Mucca Pazza: Mi az? Okok, tünetek, diagnózis, terápia és kapcsolatok A.Griguolo emberi lényével

általánosság

Az őrült tehén a szarvasmarhákra jellemző neurodegeneratív betegség, amely mindig halálos, ami a lyukak encephalonjához vezet, úgyhogy ez a szerv szivacs megjelenését veszi át.

Átalakítható állapotként úgy tűnik, hogy az őrült tehén szinte minden emlősben expresszált normál fehérje módosított formája, amelynek neve prion.

Teljesen tünetmentes 3–5 éves inkubációs periódus után az őrült tehén megmutatja magát, olyan tünetekkel, mint: remegés, myoclonus, egyensúly és motoros koordinációs problémák, rendellenes járás, felkelési nehézségek, viselkedési változások és hiperreaktivitás az ingerekkel szemben.

Az őrült tehén olyan betegség, amelyre nincs gyógyítás, kivéve néhány tüneti kezelést.

Az őrült tehén az ember számára jelentős érdeklődésre számot tartó feltétel, mivel az 1990-es évek közepén néhány, az Egyesült Királyságban élő ember kifejlesztett egy egyenértékű neurológiai betegséget a beteg szarvasmarha húsának fogyasztása után.

Rövid utalás az encephalopathiákra

Az encephalopathiák nem gyulladásos neurológiai betegségek egy csoportját képviselik, amelyekre az agy szerkezeti átalakulása jellemző, amely befolyásolja az utóbbi funkcióit, és általában az úgynevezett mentális állapotot .

A veleszületett vagy szerzett encephalopathia lehet állandó és gyógyíthatatlan állapot ( állandó encephalopathia ) vagy olyan állapot, amely többé-kevésbé jelentős gyógyulási mozgástérrel rendelkezik ( ideiglenes encephalopathia ).

Az egyik encephalopathia megkülönböztetése a következők: az okok (amelyekhez a betegség konkrét neve általában adódik), a tünetek, a lehetséges szövődmények, a várható kezelés és a prognózis.

Általában az encephalopathiában szenvedők számos rendellenességet idézhetnek elő, beleértve például a memóriakárosodást (különösen az amnéziát), a depressziót, a személyiségváltozásokat, a mindennapi élet egyszerű problémáinak, a letargiának, a mioklonusznak és a remegésnek a megoldását.

Mi az a Mad Cow?

Az őrült tehén, más néven szarvasmarha-szivacsos agyvelőbántalom, BSE vagy őrült tehénbetegség, a szarvasmarhákra jellemző progresszív neurológiai betegség, amelyet az agy állandó degenerációja jellemez, és ez utóbbi feltételezi a szivacs megjelenését ( a "spongiform" kifejezés), és elveszíti normális funkcióit.

Mindig halálos kimenetelből az őrült tehén az azonos fajba tartozó állatok és a különböző fajok (beleértve az embert is) által átvihető állapot, ha egy egészséges alany egy beteg beteg bizonyos szövetébe jut.

Megérteni: néhány kulcsfontosságú kifejezés jelentésének rövid áttekintését

• "Spongiform": azt jelzi, hogy az agy pórusokat fejleszt ki az agykéregben, úgy, hogy hasonló legyen egy szivaccsal.
• "Szarvasmarha": arra a tényre utal, hogy a szarvasmarhákat, különösen a tehéneket érinti.
• "Progresszív neurológiai betegség": az idegrendszer (neurológiai betegség) szenvedését jelzi, amely idővel romlik (progresszív).
• "Neurodegeneratív betegség": olyan betegség, amely az idegrendszer degenerációját jelenti.

A Mad Cow mint fertőző betegség

Átadhatósága miatt az őrült tehén szerepel az úgynevezett fertőző szivacsos agyvelőbántalmak (vagy a TSE-k ) listájában; A fertőző szivacsos agyvelőbántalmak olyan szivacsos agyvelőbántalmak, amelyeket egy egészséges alany fejleszthet, ha az érintett alanyból származó szövetekbe kerül.

