általánosság
A Normoteso hidrocefalusz egy neurológiai patológia, amely elsősorban az idősebbeket érinti.
Ezt az állapotot a cerebrospinális folyadék túlzott mennyiségének felhalmozódása jellemzi az agyi kamrákban, másodlagosan az azonos folyadék előállítása és újbóli felszívódása közötti egyensúlyhiány miatt . Az eredmény az Alzheimer-kórhoz hasonló tünetek. A Normoteso hidrocefalia valójában a kognitív funkciók progresszív károsodásával jár, egészen a demenciáig . Ezeken a megnyilvánulásokon kívül a betegség potenciálisan legyengítő jeleket és tüneteket okozhat, mint például a vizelet-inkontinencia és a gyaloglás nehézsége .
Még mindig ismeretlenek a normál nyomás eredetű oka. Néha a patológia másodlagos a súlyos fej trauma, az idegsebészeti beavatkozások szövődményei, az agyi vérzés vagy a meningitis miatt.
A normoteso hidrocefalusz kezelhető, feltéve, hogy az idővel, a shunt vagy a periodikus rachicentesi beültetésével azonosították a cerebrospinalis folyadéknak az agyi kamráktól való túlcsordulását. A korai beavatkozás növeli a klinikai kép javításának esélyeit.
Mi
A Normoteso hidrocefalusz (vagy idiopátiás krónikus hidrocefalusz) olyan betegség, amely főleg a 60 év feletti embereket érinti. Ez a progresszív betegség felelős a nagyon gyengítő tünetekért.
Klinikai szempontból a normotenzív hidrokefalát az agyi kamrák térfogatának aránytalan növekedése határozza meg (az agy természetes üregei, amelyek cerebrospinális folyadékot tartalmaznak).
Ez a helyzet akkor merül fel, amikor:
- A cerebrospinális folyadék (vagy CSF) nem képes áramlani a kamrai rendszeren;
- A keringésben felszívódó folyadék mennyisége alacsonyabb, mint az előállított.
Ennek eredménye az agyi kamrák kiterjedése és az intrakraniális nyomás növekedése, amely az idő múlásával hajlamos stabilizálni.
Normotenzív hidrocefaluszban jellegzetes (de nem specifikus) tüneti triád van, amelyet:
- A gyaloglás és az egyensúly zavarai : a gyaloglás lassúvá és instabilvá válik, jelentős nehézségekkel emeli a lábakat a földről;
- Kognitív zavarok (memória, figyelem, kezdeményezés és mentális programozás);
- Húgyúti rendellenességek ( húgyúti sürgősség és inkontinencia).
Mi a cerebrospinális folyadék?
- A cerebrospinális folyadék (más néven folyadék vagy cerebrospinalis folyadék ) a folyadék, amely áthatol és védi a központi idegrendszert (agy, gerincvelő, koponya idegek és gerincgyökerek).
- A folyadékot az agy mélyén elhelyezkedő koroid plexus termeli, az agykamrákban nevezett üregekben. Az utóbbiak összesen négy, és nyílásokon ( forams ) és csatornákon keresztül kapcsolódnak egymáshoz. A kamrákból a cerebrospinális folyadék kering, hogy elérje az agy és a csontvelő felszínét, majd speciális struktúrákkal reagáljon, amelyek a dura mater (az agy, a csontvelő és a gerinc gyökereit lefedő membrán) szintjén találhatók.
- Normál körülmények között finom egyensúly áll fenn a CSF termelése, keringése és felszívódása között az agyi kamrák szintjén.
- A cerebrospinális folyadék termelésének megzavarása (felesleges), reabszorpciója (hibás) vagy keringés (obstrukció) a hidrocefalusz állapotát, azaz egy vagy több agyi kamrai patológiás duzzanatot okozhat.
