általánosság

A leprosz a Mycobacterium leprae által okozott krónikus fertőző betegség, amely elsősorban a bőrre, a perifériás idegekre, a felső légutak nyálkahártyáira és a szemekre hat .

Egyszer, a lepra általános betegség volt minden kontinensen. Jelenleg a fejlett országokban szórványos esetek vannak, míg néhány endemikus terület továbbra is fennmarad, amelyek többsége Afrikában és Ázsiában található.

Leprosz is ismert Hansen-kór, és az egyik legrégebbi betegség, amely az emberiség számára ismert. Kína, Egyiptom és India ősi civilizációi attól tartottak, hogy gyógyíthatatlan betegséget, megcsonkító, fertőző és gyakran negatív stigmákkal körülvéve. Tény, hogy a lepra könnyen diagnosztizálható és kezelhető betegség az antibiotikum-terápiával, és csak elhanyagolva súlyos, állandó károsodást okozhat a bőrön, az idegeken, a végtagokon és a szemeken.

fertőzés

A M. leprae nagyon lassan szaporodik (tizenkét vagy több nap), és a tünetek több évig is eltarthatnak. A leprosznak meglehetősen szerény a fertőzési képessége.

Az átvitel a fertőzött személyekkel való szoros és hosszan tartó kapcsolat révén történik, még akkor is, ha a mechanizmus még nem teljesen egyértelmű. Feltételezhető, hogy a fertőzés kedvező lehet a beteg által a levegőben levő diffúzió által kibocsátott testfolyadékok, például az orr-szekréció vagy a szájból a köhögéssel vagy tüsszentéssel kiváltott nyálcseppek (cseppek átvitele) által történő expozíció révén. Ezeknek a részecskéknek aeroszolt kell képezniük, amely érintkezésbe kerülhet a felső légutak szemével vagy nyálkahártyájával, és belélegezhető a tüdőbe.

A Mycobacterium leprae a fertőzött betegek bőrelváltozásaiból is felszabadulhat a környezetbe. Ideális körülmények között a fertőző ágens az emberi testen kívül is hetekig élhet.

A legtöbb M. leprae- val fertőzött és fertőzött ember nem fejti ki a betegséget, mivel immunválaszuk megfelelő a fertőző ágens elleni küzdelemben. Azok a személyek, akiknek az immunrendszere gyengül a krónikus betegségek (cukorbetegség, HIV / AIDS vagy szívbetegségek) miatt, jobban ki vannak téve a lepra kockázatának, mivel védekezésük nem elég erős ahhoz, hogy hatékonyan támadjon és megszüntesse a mikobaktériumokat.

A WHO elkötelezettsége

A korai diagnózis és a több gyógyszeres kezelés (MDT) továbbra is a betegség megoldásának kulcselemei. A WHO (World Health Organization) 1995 óta ingyenesen hozzáférhetővé tette a WHO (World Health Organization) többszörös farmakológiai terápiás stratégiáját (több gyógyszeres terápia). a lepra minden klinikai formája.

A multi-farmakológiai kezelés széles körű alkalmazása drasztikusan csökkentette a betegség előfordulását világszerte. Jelenleg a WHO erőfeszítései a leprák nemzeti szinten történő megszüntetésére összpontosítanak a fennmaradó endemikus országokban és másoktól a szubnacionális szinten, hogy ez már nem jelent közegészségügyi problémát.

Tünetek és klinikai formák

További információ: Tünetek Leprosz

A lepra lefolyása nagyon lassú: a mycobacterium átlagos inkubációs ideje körülbelül 5-7 év, de néhány hónaptól 10 évig változhat. A tünetek megjelenése attól függ, hogy a betegség milyen formában jelentkezik. A Mycobacterium leprae- nak jellegzetes affinitása van a perifériás idegekre; a betegek 90% -ában a lepra első jele valójában zsibbadás érzése az idegvégződések bevonása miatt.

Az első bőrkárosodás rendszerint "határozatlan" típusú, és egy vagy néhány hipopigmentált bőrfoltot (könnyebb, mint a normál bőrszín) vagy erythematousot (enyhén piros) okoz, mielőtt a tuberkoloid, lepromatikus vagy határvonal alakul ki (pl. intermedier).

A lepra típusától függően a kezdeti tünetek a következők lehetnek:

  • Hipopigmentált vagy erythemás bőrelváltozások, amelyek néhány hét vagy hónap után nem gyógyulnak;
  • A végtagok (kezek, karok, lábak és lábak) érintésére, hőre vagy fájdalomra való érzékenység vagy hiányosság;
  • Izomgyengeség.

A leprosz fokozatosan károsíthatja az idegeket, a csontokat, az ízületeket és az izmokat. Továbbá, a betegség fejlődése összefügghet a makulák, papulák, hólyagok, csomók (leprómák) és izolált vagy konfluens plakkok megjelenésével a bőrön, ami gyakran követi a fekélyeket és a szöveti pusztulást.