Az őrült tehénhez hasonlóan a fertőző szivacsos agyvelőbántalmak: a halál, a halálos családi álmatlanság, a Gerstmann-Sträussler-Scheinker szindróma, a Creutzfeldt-Jakob-betegség, a Creutzfeldt-Jakob-betegség új változata, a scrapie, az encephalopathia. macska spongiform, szivacsos agyvelőbántalma, egzotikus patás állatok encephalopathiája és a szarvasok krónikus elvesztése .

Őrült tehén és emberi lény: a kapcsolat

Az őrült tehén az ember számára rendkívül érdekes témát jelent, mivel - amint azt egy kicsit később látható lesz - a 900-as évek 90-es évek közepén, az Egyesült Királyságban zajló BSE-járványnak megfelelően. az emberek elhanyagolható hányada olyan betegségben szenvedett, amely nagyon hasonló a Creutzfeldt-Jakob-betegséghez, miután elfogyasztotta a beteg szarvasmarhához tartozó húst.

A Creutzfeldt-Jakob-betegséghez nagyon hasonló neurológiai betegség a Creutzfeldt-Jakob-betegség fent említett új változata.

A Creutzfeldt-Jakob-betegség új változata az őrült tehén betegség emberi egyenértékének tekinthető.

Egy kicsit a Mad Cow története

Az őrült tehén első azonosított esetei 1986-ban nyúlnak vissza; a felfedezés helye az Egyesült Királyság szarvasmarha-gazdasága volt.

Ettől a pillanattól kezdve, csak az Egyesült Királyságban kezdődött egyfajta BSE-járvány, amely 1993-ban elérte a csúcsát (egy olyan időszakban, amikor az idő statisztikái szerint 1000 új betegség szépségét számolták be a következő években lassan kimerült a kormányzati intézkedések egy sorának köszönhetően (2015-ben már csak 2) volt az őrült tehén.

Az ágazat szakértői szerint az őrült tehén járványt az állati eredetű lisztek takarmányozására használták az Egyesült Királyság szarvasmarha-gazdaságaiban, ahol a szarvasmarhák húsa és darált csontja volt. a BSE sporadikus formája (ne feledje, hogy az őrült tehén fertőző betegség).

Az elért lenyűgöző számokon túl az Egyesült Királyságban bekövetkezett őrült tehén járvány nemcsak Európában, hanem világszerte is erős visszhangot mutatott: néhány évvel az első BSE-eset után, egy százalékos arányban. az angol állampolgárok nem elhanyagolható száma a szarvasmarhák szivacsos agyvelőbántalmának megbetegedett húsainak fogyasztása következtében új neurológiai betegség kialakulását eredményezte, amely nagyon hasonlít a Creutzfeldt-Jakob-betegséghez (azaz a Creutzfeldt-Jakob-betegség új változatához).

A 2014. júniusi statisztikák szerint a Creutzfeldt-Jakob-betegség új variánsának betegei az Egyesült Királyságban az 1980-as évek végétől kezdődő BSE-járvány hatása miatt 177 volt .

okai

Az őrült tehén pontos okai még nem teljesen egyértelműek.

A legtöbb szakértő szerint azonban a kérdéses neurológiai betegség megjelenése a szarvasmarhákban általában jelen lévő fehérje módosított formája lenne, amelynek neve prion vagy sejtes prionfehérje .

A priona és az őrült tehén

MI A PRION?

Általában számos emlősfajban (beleértve az embert is), a hüllők, a madarak, a kétéltűek és a halak jelenlétében egészséges próbája egy glikoprotein, amely nagy valószínűséggel jelátviteli vagy sejtadhézióval rendelkezik (a szerepre vonatkozóan). pontosan vannak kétségek).

A PRIONE, MELY CSÖKKENTÉS oka

Az a gondolat, hogy a prion részt vesz az őrült tehén kezdetében, két, ugyanolyan fontos megfigyelés eredménye:

• Első megfigyelés: a BSE-vel rendelkező szarvasmarhákban a prionfehérje módosított formái vannak. A prionfehérje módosított formáival nyilvánvaló, hogy a prionnak anomális konformációja van, amely eltér a normáltól.
• Második megfigyelés: a módosított változatban a prion elveszíti a glikoprotein funkcióját, és olyan tulajdonságokat szerez, amelyek károsak az encephalonra és az idegszövetre, és képesek a normál prionok (azaz az egészséges változatban) prionokká alakítására. módosítva .

