meghatározás
Szerencsére ritka, örökletes angioödéma az egyik potenciálisan halálos genetikai betegség: ez a betegség, amely magában foglalja a bőrt, a nyálkahártyákat és a belső szerveket, és duzzanatot, fájdalmat és vörösséget okoz a sérült anatómiai helyen.
okai
Az örökletes angioödéma genetikailag továbbítható, ezért a kiváltó ok egy olyan gén megváltozásában rejlik, amely felelős az immunrendszer szabályozásában szerepet játszó nagyon fontos fehérjék (C1-INH) működéséért; hasonló helyzetekben a test nem tudja garantálni a fehérje megfelelő mennyiségét, ami kárt okoz.
A megváltozott fehérje (C1-INH) a vaszkuláris permeabilitás néhány fontos mediátorának, például a bradykinin komplex aktivációjához kapcsolódik. Az örökletes angioödémában szenvedő betegeknél ez a gyulladásos faktor magas szintje, egy értágító tulajdonságú nonapeptid.
tünetek
Az örökletes angioödéma az arc, a lábak, a karok, a végtagok, a nemi szervek, az emésztőrendszer és a légutak hirtelen duzzadását okozza; csak ritkán az angioödéma viszketés és csalánkiütés. Az örökletes angioödéma által okozott egyéb, kevésbé ismétlődő tünetek közé tartozik az erős hasi görcsök és légzési nehézségek.
Az örökletes angioödéma - az örökletes angioödéma kezelésére szolgáló gyógyszerek - nem szolgálják az egészségügyi szakember és a beteg közvetlen kapcsolatának helyettesítését. Mielőtt örökletes angioödémát - örökletes angioödéma gyógyszert, mindig konzultáljon orvosával és / vagy szakemberével.
gyógyszerek
Amint azt elemeztük, az örökletes angioödéma csak genetikailag átvihető, ezért nem sikerült teljesen kijavítani a patológiát megfordítani képes gyógyulást. A kezelés célja a duzzanat és az új ödémák kialakulásának megakadályozása vagy megállítása, ami komolyan veszélyeztetheti az érintett beteg életét, különösen az örökletes gége angioödéma súlyosbodása során.
Az urticaria és az akut angioödéma kezelésében hatékony antihisztaminok és kortikoszteroidok teljesen hatástalanok az örökletes angioödéma kezelésében. Általában az egészséges humán donorok közül néhány androgén tartalmú gyógyszert (amelyek képesek a vér fehérje szintjének szabályozására) és néhány plazma-származékot (amelyek C1-INH koncentrátumot tartalmaznak) használnak a tünetek enyhítésére.
- Icatibant (pl. Firazyr): a gyógyszer blokkolja a bradikinin receptorokat, enyhítve az ödémát. A felnőtteknél az örökletes angioödéma tüneteinek kezelésére jelzett gyógyszer injekciós oldat formájában áll rendelkezésre: ajánlott lassan (30 mg) beadni a gyógyszert, esetleg a hasüregben. Szükség esetén ismételje meg az alkalmazást 1-2 alkalommal, 6 órás időközönként. 24 órán belül ne lépje túl a három injekciót.
- Conestat Alfa (pl. Ruconest): a C1-észteráz gátlót az örökletes angioödéma tüneteinek kezelésére használják 18 vagy annál idősebb érintett betegeknél. A kizárólag szakember által beadott gyógyszert 5 perc alatt kell lassan beadni intravénásan. A dózist a beteg testtömege alapján kell meghatározni. Ne adjon naponta több mint két adag gyógyszert; a legtöbb esetben egyetlen aktív dózis elegendő a tünetek megnyugtatásához.
- C1-Inhibitor (humán) (pl. Cinryze): egy egészséges alany véréből kivont fehérje, amelyet az örökletes angioödéma tüneteinek kezelésére használnak a gyulladás és ödéma gátlásának köszönhetően; más szóval, a hatóanyag szabályozza a komplement- és kontaktrendszereket, amelyek örökletes angioödémában a túlzott mértékű és a gyulladásért felelősek. Ajánlatos a gyógyszert a betegség első tüneteitől kezdve beadni: megközelítőleg az orvosa 1000 egység aktív injekciót adhat be az érintett betegnek; ha a tünetek az adagolás után egy órán belül nem javulnak, további aktív dózis folytatható. A megelőzés érdekében ajánlott a gyógyszert a fent leírt adagolásban 3-4 naponként beadni.
- Ecallantide (pl. Kalbitor): a gyógyszert az örökletes angioödéma támadásainak megnyugtatására használják; a hatóanyag a kallikrein rekombináns inhibitora a plazmában (proteolitikus enzim, amely az a-2 globulinra, a plazmafehérjékre hat). Az örökletes angioödémával rendelkező felnőtteknél 30 mg-ot kell szedni szubkután (3 db 10 mg-os injekciót). Ha a támadás továbbra is fennáll, adjunk hozzá további 30 mg-ot 24 órán keresztül. Még az örökletes angioödéma gyermekei ugyanazt a gyógyszeradagot is szedhetik.
