Aorta Coarctation - Aorta összehúzása A.Griguolo által

általánosság

Az aorta coarctáció az orvosi kifejezés, amely abnormális szűkítést jelez az aorta kezdeti részén, az úgynevezett artériás ínszalag közelében.

Szinte mindig veleszületett természetű, az aorta-koarctáció a beteg szívét a normálisnál nagyobb erőfeszítésnek vetik alá, hogy a vért a szűkítésen túl elterelje; ez az erőfeszítés számos következménnyel járhat, többek között: a felső végtagok magas vérnyomásával együtt az alsó végtagok hipotenziójával, légzési problémákkal, a növekedés lassulásával, étkezési nehézséggel, cianózissal és mellkasi fájdalommal.

Az aorta-coarktáció diagnózisát általában a fizikai vizsgálat, echocardiogram és a mélyreható szívvizsgálatok sorozata képezi.

Az aorta-coarctációban szenvedők számára lehetőség van a vaszkuláris szűkítés műtét vagy a stenteléssel angioplasztika néven ismert művelet javítására.

Az aorta rövid áttekintése

Az aorta az emberi test legnagyobb és legfontosabb artériája.

A szívből eredő (pontosan a szív bal kamrájából származik ), ez az alapvető artériás edény számos következményekkel van ellátva, amelyen keresztül az emberi test minden körzetét oxigénnel ellátott vérrel szállítja, a fejtől az alsó végtagokig, áthaladva a végtagokon. felső és törzs.

A kezdetektől fogva az aortát két nagy egymást követő szakaszra osztották: a mellkasi aortát, amely a mellkas anatómiai részét foglalja el, és amely magában foglalja a három szegmenst, mint a növekvő aortát, az aortív és a csökkenő aortát, valamint a hasi aortát, amely a a has anatómiai része.

Mi az aorticartáció?

Az aorta aorticarctációja, vagy az aorta coarktációja az aorta leggyakrabban veleszületett hibája, úgyhogy ez utóbbi anomális luminális szűkülést jelent az úgynevezett artériás kötés közelében, vagyis az aortaszalagot és az aortívot összekötő rostos szerkezettel. pulmonalis artéria, amely a magzati véredény Bototikus csatorna (vagy ductus arteriosus ) néven ismert posztnatális maradékát képviseli.

A kétségek elkerülése érdekében a luminális szűkítés a vaszkuláris lumen csökkenését jelenti, vagy ha szükséges, az érrendszer átmérőjének csökkenését .

Mi a Botallo-csatorna?

A Botallo-csatorna csak a magzati élet alatt van, amely a pulmonális artériát a leereszkedő aortához köti, és amely oxigénellenes vért bocsát ki az emberi test alsó részei felé (hasi szervek és alsó végtagok).

A Botallo-csatorna jelenléte a magzatban a gyermeknek a méhben nem képes lélegezni, és a tüdőt a vér oxigénellátására használja (a születéskor, az artériás csatorna eltűnésével a pulmonalis artéria lesz artériát, amely oxigénszegény vért juttat a tüdőbe).

A következmények

Mivel ez akadályozza a véráramlást, az aorta-koarctáció nagyobb terhelést jelent a szív bal kamra számára, amikor az utóbbinak az oxigénellenes vért az aortában diffúzálnia kell. Valójában annak érdekében, hogy a vért az aorta szűkülése mellett hordozza, a szív bal kamra a normálnál nagyobb nyomást kell generálnia.

A fentiekben leírt teljes helyzet bonyolultabb, ha az aorta-koarctáció súlyos: ebben az esetben a szív bal kamra erőfeszítései ellenére az oxigénellenes vér küzd az aorta-szűkítés és a test alsó részének vérellátása ellen. az ember sérült (ne feledje, hogy az aorta-koarctáció legfeljebb a csökkenő aorta elején lokalizálódik, azaz az aortai rész, amely az oxigénellenes vért a has és az alsó végtagok felé irányítja).