E két fontos észrevétel fényében a szakértők a prionot egyfajta fertőző ágenshez hasonlították (azaz egy vírussal vagy egy baktériummal egyenértékűek), hozzárendelve őket a " nem hagyományos fertőző ágens " és " fertőző részecskék " alternatív neveihez is. csak fehérje .

A prion módosított formája felelős egy lázreakcióért, amely pusztító hatással jár ; annak megnyilvánulása valójában magában foglalja az érintett betegben jelenlévő normál prionok progresszív módosítását és fehérje aggregátumok képződését, amelyek, miután több ponton érintették az encephalont, az idegszövet halálát okozzák, ami valódi lyukakat hoz létre benne (a BSE-vel fertőzött szarvasmarhák agyát jellemző spongiformális szempont a lyukak létrehozásának eredménye).

A MÓDOSÍTOTT PRION EGYÉB JELLEMZŐI

A prionra vonatkozó tudományos tanulmányok kimutatták, hogy:

• A prion is kisebb, mint a vírusok (amelyek a legkisebb fertőző ágensek);
• A prion hihetetlenül ellenáll a vírusok, baktériumok, gombák vagy más ismert mikroorganizmusok megszüntetésére használt leggyakoribb eljárásoknak. Ez magyarázza, hogy az őrült tehénben szenvedő szarvasmarhák húsának főzése nem rontja a jelen lévő módosított priont.

PRIONE ÉS EGYÉB BETEGSÉGEK

Azok, akik látják az őrült tehén okait a prionban, ugyanazt a prionot is be kell vonni minden ismert fertőző szivacsos agyvelőbántalomba; más szóval, a Creutzfeldt-Jakob-betegség megjelenése, a Creutzfeldt-Jakob-betegség új változata, a kuru, a Gerstmann-Sträussler-Scheinker-szindróma, a macska spongiformos encephalopathia, nyérc spongiform encephalopathia stb.

Nyilvánvaló, hogy az a gondolat, hogy a prion más ismert fertőző szivacsos agyvelőbántalmakban is szerepet játszik, az őrült tehénbetegségekhez hasonló tudományos megfigyelésekből ered (módosított prionok jelenléte beteg állatokban és módosított prionok, amelyek képesek az agyat megtámadni, kárt okozva) .

A patológiában az orvosok által a módosított prionhoz kapcsolódó betegségek (mint például a fertőző szivacsos agyvelőbántalmak) prion betegségeknek is nevezik.

Inkubációs idők

Az őrült tehénnek hosszú inkubációs ideje van ; sőt, a szarvasmarha, amely a betegség okozójával érintkezik - a módosított prion, ha ez az állapot oka, a következő 3-5 évben alakul ki a betegség.

Tudtad, hogy ...

Amikor az ember az őrült tehén emberi egyenértékét a szennyezett marhahús lenyelésével kötötte, a neurológiai betegséget még a fent említett lenyelési esemény után 10 évvel később is megnyilváníthatja.

A legutóbbi tanulmányok szerint az emberi őrült tehén-egyenérték átlagos inkubációs ideje 13 év.

Őrült tehén átadása az emberi lénynek

Az őrült tehénnek az emberre történő továbbítása csak a BSE-ben szenvedő szarvasmarhákhoz tartozó hús lenyelésével történhet.

Az őrült tehén tehát nem olyan, mint egy hideg vagy fertőző fertőző betegség, amelyben a betegség átadásához elegendő még az egészséges alany és a beteg egyének közelsége is.

Kíváncsiság: a BSE által érintett tehén tejét a betegség okozza?

A BSE által érintett tehénből származó tej fogyasztása vagy az e tejből előállított latex fogyasztása nem elegendő az őrült tehén betegség emberi egyenértékének megteremtéséhez .

Tünetek és szövődmények

Az őrült tehén tünetei az inkubációs időszak végén jelennek meg, így egyáltalán nincsenek azonnal.

A BSE megnyilvánulásai között vannak olyan jellegzetes rendellenességek, mint például:

• Rossz egyensúly és a motoros koordináció elvesztése ( ataxia ),
• remegés,
• Hirtelen izomgörcsök ( myoclonus ),
• Rendellenes és nehéz ütem,

• Nehéz felkelni,
• Hiperreaktivitás bizonyos ingerekkel szemben e
• A viselkedés változásai (az érintett állatok hirtelen agresszívek vagy furcsán idegesek),

és kevésbé gyakori vagy kevésbé specifikus betegségek, mint például:

• Folyamatos dörzsölésre vagy nyalogatásra való hajlam, \ t
• Súlycsökkenés,
• A fogak folyamatos csiszolása,
• Ismétlődő fülfertőzések e
• A tejtermelés csökkenése.

