általánosság
A Ceruloplasmin a vér fő rézszállító fehérje.
Következésképpen, bármi, ami zavarja az ásványi anyag ellátását, vagy a szervezet anyagcseréjének képessége, hatással lehet a ceruloplasmin és a réz vérkoncentrációjára.
Mi
A Ceruloplasmin egy fehérje, amely felelős a réz vér szállításáért . A keringő fém nagy része hozzá van kötve, míg a maradék frakció albuminnal, transz-cupreinnel és minimálisan aminosavakkal van társítva.
A ceruloplasmin főként a májból szintetizálódik a májban lévő rézek szétoszlatására. Nem véletlen, hogy a neve coeruleusból származik , ami kék, vagyis a réz által biztosított szín, amely molekulánként hat atomhoz kötődik.
A réz szállítása mellett a ceruloplasmin számos biológiai tevékenységet végez; először oxidáz aktivitással rendelkezik különböző szubsztrátokon. A vasra például oxidálódik a vasion (Fe2 +) vas-ion (Fe3 +); ily módon lehetővé teszi a fémnek a transzferrinhez való kötődését (amely csak a vasat Fe3 + formában szállíthatja), lehetővé téve annak átadását a lerakódó szövetekből a felhasználáséig. Ugyanezen okból megvédi a központi idegrendszert (CNS) a vas lerakódástól.
A Ceruloplasmin antioxidáns hatású, mivel a Fe2 + és Cu2 + közvetlen oxidációjával megakadályozza a kationok által indukált lipid peroxidációt. Akut fázisú fehérje is szerepet játszik a gyulladásos folyamatban, növelve a gyulladásos folyamatok, súlyos fertőzések, szövetkárosodás és bizonyos ráktípusok szérumszintjét.
Miért mérik
A ceruloplasmint úgy mérik, hogy a réz anyagcseréjét értékeljék, és megkönnyítsék az ásványi anyag hiányosságaihoz kapcsolódó egyes állapotok azonosítását.
Wilson-kórban a ceruloplasmin mennyisége a plazmában jelentősen csökken. Ezt az örökletes állapotot tulajdonképpen a réz felhalmozódása jellemzi a májban, a központi idegrendszerben és más szervekben.
Bizonyos esetekben a ceruloplasmin dózis előírható, hogy segítsen diagnosztizálni vagy differenciáldiagnózist készíteni a rézhiányos különböző patológiák között.
Meg kell jegyeznünk, hogy a kis ceruloplasminszintek megállapítása nem specifikus kóros diagnosztika, ezért a vérkoncentrációt általában más rézvizsgálatokkal együtt értékelik.
Mikor jelenik meg a vizsga?
A Ceruloplasmin dózis nem rutin teszt.
A vizsgálatot olyan jelek és tünetek jelenlétében írják elő, amelyeket az orvos úgy vélhet, hogy Wilson-betegség vagy ritkán rézhiány okozhat, beleértve:
- sárgaság;
- fáradtság;
- Hasi fájdalom;
- A viselkedés változásai;
- Tremors;
- hányinger;
- dystonia;
- Nehéz séta és / vagy lenyelés.
Normál értékek
A vérben lévő ceruloplasmin referenciaértékei 20 - 60 mg / dl tartományban vannak.
Magas Ceruloplasmin - okai
A rézmérgezés mellett a szérum ceruloplazmin magas szintje a terhesség alatt és az ösztrogént vagy kombinált orális fogamzásgátlót (ösztrogén és progeszteron) szedő nőknél jelentkezik.
A patológiás állapotok esetében a magas ceruloplasmin általában a következő esetekben fordul elő:
- Neoplasztikus betegségek;
- Akut és krónikus gyulladásos állapotok;
- leukémia;
- Hodgkin limfómái;
- Primer biliaris cirrhosis;
- epepangás;
- Alzheimer-kór;
- Szisztémás lupus erythematosus;
- Rheumatoid arthritis.
Alacsony Ceruloplasmin - okai
Wilson-betegség
Miközben a nyomokban a réz az élethez nélkülözhetetlen ásványi anyag, feleslegesen erősen mérgező.
A legnyilvánvalóbb a Wilson-betegség, amelyben a réz az agyban, a májban, a vesében és a szaruhártyában lerakódik. Ezt a ritka örökletes betegséget laboratóriumi eredmények alapján diagnosztizálják: alacsony ceruloplasmin, szérum rézcsökkenés, a vizeletben a fém koncentrációjának növekedése és a májfunkciós indexek megváltozása.
A végleges diagnózist úgy kapjuk meg, hogy bizonyítani tudjuk, hogy nem lehet a címkézett rézet a ceruloplasminba beépíteni.
A Wilson-betegség tünetei közé tartozik az anaemia, hányinger, hasi fájdalom, sárgaság, aszténia, személyiségzavarok, remegés, gyaloglás és / vagy nyelés nehézsége és dystonia.
Egyéb okok
Ezen fehérje alacsony értékei a Menkes-szindrómákban (nagyon ritka betegség), az aceruloplasminémiában, a cink túlzott adagolásában, alultápláltságban és minden olyan állapotban is rögzíthetők, amelyek a szintézis csökkenését vagy a fehérjék csökkenését (májbetegségek) határozzák meg. előrehaladott stádiumban, amely veszélyezteti a fehérjeszintézist, a malabszorpciós szindrómát, a vesebetegségeket, például a nefrotikus szindrómát).
Hogyan mérjük
A ceruloplasmin szintek méréséhez a páciensnek a karjában lévő vénából kell vennie. Az adagolás rendszeres időközönként elvégezhető, ha a monitorozás ajánlott.
előkészítés
A ceruloplasmin teszt elvégzése előtt legalább 8 órás gyorsaságot kell megfigyelni. Ebben az időszakban kis mennyiségű vizet lehet venni.
Az eredmények értelmezése
A ceruloplasmin teszt eredményei számos kóros állapottól függhetnek:
- Ha a ceruloplasmin és a réz vérkoncentrációja csökken, de a vizeletben lévő ásványi anyagok szintje megnő, a beteg Wilson-betegségben szenvedhet;
- Ha mind a ceruloplasmin, mind a vér és a vizelet rézszintje alacsony, a betegnek rézhiánya lehet .
