pheochromocytoma

Mi a feochromocitoma

A pheochromicitoma olyan daganat, amely a mellékvesékben alakul ki, általában a legmélyebb részét, a medulla-t érinti, ahol a kromaffin sejtek találhatók. Ez egy meglehetősen ritka daganat, becsült incidenciája 2 és 8 eset között millió lakosra; A feochromocitoma felismeri egy bizonyos családi hajlamot, és gyakoribb a fiatal felnőttek és a középkorúak körében.

Általában a feochromocitroma egyedülálló és csak egy mellékvese működését érinti, de vannak kivételek. Mivel a kromaffin sejtek idegrendszerben is megtalálhatók, a feochromocytomáknak is extra-mellékvese lokalizációja lehet, így ezek ezen mirigyeken kívül is jelentkeznek. Ezekben az esetekben előnyben részesítjük a paragangliómákat, a szív, a nyak, a hólyag vagy a has hátsó falát érintő daganatokat. A pheochromocytoma általában jóindulatú (az esetek 90% -a), de a mellékvese normál működésének megfordítása számos fontos tünetet okoz.

Mellékvese és katekolaminok

A vesebeteghez hasonlóan a vesénél elhelyezett mellékvese a középső részében két nagyon fontos hormonot, az adrenalin és a noradrenalin, vagy általában a katecholaminokat termeli. Együtt szabályozzák a szervezet pszichofizikai stresszre adott válaszát, előkészítve az ún. Támadásra és repülési reakcióra. Ilyen körülmények között ezeknek a hormonoknak a hatalmas szekréciójának köszönhetően a szív növeli az erősséget és a kontraktilis gyakoriságot, a bronchusokat, a pupilla és a véres ereket az apendikuláris és a koszorúér rendszerében meghosszabbodik, míg a máj szintjén a glikogenolízis stimulálódik.

Ugyanakkor, ismételten azzal a céllal, hogy előkészítsük a testet a közelgő fizikai aktivitásra, az emésztési folyamatok jelentősen lelassulnak, míg a bőr és a perifériás vérerek megszűkülnek, és az artériás nyomás emelkedik; a húgyhólyag ellazul, míg a húgycső elzáródása szűkül (gátolja a vizeletet).

tünetek

További információ: Pheochromocytoma tünetei

Mivel a pheochromocytoma katekolamin-szekretáló tumor, gyakran nagyon magas vérnyomás (alapvető klinikai megnyilvánulás) és olyan tünetek kísérik, mint például a hirtelen fejfájás, a sápadt, erős izzadás, mellkasi fájdalom, fogyás, idegesség, szorongás, szorongás, remegés, szívdobogás és érzés energikusabb szívverés. Néha tünetmentes lehet.

Néha a feochromicotoma tünetei közé tartoznak a gyomor-bélrendszeri betegségek, mint például a hasi fájdalom, hányinger és hányás, valamint a glükóz anyagcseréjének megváltozása, mint például a csökkent glükóz tolerancia vagy egy cukorbetegség.

A katekolaminok tumorból történő felszabadulása kapcsán a tünetek kiegészítõ módon történhetnek (hirtelen és erőszakos támadások, kevesebb, mint egy óra) vagy folyamatos. Ezen túlmenően az artériás hipertónia következményei a célszervekre (pl. Retina problémák) hozzáadhatók ezekhez a tünetekhez.

A pheochromocytoma tünetei hirtelen súlyosbodhatnak, ami hipertóniás válságokat okoz; ez elsősorban az érzelmi stressz vagy a szorongás, a sebészi érzéstelenítés vagy a daganatra gyakorolt ​​bizonyos nyomást okozó fizikai erőfeszítések következménye (pozícióváltozás, sporttevékenység, diagnosztikai manőverek (katéterezés), súlyemelés, székletürítés, vizeletürítés, terhesség stb.). . A pheomocrocytoma tüneteit súlyosbíthatja egyes gyógyszerek, gyógyszerek (amfetaminok, nagy dózisú koffein, efedrin, dekongesztánsok, antihisztaminok, kokain stb.) És élelmiszerek (a tirámban gazdag) használata, amelyek növelik a vérnyomást. Pheochromycoma jelenlétében a metoklopramid, az atropin és a MAO-gátló gyógyszerek (a magas vérnyomás-krízis és a szívkárosodás kockázata) használatát is el kell kerülni; az utóbbiak közül említjük az isocarbossazidot, a fenelzint, a szelegilint, a moklobemidet és a tranilcipromint. A hipertóniás válságokat olyan gyógyszerekkel lehet szabályozni, mint a nitroglicerin és származékok.

diagnózis

Lásd még: A vizelet metaneprin

A pheochromocytoma diagnózisa az adrenalin és a noradrenalin, valamint a kapcsolódó metabolitok (metaneprin) dózisán alapul vér és vizeletben. Ha a szintek magasak, a pheochromocytoma pontos lokalizációját CT-vizsgálat, hasi mágneses rezonancia, 6- (18F) fluorodopamin PET vagy meta-jodobenzilguanidina (MIBG) vagy szomatosztatin jelzett analógjaival végzett szcintigrafiával detektáljuk. (Octreoscan).

kezelés

A választás kezelése, ha lehetséges, sebészeti.

Valójában a feokromocitóma által érintett mellékvese eltávolításával a tünetek a legtöbb esetben eltűnnek; a szívnyomás szintén normális értékre emelkedik. Ha a daganatok mindkét mirigyet érintik, mindkét mellékvese eltávolítása szükséges; sajnos a kétoldalú adrenalektómia krónikus helyettesítő terápiát igényel a különböző mellékvesehormonok, például a kortizol és az aldoszteron helyettesítésére.

Ha lehetséges, a műtétet laparoszkóposan végezzük, vagyis vékony precíziós műszereket helyezünk be a beteg hasában lévő kis metszésekbe.

Elengedhetetlen a beavatkozásig és az arra való felkészülésig, hogy az alfa- és béta-blokkolók és szükség esetén más gyógyszerek bevétele a vérnyomás és a feochromocitoma által kiváltott különböző tünetek kezelésére.