Kapcsolódó cikkek: Pemphigus vulgaris
meghatározás
A Pemphigus vulgaris autoimmun eredetű bőrbetegség. Valójában a dezmoglein-1 és a desmoglein-3 elleni két antitest, az epidermális sejtek közötti jelátvitelben és adhézióban szerepet játszó autoantitestek jelenléte jellemzi. Az eredmény egy akantolízis (a sejtek közötti csomópontok elvesztése miatt), az intraepidermális vezikulumok kialakulásával és a látszólag egészséges bőrre és nyálkahártyákra kiterjedő eróziók kialakulásával. Általában a pemphigus 40 és 60 év közötti személyeknél jelentkezik, és gyermekeknél ritka.
Leggyakoribb tünetek és tünetek *
- Orális apthosis
- étvágytalanság
- gyengeség
- buborékok
- Buborékok a nyelven
- kachexia
- dysphagia
- eosinophilia
- Bőr erózió
- hólyagok
- onychomadesis
- Súlycsökkenés
- viszkető
- Bőrfekélyek
- Hullámos körmök
- hólyagok
További jelzések
A Pemphigus vulgaris-t a különböző méretű és tiszta tartalmú pelyhes buborékok megjelenése jellemzi, de gyakran előfordulhat, hogy a bőr és a nyálkahártyák egyszerűen fájdalmas eróziók elhagyásával válnak le. A Bullous-elváltozások nagyon fontos jellemzők: normál bőr- és nyálkahártya-felületeken keletkeznek, azaz nem járnak előzetes gyulladásos jelenséggel. Jellemzően a betegség kezdetén a hólyagok a szájban találhatók, ahol a krónikus fekélyek, gyakran fájdalmasak, változó időszakokban, mielőtt még a bőrön is megjelennek. Emiatt a dysphagia gyakori tünet.
A bőrelváltozások mindenekelőtt a nagy hajtásokban (nyaki, nyaki és nyaki részek) és a nyomásterületeken jelentkeznek. Amikor a buborékok eltörnek, gyulladt és ropogós területeket hagynak el. Általában a viszketés hiányzik. Ha a test nagy területeit érintik, a folyadékveszteség jelentős lehet, és növelheti a fertőzések kockázatát. Továbbá, az általános feltételek fokozatos csökkenését tapasztaljuk, olyan tünetekkel, mint a fáradtság, a fogyás és az étvágy hiánya.
A pemphigus vulgaris diagnózisa a bőr biopsziáján (mind a közelmúltban bekövetkezett károsodás, mind a normál periléses bőr) és a közvetlen immunfluoreszcens vizsgálaton alapul. Az 1. és 3. anti-dezmoglein antitestek mind a szérumban, mind a bőrben jelen vannak a betegség aktív fázisában. A differenciáldiagnosztikát más bullous dermatosisok (pl. Pemphigus foliaceus, bullous pemphigoid, gyógyszerek erythema, herpetiform dermatitis és bullous kontakt dermatitis) ellen kell elhelyezni. Két objektív jele hasznos a pemphigus vulgaris megkülönböztetésére: a húgyhólyag szomszédságában lévő bőr dörzsölése az epidermisz leválását (Nikolsky-jel) és a vezikulumra gyakorolt nyomás a sérülés kiterjedését okozhatja a szomszédos bőrre ( Asboe-Hansen jele).
A kezelés kortikoszteroidokból és néha immunszuppresszánsokból áll. A fő cél a buborékok képződésének csökkentése, a fertőzések megelőzése és a sérülések és eróziók gyógyulásának elősegítése. A terápiára adott válasz azonban ellentmondásos és kiszámíthatatlan lehet. Bár nagyon hatékony kezelések állnak rendelkezésre, a pemphigus vulgaris ezért súlyos és potenciálisan halálos betegség marad.