- A normálnyomású hidrocefalusz esetében az agyi kamrák (tetraventrikuláris hidrocefalusz) tágulása a folyadékfolyadék dinamikájának megváltozásával következik be anélkül, hogy képesek lennének azonosítani olyan látszólagos okokat, amelyek indokolhatják annak megjelenését.
okai
A normál nyomású hidrocefalusz a cerebrospinalis folyadék túlzott felhalmozódását jelenti az agyi kamrákban. Az utóbbiak dilatáción mennek keresztül, ami az agy és a gerincvelő közötti idegkapcsolatok torzulását okozza, ami ezzel az állapotgal kapcsolatos tüneteket okoz (járási zavarok, vizelet inkontinencia és demencia). Néha a közvetlen agyi véráramlás is csökken.
A legtöbb esetben a normális nyomás hidrocefalusz pontos oka nem határozható meg egyértelműen.
Ritkábban a betegség egy korábbi cerebrális vérzéssel (például aneurizma szakadással), súlyos fejsérüléssel, idegsebészeti beavatkozással vagy meningitis epizóddal kapcsolatos. Ugyanakkor még mindig nem világos, hogy ezek a feltételek hogyan járulnak hozzá a normálnyomású hidrocefaluszhoz.
Tünetek és szövődmények
A Normoteso hidrocefaluszot a következő tüneti triád fokozatos megjelenése jellemzi:
- Gyalogos zavarok (gyaloglás nehézségek):
- A menetelés kezdetének nehézségei;
- Az egyensúly bizonytalansága és zavara;
- Mágneses járás (képtelen felemelni a lábakat a padlóról és a shuffle-ről);
- Az esés tendenciája;
- A nehéz lábak érzése;
- Nehéz hegymászó és csökkenő lépcső;
- A mellszobor hajlítása előre;
- Lassú mozgás és / vagy csökkentett kadencia.
- Húgyúti inkontinencia (húgyhólyag-szabályozási problémák):
- Gyakori és hirtelen szükséges vizelési igény;
- Nem képes megtartani a vizeletet.
- Demencia (kognitív hiány):
- Rövid távú memóriakárosodás (amnézia);
- Csökkent figyelem és koncentráció;
- A végrehajtó funkció rendellenességei (azaz a kognitív rendszer tervezési, ellenőrzési és koordinációs rendszerei és folyamatai);
- Csökkent reakcióidő;
- apátia;
- Hangulatváltozások.
A normálnyomású hidrocefaluszra jellemző rendellenességek idővel evolúciós irányúak lehetnek, és visszafordíthatatlanná válhatnak. A betegség előrehaladtával a lelassító pszicho-motor mellett különböző kognitív hiányosságok jelennek meg. A memória a későbbiekben károsodik, és a demencia csak a fejlettebb szakaszokban jelenhet meg.
Tudni
- A normoteso hidrocefalusz tünetei gyakran hasonlítanak más patológiákhoz, mint például az Alzheimer-kór (rövid távú memóriahiány), a Parkinson (járási zavarok) vagy az idős demencia formái.
- Ezektől eltérően azonban a legtöbb esetben a normoteso hidrocefhalus kezelhető sebészeti beavatkozással, amely egy szelep (shunt) bevezetése a felesleges folyadék elvezetéséhez.
- Mivel ez progresszív betegség, hangsúlyozni kell, hogy a diagnózis időszerűsége fontos a sikeres terápia és az elveszett funkciók jobb helyreállítása szempontjából.
diagnózis
A diagnózis klinikai és neurológiai értékelésen alapul.
Azok a tünetek, amelyek a leggyakoribbak a normál nyomáson a hidrocephalusban (járási rendellenességek, vizelet-inkontinencia és demencia), nem specifikusak erre az állapotra, különösen az idősebbeknél. Más patológiák - mint például az érrendszeri demencia és az Alzheimer-kór bizonyos formái - valójában hasonló rendellenességeket okozhatnak. Ezért különösen nehéz lehet a normálnyomású hidrocefalusz diagnózisa.
