Vasculitis: diagnózis és kezelés

Mi az a vaszkulitisz

• A vaszkulitisz a vérerek gyulladása.
• Gyakran előfordul, hogy az állapot egy autoimmun reakcióhoz kapcsolódik, amelyet egy fertőzés, egy gyógyszer vagy egy másik betegség vált ki. Néhány esetben a vaszkulitisz etiológiája nem ismert. A gyulladásos folyamat a véredények falainak károsodását jelenti, amely kiterjed a permetezett szövetekre és szervekre.
• A vaszkulitisz bármilyen típusú véredényt érinthet, ami a betegségek széles skáláját eredményezheti, amelyek a tünetek, a súlyosság és az időtartam tekintetében nagymértékben eltérhetnek.
• A diagnózist az érintett szövet biopsziája vagy egy angiográfia igazolja.
• A kezelés célja a vérerek gyulladásának csökkentése és az érintett szervek működésének javítása.

diagnózis

A vaszkulitisz gyakori egy heterogén betegségcsoport esetében, amelyek mindegyikét specifikus gyulladásminták határozzák meg, amelyeket a következők különböztetnek meg:

• Az érintett vérerek típusa , mérete és elhelyezkedése;
• A betegség okai és mértéke;
• Különleges klinikai anomáliák felismerése;
• A szövetek vagy szervek lehetséges bevonása.

A vaszkulitisz diagnózisa a kórtörténet, a teljes fizikai vizsgálat és a laboratóriumi vizsgálatok eredményei alapján történik.

Vér- és vizeletvizsgálatok

A vérvizsgálatokat aktív vaszkulitisz esetén végezzük. Az eredmények általában lehetővé teszik a szervezetben a gyulladás jeleinek kiemelését:

• Magas eritrocitaszedési sebesség (ESR);
• C-reaktív fehérje (CRP) növekedése;
• anémia;
• Fokozott fehérvérsejtek (különösen az eozinofilek);
• Megnövekedett vérlemezkeszám.

A vizeletvizsgálat kóros eltéréseket tárhat fel, mint például a hematuria és a proteinuria (a vese a vaszkulitisz jele). A különböző szervek bevonásának mértékét és azok funkcionalitását felmérő elemzésekből egyéb megváltozott eredmények is felmerülhetnek.

Immunológiai vizsgálat

A vaszkulitisz minden típusa eltérő klinikai képet eredményezhet, de sok esetben az immunológiai teszt megkülönbözteti, megerősítheti és ellenőrizheti a gyulladás jelenlétét. Ezek a vizsgálatok lehetővé teszik a citoplazmatikus neutrofil antitestek (ANCA) magas szintjének és az immunkomplexek (Kawasaki-betegség, Schonlein-Henoch purpura stb.) Kialakulását.

A három fő ANCA-vel összefüggő vaszkulitisz:

• Wegener granulomatózisa;
• Churg-Strauss-szindróma;
• Mikroszkópos poliangiitis.

Más formák, mint például a Behçet-betegség és az elsődleges cerebrális vaszkulitisz, nem kapcsolódnak a specifikus hematokémiai indexek megváltoztatásához.

Diagnosztikai képalkotás

Ha a nagyobb artériák, például az aorta és annak fő ágai érintettek, akkor az orvos csökkentheti a véráramlást nem invazív képalkotó eljárásokkal (röntgenfelvételek, számítógépes tomográfia és mágneses rezonancia).

Az angiográfia az érintett vérerekben jellemző gyulladási mintákat mutathat. A vizsgálat során rugalmas és vékony katétert helyeznek be egy nagy artériába vagy vénába, és kontrasztanyagot injektál a vérbe. A véredények kontúrjai láthatóak az eredményül kapott röntgenfelvételeken, lehetővé téve számunkra, hogy megvizsgáljuk, hogy ezek sűrűsödnek-e, deformálódtak, elzáródtak vagy korlátozottak-e.

Bioptikai diagnózis

A vaszkulitisz végleges diagnózisát az érintett véredény és az érintett szövet vagy szerv (például bőr, vese vagy tüdő) biopsziája után állapítják meg. A biopsziás vizsgálat lehetővé teszi az orvos számára, hogy megvizsgálja a mikroszkóp alatt vett kis szövetrészt a gyulladás jeleinek jelenlétének felmérésére.

kezelés

Az állapot kezelése a vaszkulitisz specifikus formájától, az érintett területektől / szervektől és a beteg általános egészségi állapotától függ. Ha a betegség kezelése korai, a tartós károsodás elkerülhető. A vaszkulitisz bizonyos típusai önkorlátozóak, és spontán módon javulhatnak, míg mások általában a gyulladás megállítását és az immunrendszert elnyomó gyógyszereket igényelnek.

Néhány intézkedés lehet:

• Szteroidok a gyulladás szabályozására. A vaszkulitisz számos típusának kezelése kortikoszteroid gyógyszer, például prednizon vagy metilprednizolon beadása, amely segít csökkenteni a gyulladást. A kezelés dózisa és időtartama függ a vaszkulitisz mértékétől és időtartamától. A mellékhatások súlyosak és hosszú távúak lehetnek, különösen, ha hosszú ideig szedik őket, ezek közé tartozik a súlygyarapodás, a cukorbetegség és a csontritkulás (osteoporosis).
• Az immunrendszer szabályozására szolgáló gyógyszerek. A vaszkulitisz esetek, amelyek nem reagálnak megfelelően a kortikoszteroidokra, citotoxikus gyógyszerekkel kezelést igényelhetnek. Ezek a munkák az immunrendszer sejtjeinek elnyomásával, amelyek a gyulladásért felelősek. Néhány példa az azatioprin és a ciklofoszfamid. Az egyéb autoimmun és gyulladásos betegségek kezelésére tervezett új gyógyszerek segíthetnek az immunrendszer reakciójának csillapításában. Ezek közül a rituksimabot a granulomatózis és a polyangiitis, a krioglobulinémiás vaszkulitisz és a mikroszkópos polyangiitis kezelésére engedélyezték.
• Sebészet . Az érintett szervek (például a szív vagy a tüdő) speciális orvosi kezelést igényelhetnek, amelynek célja a betegség aktív fázisában való működésük javítása. A súlyos vaszkulitisz okozta károsodás néha műtétet igényel. Ez magában foglalhatja például egy veseátültetést vagy egy vaszkuláris bypass átültetését a véráram átirányítására.

Bizonyos esetekben a vaszkulitisz remisszióba léphet és bármikor visszatérhet. A hosszú távú gyógyszeres kezelés gyakran képes szabályozni a krónikus formák tüneteit. Ritkán a vaszkulitisz nem reagál a kezelésre; ez a beteg fogyatékosságához és akár halálához is vezethet.