általánosság
A Pectus excavatum a mellkasi ketrec hibája, amelyet a mellkas közepén üreges jellemez.
Ábra: Egy fiatal páciens súlyos ásványvonala
Azok a okok, amelyek ennek a rendellenességnek a kialakulásához vezetnek, szinte mindig veleszületett, más néven ásott mellkas vagy tölcsér alakú mellkas, nem világosak; egyes kutatók szerint örökletes rendellenesség lehet, amelyet a szülők átadnak a gyerekeknek.
A mellkasi depresszió rosszabbodik a növekedéssel.
Az esztétikai kényelmetlenség kivételével a pectus excavatum általában tünetmentes; csak a legsúlyosabb formák jelentik a szív és a tüdő fontos tömörítését, ami a szív- és keringési és légzési problémák megjelenéséhez vezet.
A terápia általában nem sebészi; a műtét valójában csak a legsúlyosabb esetekben van fenntartva.
Mi a pectus excavatum?
A Pectus excavatum a bordakép anomália, amelyet a szegycsont középső részének ürege jellemez. Valójában az érintettek észrevehető üregük van a mellkas közepén.
Szinte mindig veleszületett, az anomáliát más néven ásott vagy töltött mellkasnak (vagy mellkasnak) hívják.
Mit jelent a veleszületett kifejezés?
A betegséget a születés óta jelenlévő veleszületettnek nevezzük. A veleszületett rendellenesség örökléssel (azaz a szülőktől a gyermekig) vagy teljesen szórványos módon továbbítható.
A PECTUS EXCAVATUM A SÚLYOS KÉRDÉS?
Az esztétikai kényelmetlenségen túl, amely számos érintett alanyban keletkezik, a pectus excavatum (különösen ha nagyon kifejezett) szív- és keringési és légzési problémákhoz vezethet.
járványtan
A Pectus excavatum a mellkas elülső részének leggyakoribb deformációja: valójában a szegycsontok mintegy 90% -át (azaz a szegycsontot) az üreges mellkas képviseli.
Egy statisztikai vizsgálatból kiderült, hogy a tölcséres mellkasi alanyok 40% -ának legalább egy családtagja volt azonos mellkasi anomáliával.
A férfiakat minden bizonnyal jobban érinti, mint a nők (az arány 3 és 1 között van); ebben a tekintetben egyes akkreditált források szerint az emlőcsatorna gyakorisága a férfiak körében 300-400 újszülöttenként egy esetet jelent.
okai
A pectus excavatum pontos okai jelenleg nem világosak.
Azok számára, akik családtörténetében kitermelt láda van, elképzelhető, hogy az anomália eredetén egy vagy több genetikai mutáció örökletes módon továbbítható.
Ennek a hipotézisnek azonban még van néhány függőben lévő pontja, például a felelős gén vagy gének azonosítása és az átvitel módjai.
MI A PROTESSÉG, HOGY A STERN OLDALRA VONATKOZJA?
A származási okokhoz hasonlóan a mellkasi süllyedési folyamat is kevéssé ismert.
A tudósok azt gyanítják, hogy ez a porc túlzott növekedésének köszönhető, amely összeköti a bordákat a szegycsonttal. Valójában úgy tűnik, hogy ez a rendellenes porcnövekedés a mellkas központi területét befelé tolja (a gerinc felé).
PECTUS EXCAVATUM ÉS KAPCSOLÓDÓ KERETEK
A Pectus excavatum néhány morbid állapot lehetséges patológiai jele. Ezek a betegségek:
- Marfan-szindróma . Ez a kötőszövetet érintő genetikai betegség, amely izom-csontrendszeri deformációkat, szív- és keringési problémákat, látászavarokat, dyspnea-t és más tüdőbetegségeket, arcváltozásokat, nyelvi nehézségeket és végül speciális bőrjeleket okoz. A Marfan-szindróma genetikai betegségként gyógyíthatatlan; ezért nincsenek olyan gyógyszerek vagy egyéb terápiák, amelyek képesek megoldani a betegséget. Az egyetlen rendelkezésre álló kezelés enyhíti a tüneteket és javítja a beteg egészségét.
Ábra: a pattanásokra jellemző kóros jelek. A craniotabe kifejezés a nyakcsont és a koponya két parietális csontjának gyengülését (vagy lágyulását) jelenti. Harrison barázdája az utolsó bordák vízszintes mélysége. A rachitikus rózsafüzér a porccsövek duzzanata (porc szövetből áll). A görögök . A görcsök egy csontvázpatológia (osteopathia), amely gyermekkorban kezdődik, és a csont mátrix mineralizációjának hibájától függ. Ennek a hibának az a oka, hogy a D-vitamin hiánya nagyon gyakran kapcsolódik a kalcium rossz táplálékfelvételéhez és / vagy a napsugárzás csökkenéséhez. Előrehaladott állapotban a görcsök csontváltozást és törést okoznak. - Szoliosis . A gerinc kóros görbülete.
