általánosság
A betegség gyulladásos betegség, a természetben krónikus, nagyon hasonló a rheumatoid arthritishez.
Tekintettel arra, hogy a tünetek sok más betegséghez hasonlítanak, a helyes és korai diagnózis felállítása nem egyszerű: az orvostól való kijelentés előtt az orvosnak gondosan kell értékelnie számos paramétert.
A csendes betegség jelenleg gyógyíthatatlan, de vannak olyan farmakológiai kezelések, amelyek képesek a tünetek szabályozására és lassítására. Ha a beteg követi az orvos tanácsát, életszínvonalát csak mérsékelten veszélyezteti a betegség.
Mi a Still-betegség
A csendes betegség - amelynek teljes neve Still-betegség a felnőttkorban - egy rendszeres gyulladásos betegség, krónikus jellegű, melyet elsősorban magas láz, lazac színű bőrkiütés, torokfájás és ízületi fájdalom jellemez.
A rheumatoid arthritishez hasonlóan a Still-betegség az arthritis egy bizonyos formája.
Megjegyzés: a szisztémás gyulladásos megbetegedések esetében olyan patológiát jelent, amelyre a test több részét érintő gyulladásos állapot (egy vagy több rendszer) jellemző.
Néhány betegség hasonló a Still-betegséghez:
- Rheumatoid arthritis
- Szisztémás lupus erythematosus
- Crohn-betegség
- Lyme-kór
Ifjúsági formanyomtatvány
A felnőtt forma mellett a csendes betegség juvenilis formája is van, amelyet kissé eltérő tünetek jellemeznek, és inkább juvenilis rheumatoid arthritis (vagy szisztémás arthritis) néven ismertek, mint a juvenilis Still betegség.
járványtan
A csendes betegség egy ritka patológia: valójában minden évben 100 000-enként minden ember megbetegszik.
Néhány statisztikai felmérés szerint a betegség leginkább két korcsoportot érint: az egyik 15 és 25 év közötti, a másik 36 és 46 év között van.
Úgy tűnik, hogy a női egyének jelentős előnyben részesülnek, de ennek oka még nem magyarázható.
Nem zárható ki, hogy a Still-kór örökletes rendellenesség, tekintettel arra, hogy ugyanabban a családban kevés esetet vettek fel.
okai
A Still-betegséget okozó okok ismeretlenek.
Egyes elméletek szerint úgy tűnik, hogy a betegség kiváltása valamilyen fertőzés, vírus vagy baktérium.
Ennek ellenére nincs bizonyíték.
Tünetek és szövődmények
A csendes betegség a betegtől a páciensig különböző módon nyilvánul meg: egyesek drasztikus romlással szembesülnek; mások hirtelen és konkrét ok nélkül javulnak; még mások is váltakoznak a tünetekkel rendelkező periódusokra olyan időszakokra, amelyekben nincs kóros betegség.
TYPIKAI TÜNETEK
A Still-kór leggyakoribb tünetei és tünetei:- Torokfájás . Általában ez az első tünet, amely az érintett személynél jelentkezik. Az érzés erős égő fájdalom. Ezen túlmenően ennek a rendellenességnek a megjelenése egybeesik a nyak nyirokcsomóinak bővítésével.
- Magas láz . Ez nem állandó egész nap, de hirtelen emelkedik, akár 38, 5-39 ° C-ig, késő délután vagy este; egyes esetekben két napi emelkedést is fel lehet jegyezni, elválasztva egy olyan időtartammal, amely alatt a hőmérséklet visszatér a normális értékhez. Ennek a rendellenességnek a időtartama általában egy hét, de még hosszabb is lehet, attól függően, hogy a szervezet hogyan reagál.
- Lazac színű bőrkiütés . A bőr - hirtelen és egybeesik a lázcsúcsokkal - lazac rózsaszín. A kiütések sík és / vagy felemelt foltok esetén jelentkeznek, általában a törzs, a karok és a lábak szintjén jelennek meg, és nem okoznak viszketést. A bőr dörzsölése, akár akaratlanul is, kiválthatja a bőrkiütés megjelenését.
