Mi az a Pemphigus
A pemphigus kifejezés egy, az autoimmun etiológiájú bullous dermatosis csoportot azonosítja. Ezeket a ritka bőrbetegségeket a bőr és a nyálkahártyák károsodásának megjelenése jellemzi.
okai
Ma már tudjuk, hogy a pemphigus elsősorban az epidermis sejtadhéziós mechanizmusainak megváltozásából adódik; különösen a betegséget specifikus autoantitestek (IgA vagy IgG) jelenléte okozza, amelyek a desmoszómák egy komponensét támadják meg, és károsítják ezeket a szerkezeteket (összekötő pontokat), amelyek szorosan kötik a szomszédos epidermális sejteket. A kóros autoantitestek reagálnak néhány keratinocita desmoszómában jelen levő glikoproteinnel: desmogleinek ( Dsg) ; amikor az autoantitestek ezeket az összetevőket támadják meg, a plazminogén felszabadulását (a plazminproteáz prekurzora) indukáljuk, ezáltal az intercelluláris hidak megsemmisülését és az érintett epidermális réteg sejtjeinek lízisét: a jelenséget acantholysisnek nevezzük. Ezután az átfolyási folyadékot ozmotikus diffúziónak nevezzük, hogy az epidermisz külső rétege alatt ( buborék ) jellemző duzzanat alakuljon ki.
Összefoglalva. A buborékképződés patogenezise
Auto Ab kapcsolat a Dsg-hez → Intracytoplazmatikus jelek aktiválása → Plazminogén aktivátorok előállítása → Plasminogén → Plasmin → Acantholysis: az epidermális sejtek tapadásának szakadása → pemphigus jellegű buborékok képződése
A betegség bemutatása változó, mivel lokalizált vagy elterjedt formában lehet.
A két leggyakoribb formát megkülönbözteti az a hely, ahol a "leválás" a cellák között történik:
- Pemphigus vulgaris : ez a mély pemphigus forma, amelyben az epidermisz sejtjei leválnak a tüskés rétegben;
- Pemphigus foliaceus : a sejtek leválasztása a szemcsés réteg szintjén történik, amely a legfeljebb felületes szinten helyezkedik el.
A Pemphigus-et szubakut vagy krónikusan progresszív kurzus jellemzi. Általában a betegség súlyos állapothoz kapcsolódik, és potenciálisan halálhoz vezethet: a kezelés jobb, ha a diagnózist korán teszik, mint a kezelés, amely magában foglalhatja a súlyos égési sérülésekhez hasonló gyógyszereket vagy terápiákat.
Indukáló tényezők
A legtöbb esetben a betegség eredetét okozó specifikus kiváltó tényező nem ismert. A pemphigus indukálására képes szerek valójában számosak és heterogének .
Összefoglalva, a pemphigus kezdete és lefolyása a következők közötti kölcsönhatástól függ:
- prediszponáló faktorok (genetikai) : a genetikai prediszpozíció korrelál a fő hisztokompatibilitási rendszer bizonyos antigének jelenlétével. Néhány etnikai csoportban valójában erős összefüggés van e patológia és a HLA-DR4 egy bizonyos alléi között, amely kötődik a desmoszómákból származó peptid antigénhez. A genetikai hajlam azonban önmagában nem elegendő a betegséget meghatározó autoimmun reakció kiváltásához.
- heterogén indukáló tényezők, amelyek a környezetben jelen vannak: a külső ügynökök alkalmanként és nem specifikus módon beavatkozhatnak, ami már beprogramozott és indításra kész immunrendszert vált ki.
Néha a pemphigus egyes gyógyszerek mellékhatásaként alakul ki, lásd például az ACE-gátlók, amelyek hasznosak a vérnyomás szabályozására, vagy kelátképző anyagok, mint a penicillin. Ezekben az esetekben a kábítószer-indukált pemphigusről beszélünk. Klinikai szempontból a gyógyszer által indukált pemphigus hasonlít az autoimmun formára (a legtöbb esetben felületes pemphigus formájában); a betegség ezen változata tehát olyan állapotot jelent, amelyben a környezeti tényezők vezető szerepet töltenek be: a betegség spontán, még kezelés nélkül is megszűnik, miután a kiváltó tényező megszűnt (a gyógyszer visszavonása után).
A genetikai hajlammal összefüggésben néhány pemphigus-indukáló tényező lehet: | |
gyógyszerek |
|
Fizikai ágensek | Égés, UV és ionizáló sugárzás |
vírus | Herpes vírus, paramyxovírus |
Rosszindulatú daganatok | Karcinómák, limfómák |
Terhesség és hormonok | A progeszteron |
Érintkező allergének | Növényvédő szerek |
Diétás tényezők | Alil-vegyületek, tanninok |
Pemphigus és a pemphigoid csoport betegségei
A pemphigoid kifejezés az autoimmun dermatosis bizonyos formáit jelöli, amelyek jellemzői hasonlóak a pemphigus-hoz (ahogyan ezt a név kifejezi).
A pemphigushoz képest a pemphigoid rendellenességek :
- Kevésbé gyakori;
- Nem rendelkeznek acantholízissel : az akantolitikus sejtek hiányoznak, miközben egy eozinofil infiltrátum van jelen (a pemphigusben nincs, amely nem rendelkezik gyulladásos infiltrációval);
- Az autoantitestek a bőr és a nyálkahártyák normál antigének (Ag) felé irányulnak, amelyek az epidermális alapmembrán szintjén találhatók (míg a pemphigus-ban az Ag a keratinociták felületén található).
A három legismertebb típus a következő:
- Bullous pemphigoid;
- Cicatricial pemphigoid;
- Pemphigoid gravidarum;
besorolás
A pemphigus formái
Vannak különböző pemphigus típusok, amelyek az autoantitestek által befolyásolt desmoglein típusától, a buborékok súlyosságától és pozíciójától függően eltérőek.
A pemphigus fő formái:
- pemphigus vulgaris és a kapcsolódó változatok:
- vegetatív pemphigus ;
- Hallopeau növényi pemphigus;
- Neumann vegetatív pemphigus.
- pemphigus foliaceus és annak változatai:
- pemphigus erythematosus (lokalizált változat).
A legújabb klinikai osztályozás formái:
- Paraneoplasztikus pemphigus;
- Pemphigus IgA lerakódáskor;
- Pemphigus herpetiformis;
- Felszíni pemphigus.
Rövid jegyzet.
Hailey-Hailey-betegség, más néven jóindulatú családi krónikus pemphigus, ritka örökletes bőrgyógyászati betegség (genetikai), és nem autoimmun betegség. Emiatt általában nem tekinthető a pemphigus-betegségek csoportjának.