A legtöbb esetben azonban a pectus excavatum önmagában anomália, amely nem jár más rendellenességgel vagy patológiával.
Tünetek és szövődmények
A pectus excavatum jellemzője az elsüllyedt szegycsont . A depresszió mélysége általában egy élettartam alatt súlyosbodik: röviddel a születés után jelenik meg, és a serdülőkorban és felnőttkorban is kiemelkedik.
Ezt a jelet kivéve azonban a pectus excavatum általában tünetmentes (azaz nyilvánvaló tünetektől mentes).
MIÉRT A PECTUS EXCAVATUM okozza a tüneteket ? SZÖVŐDMÉNYEK
Amikor a pectus excavatum különösen súlyos, lehetséges, hogy az elsüllyedt szegycsont összenyomja a szív és a tüdőt. A szív és a tüdő összenyomása befolyásolja e szervek normális működését, és a következők megjelenéséhez vezethet: \ t
- A testmozgásra és az erőfeszítésekre általában kisebb tolerancia
- A szívfrekvencia gyorsulása (tachycardia vagy szívdobogás)
- Ismétlődő légúti fertőzések
- Mellkasi fájdalom
- Puffok vagy más szív "zajok"
- Fáradtságérzék
- Zihálás vagy köhögés
PECTUS EXCAVATUM ÉS AESTHETIKAI KÖVETKEZTETÉS
Sok ember tölcsér mellkasi ívelt hátú és kiálló bordákkal és válllapokkal is rendelkeznek .
Az ilyen rendellenességek gyakran bizonyos esztétikai kényelmetlenséget okoznak. Valójában az érintettek szégyelli a fizikai megjelenését, és hajlamosak arra, hogy elkerüljék az összes olyan motortevékenységet, amelyben le kell venniük a ruháikat (pl. Úszás).
diagnózis
A feltárt láda diagnosztizálásához általában elegendő a fizikai vizsgálat, amelynek során az orvos elemzi a mellkas megjelenését és megméri a szegycsont üregét.
Annak megállapításához azonban, hogy ha a pectus excavatum súlyos-e ahhoz, hogy befolyásolja a szív és a tüdő megfelelő működését, az orvosnak más diagnosztikai teszteket kell alkalmaznia, beleértve a következőket:
- Mellkas röntgen (mellkasi röntgen)
- CT-vizsgálat (vagy számítógépes axiális tomográfia)
- Elektrokardiogram (vagy EKG)
- echocardiogram
- Légzőszervi vizsgálatok
Mi a referencia-orvos a súlyos pectus excavatum esetében ?
Általában a mellkasi műtétben tapasztalt orvosok a pectus excavatum legsúlyosabb eseteivel foglalkoznak.
RX-CHEST
Az RX-mellkas egy radiológiai képalkotó diagnosztikai vizsgálat, amely lehetővé teszi a mellkas fő anatómiai struktúráinak megjelenítését: ezért a szív, a tüdő, a legfontosabb véredények, a bordák nagy része, a szülőcsont és az oszlop egy része. csigolya.
Ez fájdalommentes eljárás, de még mindig minimálisan invazívnak tekinthető, mivel káros ionizáló sugárzás bizonyos dózisát teszi ki a betegnek.
TAC
A CT-vizsgálat egy másik diagnosztikai képalkotó vizsgálat, amely lehetővé teszi a belső szervek viszonylag világos megjelenítését (Megjegyzés: ebben az esetben a megtekintett szervek a mellkasi szintű szervek).
Végrehajtása során a beteg minimális mennyiségű káros ionizáló sugárzásnak van kitéve. Ezért a vizsgálatot invazívnak kell tekinteni.
A TAC alapján mért Haller-index egy olyan index, amely a bordák szélességét és a szegycsont és a gerincoszlop közötti távolságot mutatja. A Haller index magas értéke súlyos pectus excavatum .
A normál mellkasra jellemző a 2, 5-es Haller-index; éppen ellenkezőleg, a pectus excavatum sírra jellemző a 3.2-es Haller-index.
elektrokardiogram
Az EKG a szív elektromos aktivitását méri, néhány elektródot a mellkasra és a végtagokra alkalmazva. A szív összehúzódási jelének elmozdulása alapján a kardiológus képes azonosítani bármilyen rendellenes szívritmust (tachycardia, aritmiák, stb.).
Az EKG egy egyszerű vizsga, nem igényel különleges előkészítést, és nem invazív.
echocardiogram
Az echokardiogram egy ultrahangvizsgálat, amely részletesen bemutatja a szív anatómiáját és az utóbbi esetleges rendellenességeit. Valójában lehetővé teszi, hogy kiemeljük az atriumokat és a kamrákat, a szelephibákat, a miokardiális rendellenességeket (pl. A szívizomot) elválasztó szeptum hibáit, a szívizomcsapási nehézségeket és a szomszédos anatómiai struktúrák következtében fellépő kompressziókat.
