Mi az agranulocitózis
Az agranulocitózis olyan akut kóros állapot, amely a vérben keringő fehérvérsejtek súlyos csökkenését okozza. Ennek a változásnak az eredménye különösen a polimorfonukleukociták (vagy a granulociták) hiányát, egy bizonyos fehérvérsejtek hiányát határozza meg, amelyek beavatkoznak a szervezet védelmébe.
Agranulocitózis jelenlétében a granulociták (neutrofilek, bazofilek és eozinofilek) koncentrációja 100 sejt / mm3 alatti szintre esik.
Az agranulocitózis alapján a csontvelő mielopoézis megváltozhat (a csontvelő nem képes elegendő számú granulocitát termelni), vagy ezeknek a vérsejteknek a megnövekedett pusztulását.
A szerzett agranulocitózis gyakrabban fordul elő a gyógyszeres terápia eredményeként, míg a veleszületett forma a születés óta jelen van.
okai
Az agranulocitózis patogenetikai mechanizmusait a következők határozhatják meg:
- Granulocita termelési hibák;
- Abnorme-eloszlás;
- A megnövekedett pusztulás (pl. Hipersplenizmus) vagy a fokozott használat (azaz a bakteriális vagy vírusos fertőzések következtében történő fogyasztás) miatt csökken a túlélés.
Megszerzett agranulocitózis
A megszerzett agranulocitózist számos tényező okozza:
- Autoimmun betegségek;
- Tumorok, gyulladás, myelofibrosis és egyéb csontvelő-betegségek;
- fertőzések;
- Aplasztikus anaemia;
- Néhány gyógyszer vagy kezelés:
- kemoterápia;
- Csontvelő-transzplantáció (vagy csontvelő-transzplantáció előkészítése);
- Gyógyszerek, például: rituximab, penicillin, kaptopril, ranitidin, cimetidin, metimazol és propiltiouracil;
- Citosztatikus gyógyszerek, például klozapin vagy nitroxid.
Veleszületett neutropenia
Néha az agranulocitózis születése óta jelen van. Ezt az állapotot valójában néhány ritka genetikai változás okozza, amely örökölhető a szülőktől, hogy ugyanazon a családon belül közösek legyenek.
Kockázati tényezők
Az alábbi tényezők növelik az agranulocitózis kialakulásának valószínűségét:
- A rák kemoterápiás kezelése;
- Néhány gyógyszer bevétele;
- fertőzés;
- Bizonyos kémiai toxinok vagy sugárzás hatása;
- Autoimmun betegségek;
- Nagyított lép;
- B12-vitamin vagy foláthiány;
- Leukémia vagy mielodiszplasztikus szindróma;
- Aplasztikus anaemia vagy más csontvelő-betegségek;
- Genetikai hajlam.
tünetek
Az agranulocitózis tünetmentes lehet, vagy hirtelen lázzal, hidegrázással és torokfájdalommal klinikailag jelen lehet. Bármilyen szerv (tüdőgyulladás, húgyúti vagy bőrfertőzések) fertőzése gyorsan progresszív lehet, és szeptikémiává válhat. Az agranulocitózis az ínybetegségekhez is kapcsolódik.
Az alábbi tünetek előfordulhatnak agranulocitózis esetén:
- Leukopenia (a keringő fehérvérsejtek számának csökkenése);
- Láz, hidegrázás, izomfájdalom, gyengeség vagy torokfájás;
- Bakteriális tüdőgyulladás;
- Szájfekélyek;
- Vérzés, fokozott nyál, halitózis és a periodontális kötés megsemmisülése;
- Gomba- vagy bakteriális fertőzések.
diagnózis
Az agranulocitózist diagnosztizáló orvosok vizsgálata lehet:
- Teljes granulocita-szám meghatározására szolgáló vérvizsgálat;
- A vizelet vagy más biológiai minták elemezhetők a fertőző ágensek jelenlétének meghatározására;
- hematopoetikus kábel biopsziája vagy tűszívása.
Az agranulocitózis formális diagnosztizálásához ki kell zárni a hasonló megjelenéssel rendelkező más patológiákat, mint például a myelodysplasia, a leukémia és az aplasztikus anaemia. A differenciáldiagnózis a csontvelő citológiai és szövettani vizsgálatát teszi szükségessé, amely a promyelociták változását mutatja, míg más típusú sejtek jelen vannak a normál értékekben.
Bizonyos esetekben részletesebb vizsgálatokra lehet szükség:
- Genetikai tesztek;
- Anti-granulocita autoantitestek adagolása autoimmun betegségekben szenvedő emberekben;
kezelés
Az agranulocitózis kezelése az állapot okától és súlyosságától függ. Azoknál a betegeknél, akiknél nincsenek fertőzés tünetei, a kezelés szoros monitorozást tartalmaz a vérplazma sorozata és az elsődleges rendellenességért felelős tényező megszüntetése (például egy adott gyógyszer helyettesítése).
A kezelési lehetőségek a következők:
- Transzfúziós terápia
Szükség esetén a beteg granulocita transzfúziót végezhet. Azonban a fehérvérsejtek gyorsan elveszítik funkcionalitásukat, és a terápiás hatás rövid ideig tart. Ezen túlmenően számos komplikációval jár ez az eljárás.
- Antibiotikum kezelés
Bizonyos antibiotikumokat lehet felírni az agranulocitózis okozójának felszámolására vagy a leukopenia által kedvező fertőzések megelőzésére.
- G-CSF injekció (stimuláló tényezők)
Az októl függően egyesek előnyösek lehetnek a granulocita kolóniastimuláló faktor (G-CSF) beadásával, hogy a csontvelőt több fehérvérsejt termelésére ösztönözzék. Agranulocitózis esetén a rekombináns G-CSF (filgrasztim) alkalmazása gyakran hematológiai helyreállítást eredményez.
- Csontvelő-transzplantáció
Az agranulocitózis legsúlyosabb eseteiben szükség lehet egy csontvelő (vagy őssejt) transzplantációra.