Az első módszer a patológia megállapítására a lumbális punkció (vagy rachicentesi), amelyet CT-szkennelés és mágneses rezonancia képalkotás követ, hogy kiemeljük:
- A kamrai dilatáció képe;
- A neurodegeneratív betegségek (Parkinson-kór, Alzheimer-kór stb.) Vagy más hasonló betegségeket okozó állapotok (tumorok, vérzés, fertőzések stb.) Hiánya.
Neuroradiológiai vizsgálatok
Általában a neuroradiológiai vizsgálatok a kamrai térfogat aránytalan növekedését mutatják a kortikális atrófiához képest; ez nem specifikus, de támogatja a normálnyomású hidrocefalusz diagnózisát.
A feltétel meghatározására irányuló vizsgálatok a következők:
- A koponyán és az agyon elhelyezett TAC Mágneses rezonancia : lehetővé teszi a térfogat növekedését a kamrák szintjén, és értékeli az olyan szerkezeti okok jelenlétét, amelyek obstrukciót okoznak (pl. Aneurysma, agyi ischaemia, stb.);
- PET (pozitron emissziós tomográfia) : egy olyan felmérés, amely kiemeli az agy anyagcsere-változásait.
Lumbalis punkció (rachicentesi)
Diagnosztikai tesztként a páciens lumbális szúrása során 30-50 ml cerebrospinális folyadék eltávolításával folyadékkivonási vizsgálatot végez.
A tünetek átmeneti javulása (azaz a gyaloglás, a kontinencia és a kognitív funkció) a külső lumbális vízelvezetés után megerősíti a normálnyomású hidrocefalusz diagnózisát. Ezen túlmenően az eljárás arra szolgál, hogy értékelje az esetleges pozitív választ a shunt következő implantációjára: a lumbális punkció valójában az implantált szelep hatását utánozza (folyadékkivonási vizsgálat).
kezelés
A normálnyomású hidrocefalusz kezelése egy neurokurgiai beavatkozásból áll. Ha helyesen van kialakítva, a patológia kiváló eredményekkel kezelhető.
Shunt implantátum
Megfelelőnek tartott betegeknél - akik pozitívan reagáltak a folyadékkivonási vizsgálatra - implantálni lehet egy "shunt" (szelep) nevű eszközt, ami lehetővé teszi a cefhalorachidis folyadék felesleges eltávolítását az agyi kamrákból.
Ez a beavatkozás lehetővé teszi a kibővített kamrák méretének csökkentését, és segíthet a normál nyomás hidrocefalusz tüneteinek enyhítésében, különösen a járás, a kontinencia és a napi tevékenységek végrehajtására való képesség tekintetében; kevésbé gyakori a kognitív funkciók javulása.
A legszélesebb körben alkalmazott technika a ventricolo-peritoneális shunt pozicionálásán alapul (az agyi kamráktól a hasüregig).
Mi az a shunt?
A shunts műanyag és szilikon eszközök, amelyek általában két katéterből állnak (például egy kamrai és egy peritoneális) és egy programozható egyirányú szelep. Ezeket beültethetjük annak érdekében, hogy az agyból a felesleges cerebrospinalis folyadékot a test más területeire irányítsuk át (például a kamrai peritoneális shuntban a CSF a hasba kerül, ahol újra felszívódik).
A normálnyomású hidrocefalusz kezelésére a sönt implantációval kapcsolatos kockázatok ritkák, de lehetségesek. Ezek közé tartozik az intraparenchimális agyvérzés és a fertőzések. Másrészt a késői szövődmények közé tartozik a katéter elzáródása vagy a két katéter leválasztása a szelepről.
lumbálpunkció
Azoknál a betegeknél, akik nem akarnak vagy nem tudnak átvenni a shunt implantációt, lehetőség van hosszú időn keresztül klinikai javulásra, a rachicentesi (vagy a külső derékleeresztés) megismétlésével nagy mennyiségű folyadék evakuálásával néhány hetes időközönként vagy hónap.