Az echokardiogram egy egyszerű és nem invazív vizsgálat, amely magában foglalja a páciens mellkasán nyugvó ultrahangos szondát (átalakító).
FUNKCIÓSÁGI VIZSGÁLATOK? LÉGZŐSZERVI
A leginkább elvégzett légzőszervi vizsgálatok a következők:
- Spirometria . Gyors, praktikus és fájdalommentes spirometria rögzíti a tüdő belégzési és kilégzési kapacitását, és értékeli a légutak áthaladását.
- A stresszteszt . Annak felmérése, hogy a páciens szívfrekvenciája, a vérnyomás és a légzés milyen mértékben változik egy vagy több intenzív fizikai aktivitásban.
kezelés
A pectus excavatum okozta anatómiai defektus műtét segítségével megoldható.
Emlékeztetni kell azonban arra, hogy a műtétet általában csak akkor használják, ha a szegycsont ürege nagyon súlyos. A Haller-index alapján a lehetséges műtéti jelöltek a 3.25-ös vagy annál nagyobb értékűek.
Enyhe szegycsomók esetén a műtétet csak esztétikai okokból vizsgáljuk; ezekben az esetekben valójában az orvosok nem szívesen beavatkoznak, vagy egyszerűen fizioterápiával járnak el.
A közelmúltban speciális terápiás szerszámot fejlesztettek ki, amelyet vákuumharangnak hívnak.
FISIOTERAPIA
A fizioterápiás kezelések nyújtó és izomtömörítő gyakorlatokból állnak, amelyeknek korrigálniuk kell a testtartást, és lassítaniuk kell a szegycsont-süllyedés folyamatát.
A fizioterápia jobb hatással van a fiatal alanyokra, mivel csontnövekedésük még mindig alakítható.
VACUUM BELL
Ábra: vákuum harang. A wikipedia.org-tól
A vákuumcsengő egy harang alakú szívócsésze, amely egy szivattyúhoz van csatlakoztatva, és úgy van kialakítva, hogy a szegycsont-mélyedésbe kerüljön.
A szívócsap belsejében létrejött "üres" hatás miatt (a szivattyúnak köszönhetően) a mellkasra a megfelelő ponton helyezkednek el, úgy tűnik, hogy a vákuumharang csökkenti a pectus excavatum súlyosságát.
Azok, akik úgy vélik, hogy a vákuumharang hatékony kezelése, a kezelésnek több hónapot vagy évet kell tartania, hogy jelentős eredményeket érjen el.
A kontraindikációkat illetően: rövid távon nem látszik semmilyen; míg hosszú távon még meg kell határozni őket.
A vákuum harang egy német mérnök, Eckart Klobe .
Figyelmeztetés: az orvosok angiopátiák, aorta aneurizma, hemophilia és osteoporosis esetén a vákuum harang használata ellen szólnak.
SEBÉSZET
A pectus excavatum korrekciójára szolgáló sebészet különböző módokon végezhető el. A két fő módszer a következő:
- A Ravitch technika . Ez egy hagyományos műtét művelet, melynek során a sebész több centiméteres metszést hajt végre a mellkason, és "nyitott állapotban" beavatkozik.
A módszer lényegében a szegycsontok egy részének eltávolításában és a szegycsont egy speciális fémszerkezet segítségével való újrabeállításában áll. A fémszerkezet, amely valódi korrekciós eszközként működik, legalább 6-12 hónapig marad helyben: ez az idő, amikor a porcnak a helyes helyzetben a maga és a szegycsont kalcifizálódik.
- A Nuss-eljárás . Laparoszkópos műtét. Végrehajtása két kis bemetszést hoz létre a mellkas oldalán. Ezekkel a két bemetszéssel a sebész egy videokamerával felszerelt műszert helyez be, hogy a mellkason belül orientálódjon, és egy vagy több fémrudat alkalmazzon a szegycsonk korrekciójához.
Az eljárás előnye, hogy minimálisan invazív, de hátránya, hogy a fémrudakat körülbelül 24 hónapig kell tartani.
A két módszer összehasonlítása
A Nuss-eljárás kevésbé veszélyes, mint a hagyományos beavatkozás; továbbá az alábbi előnyökkel rendelkezik:
- Kevésbé fájdalmas (különösen a posztoperatív fázisban)
- Rövidebb kórházi kezelést biztosít
- Gyorsabb helyreállítási ideje van
- Kevésbé észrevehető hegeket hagy
Mindazonáltal a Ravitch-technika még mindig jó megoldás, mivel a korrekciós fém szerszám eltávolítható a műtét után 6 hónappal.
prognózis
A legsúlyosabb formák kivételével a pectus excavatum enyhe anatómiai hiba, amely nem befolyásolja az érintettek életét.