- Fájdalom, duzzanat és merevség az ízületekben . Kezdetben az érintett ízületek csak a térd és a csukló; idővel a fájdalom és a duzzanat kiterjed a csípőre, a könyökre, a kezekre és a vállra. Különösen reggel, a merevség érzése nagyon erős, és több órán át tart. Az ízületi rendellenességek legalább néhány hétig tartanak.
- Izomfájdalom . Lázzal váltakozik, vagy ha van ilyen, nincs más. A fájdalmas érzés olyan intenzív, hogy minden napi tevékenységet nehéz, ha nem lehetetlen.
A ritka betegség kevésbé gyakori jelei:
- Megmagyarázhatatlan fogyás
- Általános kiterjesztett nyirokcsomók
- Hasi fájdalom és duzzanat
- Légzőszervi és köhögési problémák
- Nagyított lép (splenomegalia)
HOGY KÉRJÜK A DOKTORBAN?
Ha valószínűtlen ok nélkül olyan tüneteket tapasztal, mint a lazac rózsaszín kiütés, ízületi fájdalom, torokfájás és köhögés, akkor tanácsos tanácsot kérni orvosával a további vizsgálatokhoz.
SZÖVŐDMÉNYEK
A Still-kórhoz kapcsolódó szövődmények akkor keletkeznek, amikor a gyulladásos állapotot nem megfelelően kezelik, vagy ha a diagnózis késő: ezekben a helyzetekben a legrosszabb következmények megfizetésére az ízületek vagy a test egyes szervei, például a szív és a tüdő.
- Az ízületek helyrehozhatatlan károsodása . A hosszan tartó gyulladás tartósan károsíthatja az ízületeket. Azok a leginkább veszélyeztetettek, akik hajlamosak az ízületi betegségekre, azaz a térdre és a csuklóra. Ritkán, de lehetséges, hogy a boka, a váll és az ujjak ízületei is romlanak.
- A szív gyulladása . Az általánosított gyulladásos állapot kiterjedhet a szívre, perikarditist (azaz a membrán gyulladását, a szív körülvevő és védő perikardiát), vagy szívizomgyulladást (azaz a szívizom gyulladását) okozva. A fő tünetek a mellkasi fájdalom, a légszomj, a száraz köhögés és a hasi duzzanat.
- Pleurális effúzió . A pleura gyulladása ( pleuritis ) miatt a folyadék felhalmozódása a pleurális üregben, azaz a pleura és a tüdő közötti térben.
diagnózis
A Still-betegség diagnosztizálása nehéz, mivel az általa okozott tünetek nagyon hasonlóak más betegségekhez és fertőzésekhez, mint például néhány rák, Crohn-betegség vagy Lyme-kór .
A rendellenesség kimutatására és hasonló betegségek kizárására különböző radiológiai és vérvizsgálatok állnak az orvos rendelkezésére.
VIZSGÁLATI CÉLKITŰZÉS
A fizikai vizsgálat a diagnózis útjának első lépése, ahogyan gyakran előfordul.
Az orvos értékeli a páciens egészségi állapotát, elemzi a tüneteket, és megvizsgálja a kórtörténetét . Bár valójában még mindig ismeretlenek a Still-betegség okai, tudjuk, hogy mi okozhat hasonló tünetekkel járó betegségeket, mint például a Crohn-betegség vagy a Lyme-kór.
Vérvizsgálatok
A vérminták összegyűjtése és elemzése hasznos diagnosztikai információkat szolgáltathat: valójában, ha a Still betegség folyamatban van, a vér bizonyos jellemzőket mutat, ami viszont nem lenne, ha egy másik betegség lenne hasonló tünetek.
Íme, milyen sajátosságokkal kell rendelkeznie a vérmintának:
- Magas fehérvérsejtszám (leukociták)
- Kis vörösvértestek száma (eritrociták)
- A C-reaktív fehérje (PCR) magas szintje
- Magas eritrocitaszedési ráta (ESR)
- A nukleáris antitestek ellenőrzése negatív (például pozitív a szisztémás lupus erythematosusban).