Az aorta coarctáció tipikus következményei közül a felső rész és a test alsó része között kialakult artériás nyomás különbsége megemlítendő: jobb, ha az artériás nyomás nagyobb a normálnál, a nagyobb nyomáson végzett munkának köszönhetően. a szívből; gyengébb azonban, hogy kisebb, mint a normális, mivel az aorta-szűkítés leküzdése kivonja a szívből szivattyúzott vér nyomóerejét.

járványtan

Nehéz pontosan megbecsülni az aorta-coarctáció előfordulását az általános populációban, mivel ez az aorta hiányossága az élet során is észrevehetetlen, a kapcsolódó tünetek esetleges hiánya miatt.

A két nem esetében az aorta-koarctáció terjedésével kapcsolatos epidemiológiai vizsgálatok azt mutatták, hogy a férfi betegek kétszer annyi nőbeteg .

okai

A veleszületett aorta coarctáció oka nem ismert ; más szóval nem ismert a tényező - legyen az genetikai mutáció vagy más típusú esemény -, amely befolyásolja az aorta normális magzati fejlődését.

A nem veleszületett aortakarktáció okai

Az aorta coarktáció az élet során szerzett defektus (nem veleszületett aorta-koarctáció) is lehet. Ilyen helyzetekben a lehetséges ok lehet:

• A mellkasi aorta traumás sérülése, amely utóbbi szűkül;
• Az ateroszklerózis, azaz a közepes és nagy kaliberű artériák keményedésének jelensége, kombinálva az azonos érrendszeri csatornák falán lévő atheromák kialakulásával;
• Takayasu arteritis, az autoimmun eredetű vaszkulitisz, amely a főbb artériákra, mint például a felemelkedő aortára, az aortaívre, az aortaív ágaira, a csökkenő aortára, a pulmonalis artériára és fő ágaira érinti.

Az aorta coarctáció típusai

Az aortai szűkítés helyétől függően az orvosok megkülönböztetik az aorta-koarctációt három széles kategóriában:

• Pre-ductalis aorta koarctáció . Ez a kategória magában foglalja az aorta összes kötődését, amelyben az aorta szűkülete lokalizálódik az artériás kötés előtt.

• Duktális aorta-koarctáció . Ez a kategória magában foglalja az aorta összes kötődését, amelyben az aorta szűkülete az artériás szegélyen helyezkedik el.
• A posztduktális aorta-koarctáció . Ez a kategória magában foglalja az aorta-koarctáció minden esetét, amikor az aorta szűkítése az artériás kötés után röviddel.

kíváncsiság

A duktális előtti aorta coarctáció a Turner-szindrómában született lányok 5% -ában talált veleszületett hiba.

Az előductalis aorta-koarctáció és a Turner-szindróma közötti kapcsolat okai nem ismertek.

Tünetek és szövődmények

Az aorta szűkülésének mértéke alapvető szerepet játszik az aorta-koarctáció tüneteinek jellemzőiben.

Valójában, ha a szűkítés enyhe, az aorta coarktáció általában a beteg egész élete során is tünetmentes; másrészt, ha a szűkítés mérsékelt vagy súlyos, mindig nagyon pontos tünetekkel és az élet első pillanataival kapcsolatos.

Az alábbiakban bemutatjuk a tüneti esetek történetét, amely a beteg zsugorodásának és életkorának súlyosságától függ.

Enyhe aorta-coarktáció: a gyermek és az idősebb betegek lehetséges tünetei

Emlékeztetve arra, hogy a tünetekkel való kapcsolat ritkán fordul elő, enyhe aortás coarktáció egy kisgyermekben:

• Gyenge légzési problémák;
• Az étvágy csökken;
• Nehéz táplálás;
• Növekedési lassulás.

Egy serdülőkorban és még ennél magasabb korban azonban ez lehet oka a következőknek:

• A felső végtagok magas vérnyomása és az alsó végtagok hipotenziója;
• szédülés;
• A nehézlégzés;
• Szinkope vagy pre-syncope;
• Mellkasi fájdalom;
• A gyengeség érzése;
• Lábgörcsök és szaggatott törés ;
• Orrvér;
• Fejfájás.

Súlyos aorta coarktáció: a gyermek tünetei

Kisgyermek esetén a súlyos aorta-koarcáció mindig felelős a következőkért:

• Fontos légzési problémák;
• cyanosis;
• ingerlékenység;
• Gazdag izzadás;
• Súlyos képtelenség a takarmányozáshoz;
• Az étvágy csökken;
• A növekedés drasztikus lassulása;
• Hipertónia a felső végtagokban (a magas vérnyomás a karokban);
• Gyenge impulzus az alsó végtagokban.

