meghatározás
Az autoimmun hemolitikus anaemia olyan vérzavar, amelyet a vörösvérsejtek elleni rendellenes antitestek jelenléte jellemez; ezek az immunsejtek kötődnek a vörösvérsejt membránhoz, csökkentve a túlélést és a hemolízis által okozott korai pusztulást.
Az immun eredetű hemolitikus anaemia ezen formája különböző okokat ismer fel.
Attól függően, hogy az antitestek milyen reaktivitást mutatnak a vörösvértestekhez kötődő hőmérsékleten, lehetséges a hemolitikus anaemia megkülönböztetése forró autoantitestektől (amelyekben az antitestek 37 ° C vagy annál magasabb hőmérsékleten aktívak), hideg antitest-betegség ( alacsonyabb hőmérsékleten) és vegyes formákban.
- Az autoimmun hemolitikus anaemia leggyakoribb formája a forró autoantitestek hemolitikus anaemiája; ez a betegség spontán (idiopátiás vagy primitív) vagy bizonyos betegségekkel (beleértve a limfómát, krónikus nyirokcsont leukémiát, SLE-t és más autoimmun betegségeket) is előfordulhat. A legtöbb esetben az auto-antitestek korlátozott specifitású IgG; a hemolízis főleg a lépben fordul elő.
- A hideg autoantitestek anémiája is idiopátiás (primitív) vagy a limfoproliferatív szindrómák és fertőzések (különösen a mycoplasma pneumonias vagy mononucleosis) másodlagos. A fertőzések hajlamosak akut megbetegedésre, míg az idiopátiás formák krónikusak. Az antitestek általában IgM és a hemolízis elsősorban a mononukleáris fagociták extravaszkuláris rendszerében jelentkezik a májban. A hideg autoantitest anémia magában foglalja a hideg agglutinin-betegséget és a paroxiszmális zsírsérülést.
Immunológiailag közvetített vörösvérsejt lízis is előfordulhat az alloantitestek beavatkozása következtében a transzfúziós hemolitikus reakcióban (a vér egy nem összeférhető donorból történő transzfúziója után) és az újszülött hemolitikus betegségében .
Végül, vannak olyan esetek (körülbelül 10%) immunológiai alapon, amelyek összefügghetnek a gyógyszer korábbi bevitelével . Azok a mechanizmusok, amelyekkel ezek a gyógyszerek károsítják az eritrocitákat és indukálják a hemolízist, különbözőek lehetnek (egyes gyógyszerek stimulálják az Rh-antigének elleni autoantitestek termelését; A hemolitikus anémiát okozó lehetséges gyógyszerek közé tartozik az a-metildopa, a levodopa, a nagy dózisú penicillin, a cefalosporinok, a kinidin és a szulfonamidok.
Leggyakoribb tünetek és tünetek *
- életerő hiánya
- vérszegénység
- gyengeség
- hidegrázás
- elkékülés
- nehézlégzés
- Hasi fájdalom
- haemoglobinuria
- hepatomegalia
- láz
- Légszomj
- alacsony vérnyomás
- sárgaság
- hátfájás
- fejfájás
- sápadtság
- Raynaud-szindróma
- splenomegaly
- ájulás
- tachycardia
- Sötét vizelet
- szédülés
További jelzések
Az autoimmun hemolitikus anaemia hirtelen előfordulhat vagy fokozatosan alakulhat ki.
A hemolízis súlyosságától függően magas láz, súlyos asthenia, rossz közérzet, fejfájás és súlyos deréktáji fájdalom léphet fel. A hemolitikus vérszegénység által kiváltott gyengeség tachycardia és dyspnea okozhat a terhelés és néha szinkopus esetén. Emellett sárgaság, sötétbarna vizeletkibocsátás, hemoglobinuria és hepatosplenomegalia fordulhat elő.
Hideg autoantitestek esetén más jelek lehetnek másodlagosak a hosszan tartó hidegveszély miatt, mint például az acrocianózis, a Raynaud-szindróma vagy az alacsony hőmérsékletű ischaemiás balesetek.
A diagnózis a hemolízis klinikai vagy laboratóriumi bizonyítékain alapul. A kezelés az adott októl függ; lehetséges megközelítések közé tartoznak a kortikoszteroidok, az IV immunglobulinok, az immunszuppresszánsok alkalmazása és a splenektomia. A gyógyszer által indukált esetekben lehetséges megbecsülni az ok-okozati hatóanyag beadásának megszakítását a betegség remissziójának elérése érdekében.