- A reumatoid faktor negatív kontrollja
- Magas szintű transzaminázok
- A ferritin és a fibrinogén magas szintje
RADIOLÓGIAI VIZSGÁLATOK
A várt betegség gyanúja esetén a hasznos radiológiai vizsgálatok a következők:
- Ultrahang és CT ( számítógépes axiális tomográfia ): a hasüregben található belső szervek megjelenését mutatja. Ezeket a teszteket minden olyan rendellenesség, mint pl. A splenomegalia jellemzi.
- Nukleáris mágneses rezonancia ( NMR ) a leginkább fájdalmas ízületekhez : tisztázza az ízületi fájdalom eredetét és milyen mértékben érte el a károsodást. A krónikus gyulladásos állapot által okozott ízületi sérülés egy tapasztalt szem számára felismerhető.
- Mellkas röntgen : világos képet ad a szívről és a tüdőről. Ha jelen van, a perikarditis, a myocarditis és a mellhártyagyulladás könnyen megfigyelhető ezen a kontrollon keresztül.
AZ ELŐZŐ DIAGNÓZIS FONTOSSÁGA
Néhány, Still-betegségben szenvedő személy, ha elhanyagolják a betegségeket, vagy ha nem kezelik megfelelően magukat, az említett komplikációkkal szembesülhetnek. Ezzel szemben a korai diagnózis és a megfelelő kezelés nagymértékben csökkenti a kellemetlen következmények kockázatát.
kezelés
Jelenleg még mindig nincs gyógyítás, amely teljesen meggyógyítja a Still betegségét, az egyetlen rendelkezésre álló ellenintézkedés különböző típusú gyógyszerek, amelyek a következő célokat szolgálják:
- Korlátozza a tüneteket
- Lassítsa a betegség előrehaladását
- A szövődmények megelőzése
- A betegek életminőségének javítása
A legmegfelelőbb gyógyszerek megválasztása az orvos feladata, aki figyelembe veszi a betegség súlyosságát, mikor a diagnózist (korai vagy késői), és hogyan reagált a beteg a korábbi kezelésekre.
Általában véve a krónikus gyulladásos betegségek, mint például a Still-betegség, a gyógyszert a beteg egész életen át átveszi: valójában, bár az adagban módosíthatók vagy ideiglenesen felfüggeszthetők, soha nem szakadnak meg véglegesen.
NEM STEROID IDEJT ELLENŐRZÉSI GYÓGYSZEREK (NSAID)
A nem szteroid gyulladásgátlók, vagy a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek általában az első gyógyszerek, amelyeket orvosa ír elő, amikor a Still betegséget diagnosztizálják.
Céljuk, mint ahogy a neve is sugallja, az általánosított gyulladásos állapot csökkentése, ha még mindig mérsékelt, és nem hoz létre különleges rendellenességeket.
A leggyakrabban alkalmazott NSAID-ek ezekben az esetekben az ibuprofen, a naproxen és az aszpirin (nagy dózisokban).
A kezelés időtartama nem számszerűsíthető, kivéve, ha megfigyelték, hogyan reagál a beteg a kezelésre: ha a válasz pozitív, a bevitt dózisok fokozatosan csökkenhetnek vagy felfüggeszthetők néhány napig; fordítva, ha az előnyök kevések, szükség van a terápia folytatására, ha nem is cseréljük ki valami erősebbé.
A nem szteroid gyulladáscsökkentők használatából adódó mellékhatások hatással vannak a májra és annak funkcióira. Ebben a tekintetben a májbetegségek megelőzése során követendő orvosi tanácsadás időszakos vérvizsgálatokon megy keresztül.
KORTIKOSZTEROIDOK
A kortikoszteroidok a legerősebb és legjobban teljesítő gyulladásgátló gyógyszerek.
A hosszan tartó használat azonban kellemetlen és bizonyos esetekben súlyos mellékhatásokat, például magas vérnyomást és cukorbetegséget okozhat.