Ez a bonyolult és fontos tünetek attól függenek, hogy milyen magas munkaterhelésnek van kitéve a szív, az oxigenált vér pumpálására és a test alsó vége felé irányuló vér perfúzió hiányára.

Komplikációk enyhe esetekben

Későbbi korban és megfelelő kezelések hiányában az enyhe aorta-koarctáció meghatározhatja a test felső részén a magas vérnyomás állandó állapotát, valamint a bal kamra izomfalának sűrűségét ( bal kamrai hipertrófia ); mindkét jelenség közvetlen hatással van a szív által végzett nagyobb nyomáson végzett munkára, azzal a szándékkal, hogy az oxigéntartalmú vért az aorta szűkülése mellett terjeszti.

Komplikációk súlyos esetekben

Megfelelő terápia hiányában a súlyos aorta-coarctáció számos szövődményt eredményezhet, amelyek közül néhány halálos kimenetelű vagy egyébként nagyon legyengítő.

A kérdéses szövődmények a következők:

• Szívelégtelenség;
• Az aorta szelep szűkületének (aorta stenosis);
• Súlyos és tartós magas vérnyomás a test felső részén;
• Agyvérzés;
• Koraszületi korai betegség;
• Aorta kimetszés;
• A mellkasi aorta aneurizma kialakulása;
• Agyi aneurizma kialakulása;
• Agyi vérzés;
• Veseelégtelenség és / vagy májelégtelenség.

Kapcsolódó feltételek

A még mindig nem világos okok miatt a veleszületett aorta-coarctációt gyakran a szív veleszületett rendellenességei kísérik; más szóval, a legtöbb olyan személy, aki az aortakarktáció hordozója, született egy vagy több szívelégtelenséggel.

A kérdéses szívhibák a következők:

• A kétfázisú aorta-szelep ;
• A szabadalmi ductus arteriosus (vagy a ductus arteriosus átjárhatósága );
• A szabadalom foramen ovale ;
• Az aorta szelep szűkületét ;
• Az aortai szelep anomáliája, amely az úgynevezett aorta regurgitációt okozza;
• Mitrális szelep szűkület ;
• A mitrális szelep anomáliája, amely az úgynevezett mitrális regurgitációt okozza.

Nyilvánvaló, hogy ha jelen vannak, ezek a szívelégtelenségek a tüneteket az aorta-koarctációval társítják.

diagnózis

Az aorta-coarktáció diagnosztizálásának lehetősége a korrelált tünetek jelenlététől függ. Valójában, ha az aorta coarctációja tünetmentes, nehéz diagnosztizálni; míg a gazdag tünetekkel összefüggésben az azonosítása meglehetősen azonnali.

Vizsgálatok diagnosztizálásra

Általánosságban elmondható, hogy az aorta-coarktáció diagnosztizálására szolgáló vizsgálati eljárás (azaz az aorta-koarctáció kimutatására) pontos fizikai vizsgálattal kezdődik; ezért echokardiográfiával folytatódik, és egy mélyreható tesztsorozattal végződik, amely magában foglalhatja az elektrokardiogramot, a mellkas röntgenfelvételét, a mellkasi magmágneses rezonanciát, a mellkasi CT-t és a szívkatéterezést .

VIZSGÁLATI CÉLKITŰZÉS

Az aorta-koarctáció összefüggésében a pontos fizikai vizsgálatnak tartalmaznia kell a páciens által okozott tünetek gondos elemzésén túl a csukló mérését az alsó végtagok szintjén, az arteriális nyomás és az artériás nyomás közötti összehasonlítást. az alsó végtagok szintjén és végül a szívkultúrában.

echocardiogram

Az echokardiogram egy olyan diagnosztikai teszt, amely ultrahang-szondával lehetővé teszi a szív monitorozásán, a szívhez (beleértve az aortát) kapcsolódó vérerek és a szívüreg belsejében lévő véráram megjelenítését.

Az aorta-koarctáció összefüggésében az echokardiogram a diagnosztikai megerősítő vizsgálatot reprezentálja, mivel lehetővé teszi, hogy világosan megvilágítsuk az aorta szűk keresztmetszeteinek jelenlétét.