A lepra különböző formái vannak: a fejlődő betegség jellege és súlyossága a fertőzést követő gazdaszervezetben aktivált immunválasz típusával függ össze. Valójában a leprának számos módja van a klinikai megjelenítésnek (a kapcsolódó további alosztályokkal): a leggyakoribb formák a tuberkoloid lepra és lepromatos lepra. Mindkét forma bőrkárosodást okoz, azonban a lepromatos típus súlyosabb.

Leprosz típusú

Jellemzők

Tuberkoloid Leprosy

  • A bőr szintjén néhány makulát vagy plakk (gyakran egyetlen sérülés) jelentkezik, amely hipopigmentált vagy erythemás, néha csoportos papuláris léziókkal;
  • A léziók mindig jól elhatárolódnak, egyoldalú aszimmetrikus eloszlással, száraz, durva érintéssel és alopecikus (haj nélkül) felülettel. Ezek némelyike ​​hipo-anesztetikum lehet (érzékenység csökken). A léziók jellegzetes infiltrátummal rendelkeznek, ami jelzi a M. Leprae elleni sejt-közvetített immunreakciót;
  • Úgy tűnik, hogy az érintett idegvégződés edemás és sűrűsödik, és ez a funkció következménye (neurológiai károsodás) és a trofikus fekélyek megjelenése a relatív innervált régióban;
  • A tuberkoloid lepra spontán felbontása néhány év múlva fordulhat elő, vagy a határvonalra vagy lepromatikus formákra (ritkán) alakulhat ki.

Lepromatous leper

A lepromatos lepra egy igazi szisztémás betegség, amely képes számos szervre, például vesékre, herékre, szemekre és orrra hatni. Ez a fajta lepra a legsúlyosabb és leginkább fertőző forma.

  • Az első tünetek tömött orr, gyakori szekréció és epistaxis. A korai idegrendszeri részvétel észrevétlen lehet.
  • A betegség kezdetén elhomályos margókkal jelennek meg a bőrön hipokróm makulák, amelyeket számos típusú (lebeny, csomó, izolált vagy konfluens plakk stb.) Elváltozásainak gyors elterjedése követ, mind a bőr, mind a más bőrterületeken való véráramlás érdekében, idegek, nyálkahártyák és minden szerv.

Ha elhanyagolták, a következő jelek fordulhatnak elő:

  • Az arc léziók a homlok bőrén sűrűsödnek ("facies leonina"), szempillák és szemöldök alopeciája, az aurikulumok sűrűsége, a porc, a szeptum és az orrcsontok deformációja vagy megsemmisítése. A csontváz közvetlenül kapcsolódik; főként az ujjak és a lábujjak érintettek, a maxilláris csont alveoláris folyamatán túl.
  • A szem bevonása fotofóbiát (fényérzékenységet), glaukómát és vakságot okoz. A hang a durva miatt a gége részvétele miatt lesz. A lábak bőre sűrűsödik, és ha a csomók törik, a fekélyek hatnak rá. Férfiaknál a herékkárosodás sterilitást és gynecomastiat okozhat.
  • A belső szervek fertőzése máj- és nyirokcsomó-bővítést okoz. A vesekárosodás is fontos lehet.
  • A perifériás idegek lassú hegesedése, következményes ödémával és sűrűséggel, érzékszervi károsodást vált ki, ami viszont a fertőzések, a nekrózis és a deformációk miatt bonyolult fekélyek megjelenését okozza, ami a végtagok szükséges amputációját eredményezi.

szövődmények

Kezelés nélkül a lepra az általános egészségi állapotokat ronthatja. A perifériás idegrendszer bevonása állandó károsodást okozhat, és befolyásolhatja a fájdalom és a hőmérséklet érzékelését a sérült ágak által beidegzett szerkezetekben. A neurológiai eredmények lehetnek fogyatékosok (kiterjedt deformációk).

A lepra más szövődményei közé tartozhatnak:

  • A bőrt sebek (sebek, fekélyek stb.) Kiszűrése;
  • Vakok vagy glaukóma;
  • Az arc eltorzulása;
  • Izomgyengeség, végtagfunkcióval;
  • Az orron belüli állandó károsodás gyakori epistaxishez vezethet;
  • Erekciós diszfunkció és meddőség férfiaknál (különösen a lepromatikus leprában);
  • Súlyos esetekben a lepra is károsíthatja a veséket, ami krónikus veseelégtelenséghez vezethet.

diagnózis

A leprosz jól definiált klinikai jellemzőket mutat, de a diagnózist egyértelműen meg kell erősíteni, mivel szükség van egy specifikus antibiotikum-terápiára. A lepra diagnózisa klinikai és szövettani.