A kortikoszteroidok fő mellékhatásai:
- Az artériás magas vérnyomás és a vízvisszatartás
- Hyperglykaemia, inzulinrezisztencia és cukorbetegség
- Csontritkulás
- Megnövekedett testtömeg a zsírtömeg növekedése miatt
- Duzzanat és arcfeszültség
- A fertőzésekre való hajlam
- A sérülésekre való hajlam (csökkent ín- és kötőszál-ellenállás)
- pszichózis
- Reggel álmatlanság
Ez megmagyarázza, miért adják be az NSAID-eket, és miért, miután bevették őket, a minimális hatásos terápiás dózist tartják.
Az egyik leggyakrabban használt kortikoszteroid, a Still-betegségben szenvedő betegeknél, egyértelműen prednison .
IMMUNSZUPRESSZÍV
Az immunszuppresszív gyógyszerek egy másik lehetséges terápiás megoldás azoknak, akik a Still-betegségben szenvednek.
Funkciójuk az immunvédelem gyengítése. Általában ezek a védekező akadályok a külső sértések, bakteriális és vírusos fertőzések stb. bizonyos kóros rendellenességek (beleértve a Still-betegséget is) megjelenése után „megfordulhatnak” a test ellen, és felelősek lehetnek a generalizált gyulladásos állapotért.
Az immunszuppresszív gyógyszereket más, azonos típusú és hosszú ideig tartó gyógyszerekkel kombinálhatjuk.
Két lehetséges adagolási mód van: intravénás injekcióval vagy szájon át.
Immunszuppresszív szerek a Still-betegség ellen:
- A metotrexát
- Idrossiclorichina
- sulfasalazin
- azathioprin
- Ciklofoszfamid
- Ciklosporin
- anakinrát
- TNF-gátlók (adalimumab, etanercept és infliximab)
További információk: Csendbetegségek kezelésére szolgáló gyógyszerek "
REST ÉS FIGYELMEZTETÉSEK
A betegség akut fázisában (azaz ha kóros betegségek jelentkeznek) jó megfigyelni egy pihenőidőt, amelyben a nehéz munkát vagy a fizikumra különösen stresszes helyzeteket el kell kerülni.
Továbbá a Still-kór lehetséges ciklikus lefolyása (ciklikusan azt jelenti, hogy a tünetekkel járó periódusokat a remissziós időszakokra váltja fel, amelyekben a betegségek eltűnnek, vagy nagyon enyheekké válhatnak) a beteg meggyógyulhat és meg tudja szakítani a kezeléseket . Ennek ellenére nincs több rossz választás, mivel a kábítószer-fogyasztást a látszólagos gyógyulás pillanatában is folytatni kell.
A kezelés ideiglenes megszakítására vagy megváltoztatására vonatkozó döntés kizárólag az orvos feladata, megfelelő klinikai értékelés után.
prognózis
A gyógyíthatatlan betegségek, például a Still-betegség vagy a rheumatoid arthritis esetében a prognózis soha nem lehet pozitív. Valójában, ha igaz, hogy nem okoznak halált, akkor is igaz, hogy ezek nagymértékben befolyásolják a betegek életszínvonalát: ezek valójában folyamatosan kezelik (kivéve a gyógyszerek ideiglenes felfüggesztését), és krónikus betegségekben szenvednek a patológia miatt.
A jobb prognózis érdekében a következő orvosi tanácsokat kell követni:
- Mindig konzultáljon orvosával, mielőtt bármilyen döntést hozna arról, hogy mely gyógyszereket szedje. Ezt a viselkedést minden helyzetben el kell fogadni, vagyis akkor is, ha a tünetek rosszabbodnak és hirtelen javulnak.
- Az étrendet alkalmazza a kortikoszteroid gyógyszerekhez, a táplálék-kiegészítőket kalcium és D-vitamin alapján. Ezek az oszteoporózis megelőzésére vagy legalábbis korlátozására szolgálnak.
- Figyelje meg a tünetek akut fázisában a pihenőidőt, de akkor jó, ha aktív marad és mozgásban van, hogy orvosolják a Still betegségre jellemző ízületi merevséget.
