbit az immunrendszer csökkentésére használják. Mindkettőt a gyulladás és az autoimmun válasz csökkentésének végső szándékával adják be (NB: a kortikoszteroidok szintén hasznosak az izomerõség fenntartásában és az elromlott izmok atrófiájának elkerülésében).

Ha a fent említett gyógyszerek hatástalannak bizonyulnak, az orvosok egy harmadik lehetőséget vehetnek igénybe, amelyeket intravénás immunoglobulinok képviselnek. Ezek, mint a korábbi gyógyszerek, az autoimmun válasz csökkentésével működnek, de sokkal drágábbak.

Melyek a kortikoszteroidok és az immunszuppresszánsok mellékhatásai?

Hosszú ideig és / vagy nagy dózisban alkalmazott kortikoszteroidok súlyos mellékhatásokat okozhatnak, például cukorbetegség, csontritkulás, magas vérnyomás, megnövekedett testtömeg, szürkehályog stb.

Az immunszuppresszánsok viszont törékenyebbé és fertőzöttebbé teszik az őket használó személyt.

REHABILITÁCIÓS TERAPIA

A tünetek súlyosságától függően lehet, hogy a dermatomyositisben szenvedő betegeknek:

• Fizioterápia . Egy tapasztalt gyógytornász segítségével a beteg diszkrét izomtónust tarthat fenn, még akkor is, ha az izmok fokozatosan romlanak. Alapvető fontosságú, hogy a betegek megtanulják a motoros gyakorlatokat teljes autonómiában teljesíteni, hogy otthonukban, szabadidejükben végezhessék őket.
• Nyelvterápia . Ajánlott a lenyelési problémákkal küzdő betegek számára, mivel segít csökkenteni a súlyosságukat.
• Megfelelő étrend . Azok, akiknek problémája van az étkezésben, jó tudni, hogy mely táplálékot kell fogyasztani a megfelelő táplálékfelvételhez. Ezért a dietetikus olyan étrendet készít, amely megfelel a beteg korának és igényeinek.

SEBÉSZET

A dermatomyositis esetében az egyetlen műtéti kezelés az, hogy a bőrben és az izomban lévő kalcium-lerakódásokat eltávolítjuk (calcinosis).

Néhány tipp

A dermatomyositis gyengíti a bőrt, különösen a kiütés által érintett területeket.

Ezért az orvosok azt javasolják, hogy ne tegyék ki túlságosan a napot, vagy csak a szükséges óvintézkedések megtétele után (védő napvédő, megfelelő ruházat, stb.), Mivel az ultraibolya sugarak tovább ronthatják a helyzetet.

Továbbá jó gyakorlat:

• Lépjen kapcsolatba orvosával a dermatomyositisre és a lehetséges kapcsolódó betegségekre vonatkozó bármilyen információért.
• Tartsuk aktívan a test izmait.
• Szélsőséges fáradtság, pihenés és teste számára, hogy visszanyerje az erőt.
• Ha a tünetek vagy tünetek korábban megjelennek, azonnal forduljon orvosához.
• Ha a betegség miatt depressziós, baráti és rokonai bizalmasak. Tény, hogy a magunkra való zárás nem előnyös a terápiáknak.

prognózis

Egyszer, amikor a jelenlegi kezelések még nem léteztek, a prognózis negatív volt, és a tünetek megjelenésétől számított 5 éves túlélési arány nagyon alacsony volt.

Ma azonban az orvostudomány fejlődésének köszönhetően a prognózis sokat javult, a dermatomyositis kialakulásától számított 5 és 10 év túlélési aránya pedig 70% és 57% (2012).