Három alapvető jele van, amelyek lehetővé teszik a lepra diagnózisának meghatározását:

  • Hipopigmentált vagy erythemás bőrelváltozások érzékenység hiányában;
  • Nagyobb perifériás idegek;
  • Pozitív bakteriológiai vizsgálat a Hansen bacillus esetében: A Mycobacterium leprae egy Gram-pozitív baktérium, alkohol-rezisztens sav (a Ziehl-Neelsen módszerrel színezve), nem in vitro kultiválható (nem képes mesterséges táptalajban növekedni ), de morfológiailag felismerhető bakteriológiai vizsgálattal (rúd alakú bacillus).

További vizsgák állnak rendelkezésre, és tartalmazzák:

  • A Mitsuda-Hayashi intradermális reakciója: leprominnal végzett bőrvizsgálat ( M. leprae halt meg), amelyet fel lehet használni a lepromatikus forma megkülönböztetésére a tuberkoloidtól, de nem használják fel a betegség közvetlen diagnosztizálására;
  • A sérülés bőrbiopsziája : gyanú esetén az orvos kismértékű kóros bőrt (biopsziát) vehet, és eljuttathatja a laboratóriumba a sérülés hisztopatológiai jellemzéséhez. A vizsgálat során a szövetmintát speciális festésnek vetjük alá, hogy azonosítsuk a saválló baktériumokat és a tuberkoloid formában a lymphocyták, epithelioid sejtek és Langhans sejtek által képződött granulomák jelenlétét.

kezelés

Leprosz egy olyan betegség, amely kezelhető. Ezt a fontos eredményt a multi-farmakológiai terápia (MDT, több gyógyszeres kezelés) bevezetésével sikerült elérni:

  • A lepra farmakológiai kezelésének első lépése 1940-től kezdődött, a dapszon, egy olyan gyógyszer kifejlesztésével, amely lehetővé tette a betegség lefolyásának megállítását. A terápiás protokoll azonban sok éven át tartott (akár egy életre is), ami megnehezítette a betegek kezelését. 1960-ban M. leprae kezdett rezisztenciát kialakítani a dapszonra, az egyetlen olyan hatóanyagot, amelyet addig érvényesítettek a lepra kezelésében.
  • Az 1960-as évek elején rifampicint és klofazimint, a polikemoterápia másik két összetevőjét fedezték fel.
  • 1981-ben egy WHO vizsgálati csoport ajánlotta az MDT-t, amely három gyógyszerből áll: dapszon, rifampicin és klofazimin . Ez a kombináció lehetővé teszi a kórokozó eltávolítását és a fertőzött személyek hatékony kezelését.
  • 1995 óta a WHO ingyenes MDT-t biztosít minden betegnek világszerte. Az elmúlt két évtizedben több mint 14 millió embert kezeltek leprával. A modern, többszörös farmakológiai terápiában alkalmazott globális terápia indikatív időtartama 6-24 hónap.

A lepra terápiás kezelése a fertőzés blokkolását és a potenciális szövődmények minimalizálását célozza, lehetővé téve a személy számára, hogy normális életmódot vezessen. Napjainkban különböző terápiás rendszereket alkalmaznak, amelyek legalább két gyógyszert (MDT) kombinálnak, a lepra típusától és a fertőzés súlyosságától függően. A kezelés időtartama ezen megfontolásoktól függően változó. A fertőző ágensek kiküszöbölésére használt első sorba tartozó antibiotikumok a dapszon, a rifampicin és a klofazimin. Más antibiotikumok közé tartozik a minociklin, az ofloxacin és a klaritromicin. Néhány orális kortikoszteroid (például prednizon) és a talidomid hasznosak a gyulladás szabályozásában és az idegrendszer károsodásának megelőzésében, mivel csökkenthetik a sérült területet érintő ödémát.

A betegoktatás elengedhetetlen. A leprosz gyógyítható, de a hatékonyság érdekében elengedhetetlen a gyógyszert a terápiás protokoll teljes időtartama alatt. Az antibiotikumok hatással lehetnek a Mycobacterium leprae -ra a gazdaszervezetből, de nem tudják megfordítani a leprák által okozott neurológiai károsodást (érzéstelenítést és bénulást). Néha a műtét felhasználható a tályogok lefolyására és az érintett területek esztétikai vagy funkcionális megjelenésének javítására.

Ha többet szeretne megtudni: Gyógyszerek a Lepros kezelésére »

megelőzés

Még ha a lepra kialakulásának kockázata is alacsony, még mindig lehetséges csökkenteni a megbetegedés lehetőségét. A fertőzés megelőzésének legjobb módja az, hogy elkerüljük a kezeletlen emberekkel való szoros fizikai kapcsolatot .

Lepros ma

A lepra előfordulása jelentősen csökkent a WHO által végrehajtott globális programoknak köszönhetően.

Jelenleg Brazília, Indonézia, a Fülöp-szigetek, a Kongói Demokratikus Köztársaság, India, Madagaszkár, Mozambik, Nepál és Tanzánia Egyesült Köztársaság területén még mindig magas endémiás régiók vannak.

Minden endemikus ország határozottan elkötelezett a betegség megszüntetésében, és továbbra is fokozza a lepra kontroll tevékenységét.