A Mad Cow halálos betegség

Őrült tehénbetegség végzetes kimenetel .

A halál előtt általában az érintett állatok kómába kerülnek .

A BSE halálát a tünetek megjelenése után néhány héttel vagy hónapokkal telt el.

Az őrült tehén tünetei az emberi lényben

Emberben az őrült tehénbetegség (azaz a Creutzfeldt-Jakob-betegség új változata) egyenértékű az inkubációs időszak végén:

• Pszichiátriai tünetek, beleértve a depressziót, a szorongást, a megvonási zavarokat stb .;
• A motoros koordináció fokozatos elvesztése (ataxia);
• Érzékszervi betegségek;
• demencia;
• Myoclonus (izom vagy izomcsoport rövid és nem akaratos összehúzódása).

A Creutzfeldt-Jakob-betegség új változata mindig halálos, pontosan olyan, mint az őrült tehén és más ismert fertőző szivacsos agyvelőbántalmak; általában azok, akik ezt a betegséget fejtik ki, 14 hónapon belül meghalnak.

diagnózis

Mindaddig, amíg az érintett állat él, a BSE jelenléte csak a tünetek alapján lehetséges; az őrült tehén végleges diagnózisához valójában meg kell várnunk a beteg szarvasmarha halálát és az encephalic és idegrendszeri szövetek post mortem histopatológiai vizsgálatának eredményét .

Összefoglalva tehát az őrült tehén csak gyanús állapot, amíg a beteg állat életben van, mert végleges diagnózisához az idegszövetek post mortem laboratóriumi vizsgálatára van szükség.

Lehetőség van a Mucca Pazza jelenlétének hipotézisére az inkubáció során

Az inkubációs időszak alatt az őrült tehén nem jelzi a jelenlétét .

Ezért lehetetlen megjósolni a jövőbeli kezdetét.

Vizsgálatok az őrült tehén emberi egyenértékének diagnosztizálására

Mint az őrült tehénbetegség esetében, a Creutzfeldt-Jakob-betegség új változata olyan betegség, amelynek végleges diagnózisa nem elégséges a beteg által okozott tünetekre, de a post mortem hisztopatológiai vizsgálat eredménye az idegszöveten. „agyban.

Tudtad, hogy ...

Az agyi idegszövet post mortem hisztopatológiai vizsgálata az egyetlen diagnosztikai vizsgálat, amely nemcsak az őrült tehénbetegség emberi egyenértékének azonosítását teszi lehetővé, hanem az utóbbit az emberi fertőző szivacsos agyvelőbántalmától is megkülönbözteti. : Creutzfeldt-Jakob-betegség.

terápia

Jelenleg nincs olyan terápia, amely képes az őrült tehénbetegségek gyógyítására vagy annak progressziójának megállítására; ez magyarázza, hogy a BSE-vel megbetegedett szarvasmarhák elkerülhetetlenül halálra kerülnek.

Van-e tüneti kezelés?

Az őrült tehénbetegség által érintett szarvasmarhák számtalan tisztán tüneti kezelésre számíthatnak, amelyek enyhítik az olyan rendellenességeket, mint a remegés vagy a hirtelen izomgörcsök (myoclonus).

Mucca Pazza humán ekvivalens terápia

A Creutzfeldt-Jakob-betegség új változata olyan betegség, amelyre nincs gyógyítás, kivéve néhány tüneti kezelést, amely a halál előtti tüneteket enyhíti (pl. A klonazepám és a myoclonus elleni nátrium-valproát gyógyszer).

prognózis

Az őrült tehén mindig rossz prognózist mutat; amint azt több alkalommal is megismételték, valójában ez a neurológiai betegség mindig a beteg állat halálával csúszik.

megelőzés

Jelenleg az őrült tehén elleni megelőző tervek középpontjában az állati étkezésen alapuló szarvasmarhák etetésének tilalma van.