Kulcspontok
A szarkoidózis egy krónikus gyulladásos betegség, amely magában foglalja az összes szervet, különösen a tüdőt, a nyirokcsomókat, a szemet és a bőrt. Jellemzője a granulomák, a különböző anatómiai körzetekben szaporodó gyulladt sejttömegek kialakulása.
okai
A szarkoidózis oka még nem ismert; a genetikai hajlam azonban fontos szerepet játszik a betegség kiváltásában. A kockázati tényezők közül nem szabad megfeledkezni: a berillium / cirkónium / alumínium expozíció, női nem, 50 év feletti életkor és fertőzések.
tünetek
diagnózis
A szarkoidózis megállapításához használt diagnosztikai technikák a következők: klinikai megfigyelés, biopszia, bronchoszkópia broncho-alveoláris öblítéssel, radiológiai vizsgálat, légzési kapacitás értékelése, vérvizsgálatok, májfunkciós vizsgálatok.
terápia
Szükség esetén a szarkoidózis kezelésére egy gyógyszeres terápia követhető: kortikoszteroidok, nem szteroid gyulladáscsökkentők, visszautasító szerek, maláriaellenes szerek, az alfa-szövetek nekrózis faktorát gátló gyógyszerek.
A szarkoidózis meghatározása
A szarkoidózis krónikus, multiszisztémás, tisztán gyulladásos rendellenesség. Ez a betegség ideális esetben minden szervet tartalmazhat; a tüdő, a nyirokcsomók, a szem és a bőr azonban az előnyben részesített célpontok. A szarkoidózist a granulomáknak nevezett speciális csomó-tömegek jellemzik: ezek a gyulladásos sejtek kis agglomerátumai, amelyek a különböző anatómiai helyeken könnyen terjednek.
Annak ellenére, hogy már az 1800-as években már leírták, a szarkoidózis még mindig sok kutató figyelmét veszi figyelembe, mivel nem lehetséges konkrét és jól meghatározott ok követése. Valószínű azonban, hogy a genetikai hajlam, néhány környezeti tényezővel együtt jelentős szerepet játszik a betegség kiváltásában.
Előfordulás és halálozás
A szarkoidózis leggyakrabban a 20 és 40 év közötti betegeket érinti; 50 évesnél idősebb menopauzális nőknél a második előfordulási csúcsot figyelték meg.
A két nem között a nők kissé jobban érintettek. Valójában az Amerikai Családorvos magazinban közölt statisztikákból kitűnik, hogy a szarkoidózis 16, 5 férfit érint 100 000 egészséges és 19 nő 100 ezer egészségére.
A szarkoidózis viszonylag gyakori állapot:
- Az Egyesült Államokban átlagosan 10-40 szarkoidózisos beteg van 100 000 egészséges lakosra. Különösen, a betegség elsősorban a fekete fajra vonatkozik.
- Dániában 100-10 egészséges lakosra 7-10 szarkoidózisos beteg van.
- Svédországban ez a betegség 100 ezer főre juthat 64 főre: az összes európai országhoz viszonyítva Svédország a legnagyobb szarkoidózis-betegek száma.
Nem kapunk megbízható adatokat a szarkoidózis okozta halálozásról; úgy tűnik azonban, hogy a halálozási arány 5 és 10% között van.
A szív szarkoidózisa (amelyben a granulomák a szívizomban fejlődnek) a betegség legveszélyesebb változata, amely végzetes lehet: a baloldali szívelégtelenség következtében a halál bekövetkezik. A pulmonalis szarkoidózis végső fázisa a légzési elégtelenség következtében halált is okozhat.
Okok és kockázati tényezők
A számos etiológiai kutatás ellenére (az okokról) a szarkoidózis kiváltó tényezője még nem volt egyértelműen azonosítva. Úgy tűnik azonban, hogy sok beteg genetikailag hajlamos a szarkoidózisra: ezekben az egyénekben a betegség bakteriális vagy vírusos fertőzésekből ered.
Hipotézis: a szarkoidózisban részt vevő fertőző ágensek
- Baktériumok → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mycoplasmas, Mycobacterium Tuberculosis, Rickettsie
- Vírus → Herpes vírus, Epstein-Barr vírus (EBV), Retrovirus
Bizonyos és vitathatatlan, hogy a szarkoidózisra jellemző gyulladásos celluláris tömegek az immunrendszer egyes sejtjeinek kontrollált aggregációjából adódnak.
KOCKÁZATI TÉNYEZŐK
Bár a szarkoidózis nem ismeri fel a pontos okot, lehetséges, hogy egyes kockázati tényezők hajlamosak a betegségre:
- Skandináv országokban él: ezekben a helyeken számos szarkoidózis fordult elő. Az elmondottak alapján feltételezhető, hogy ezeknek a régióknak az éghajlata és páratartalma a szarkoidózis kockázati tényezői.
- A munkahelyi berillium, alumínium és cirkónium ismételt expozíciója klinikailag megkülönböztethetetlen granulomatózisos megbetegedéseket okozhat a szarkoidózisból.
- Női nem és 50 év feletti életkor
- Ismeret: a szarkoidózis által érintett szülők gyermekei 5-ször jobban ki vannak téve a betegségnek, mint az egészséges anya és apa.
A granuloma leírása
A granulomák a tüneti szarkoidózis jellemző jelei. Ezek viszonylag kis gyulladásos sejtcsoportok, amelyek intenzív proliferatív aktivitással rendelkeznek.
Általában a granulomatikus elváltozások egyértelműen jelzik a szarkoidózist. Laboratóriumi vizsgálat során a granuloma egy központi területből és egy perifériás zónából áll:
- Központi zóna → makrofágokban gazdag (az aktiválás és differenciálódás különböző szakaszaiban), Langerhans sejtek, amelyeket CD4 (vagy T-helper) limfociták és epithelioid sejtek vesznek körül (makrofág származékok) és óriás sejteket Schaumann testekkel (kapacitású sejtek). foszfatáz)
- Perifériás zóna → CD8 limfocitákban (szupresszorokban), antigén bemutató sejtekben (makrofágok) és plazma sejtekben gazdag zóna
Bár az anatómiai helyeken is megjelenhetnek, a granulomák hajlamosak a tüdőből, és később a területeken terjednek: bőr, központi idegrendszer, szem, vesék, máj, lép és nyirokcsomók.
A granulomák teljesen újra felszívódhatnak - ezért többé-kevésbé hosszú ideig (hónapokban / években) eltűnnek anélkül, hogy állandó károsodást okoznának - vagy helyrehozhatatlan sérüléseket okozhatnak. Az utóbbi esetben a szarkoidózis krónikus folyamatot követ: a granulomák nem képesek spontán felszívódni, ezért az érintett szövet sérült. A kialakult károsodás arányos a granulomák elterjedésével, és az érintett körzettől függ: egyértelműen, ha olyan fontos szervek, mint a szív érintettek, akkor a szarkoidózis rendkívül veszélyes, és ha nem lép fel azonnal, akkor a beteg is halálra kerül.
Emlékezzünk azonban arra, hogy a szarkoidózis csak kis számú esetben (5-10%) halálos kimenetelű.