Hozzá kell tenni, hogy az echokardiogram lehetővé teszi a fent leírt szívbetegségek azonosítását, és gyakran kombinálva az aortakarktációval.

Van-e lehetőség a prenatális diagnózisra?

Jelenleg sajnos nincs diagnosztikai teszt az aorta coarktáció prenatális azonosítására (azaz születés előtt).

Tünetmentes esetek diagnózisa

Tünetmentes esetekben az aorta-koarctáció diagnosztizálása gyakran pusztán véletlenszerűen történik, a szívellenőrzések során, különböző okok miatt.

terápia

A zsugorodás megszüntetése céljából az aorta-koarctáció kezelése két tényezőtől függ, amelyek a következők: a beteg kora és a szűkítés súlyossága az aorta szintjén.

A coarctáció megoldására szolgáló lehetséges terápiás megközelítések több sebészeti beavatkozást és egy stenteléssel ellátott angioplasztikai műveletet is magukban foglalnak.

Sebészet: lehetséges beavatkozások

A sebészeti beavatkozások listájában az aorta-koarctáció visszavonása céljából a következőket kell figyelembe venni:

• A coarctated traktus rezekciója (azaz korlátozott), amelyet a termino-terminális anasztomosis követ.

  Ez a korlátozott aorta szegmens eltávolításával és a fent említett rezekcióból eredő két vég összekapcsolásával kapcsolatos további munkák során történik (az aorta csatorna folytonosságának helyreállítása).

• Az aortoplasztika bal szublaviai artériás csappantyúval . Ez magában foglalja az aorta rekonstrukcióját a bal szubklónikus artéria módosításával.
• A bypass telepítése . Ez egy "új" vaszkuláris szegmens átültetéséből áll, annak érdekében, hogy megkerülje a szűkítés által képviselt akadályt.
• Aortoplasztika tapasszal . Ez magában foglalja az aorta bemetszését a szűkítésnek megfelelően, amelyet egyfajta tapasz beillesztése követ, hogy növelje az aortát.

  Általában a fent említett tapasz szintetikus anyagból készül.

Angioplasztika stenteléssel

Az angioplasztika az az orvosi eljárás, amely lehetővé teszi, hogy bizonyos katéter használatával kiküszöböljék, vagy legalábbis csökkentse a véredény szűkítését vagy szűkítését.

Ezzel szemben a stentelés egy fémprotézis ( sztent ) elhelyezése egy véredény belsejében, amelyet korábban angioplasztikával elzártak és újra megnyitottak annak érdekében, hogy idővel megtartsák a szabadalmat és elkerüljék a második záródást.

Ahogyan az aortakarktáció jelenlétében feltételezhető, a stenteléssel rendelkező angioplasztika célja az aorta szegmens, amelyben a zsugorodás áll.

Vannak-e gyógyszerek az aorta-koarctációra?

A műtéti kezelés vagy a stenting angioplasztika előtt és még néhány esetben még az aorta-coarctáció hordozója (vagy korábbi hordozója) is szükség lehet gyógyszeres terápiára a hipertónia (hipotenzív gyógyszerek) szabályozására.

Tudtad, hogy ...

Sajnos néhány korábbi aorta-koarctáció hordozó esetében a vérnyomáscsökkentő kezelésnek évekig kell tartania, ha nem életre.

Tanácsadás a kezelés utáni fázishoz

Még akkor is, ha a kezelés 100% -os hatásfokú volt, a korábbi aortakarktáció hordozójának:

• Rendszeres orvosi ellenőrzéseknek kell alávetni a helyzet figyelemmel kísérését;
• Gyakorolja a testmozgást rendszeresen és annak lehetőségei szerint;
• Tegyen meg minden lehetséges óvintézkedést az endocarditis ellen.

prognózis

Az aorta-coarctáció jelenlétében a prognózis betegenként változik:

• A zsugorodás súlyossága. Súlyosabb szűkítés komplex kezelésre és későbbi visszatérésre (ismétlődés);

és

• Korai diagnózis. A késleltetett aorta-coarktáció már a terápia idején súlyosan veszélyeztette a szív egészségét.

megelőzés

Sajnos az aorta-koarctáció megelőzésére nincs szükség.