kolangiokarcinóma

általánosság

A cholangiocarcinoma a súlyos malignus daganat, amely az epevezetéksejtek, azaz a májból a nyombélbe tartó epilélsejtek gyors és ellenőrizetlen replikációjából ered.

Bár a cholangiocarcinoma pontos okai nem ismertek, az orvosok úgy vélik, hogy olyan tényezők, mint: primer szklerózis cholangitis, az epevezetékek veleszületett rendellenességei, néhány parazita fertőzés, amely a májra hat, bizonyos vegyi anyagok, dohányzás, májcirrózis stb.

A cholangiocarcinoma szinte soha nem tüneti a legfejlettebb fázisában néhány jellegzetes tünetet, többek között: sárgaság, hasi fájdalom, viszkető bőr, könnyű széklet, étvágytalanság, testtömegvesztés, fáradtság és láz; mindig a legfejlettebb szakaszaiban, a rákos sejteket máshol terjesztheti, és másodlagos rosszindulatú daganatokat okozhat.

A cholangiocarcinoma esetében alkalmazható kezelés lehet a tumor, a sugárkezelés és a kemoterápia sebészeti eltávolítása.

Rövid áttekintés arról, hogy mi az epe-csatornák és az epe

Az epevezetékek (vagy epe-csatornák ) azok a csatornák, amelyek felelősek az epének a májból az epehólyagba és az epehólyagról a nyombélbe (bélrendszerbe) történő szállítására.

A máj által kiváltott epe az a folyékony anyag, amely az emésztési folyamat során fontos feladata a zsírok emésztésének elősegítése.

Mi a kolangiocarcinoma?

A cholangiocarcinoma egy rosszindulatú daganat (vagy rosszindulatú daganat), amely az epevezetékeket alkotó egyik epithel sejt gyors és szabályozatlan proliferációjából származik.

A kolangiocarcinoma az adenokarcinóma egyik példája; az adenokarcinómák a carcinoma nemzetség bizonyos rosszindulatú daganatai, amelyek egy szekréciós mirigy szerv (pl. hasnyálmirigy) epiteliális sejtjének vagy szekréciós tulajdonságokkal rendelkező szövetének szabályozatlan szaporodásából származnak.

járványtan

A cholangiocarcinoma viszonylag ritka tumor; a statisztikák szerint valójában az úgynevezett nyugati világban ez évente 1–2 eset 100 ezer főre esik. Fontos azonban rámutatni, hogy az elmúlt évtizedekben Észak-Amerikában, Európában és Ausztráliában nem volt számottevő növekedés a cholangiocarcinoma-esetek számában.

A cholangiocarcinoma egy rosszindulatú daganat, amely gyakrabban érinti az időseket: ebből a szempontból a számok azt mondják, hogy 3 beteg közül 2 (a betegek mintegy 67% -a) 65 évesnél idősebb.

okai

Sok más rosszindulatú daganathoz hasonlóan a kolangiocarcinoma a sejtek lassú felhalmozódásának eredménye is , amelyből genetikai mutációk keletkeznek, amelyek megváltoztatják a normál szaporodási és sejtnövekedési folyamatokat.

Jelenleg az orvosok figyelmen kívül hagyják a fent említett mutációk pontos okát; Számos tanulmány révén azonban bizonyos fokú bizonyossággal hiszik, hogy több kockázati tényezőt azonosítottak (azaz a cholangiocarcinoma kialakulását kedvező tényezők).

A cholangiocarcinoma fő kockázati tényezői: mik azok?

Az orvosok szerint a cholangiocarcinoma kockázati tényezői fontosak:

• Az úgynevezett primer sclerosing cholangitis jelenléte. A primer sclerosing cholangitis egy súlyos krónikus gyulladásos betegség, amely először az intrahepatikus epevezetékek (azaz a májon áthaladó epevezetékek) és ezután a májcirrózis és a májelégtelenség szűkületét okozza.

  A szakértők szerint a nyugati világ országaiban a kolangiocarcinoma elsődleges kockázati tényezője az elsődleges szklerózis-kolangitis.

• Az epe-csatornák veleszületett rendellenességei . Az epevezetékeket érintő lehetséges veleszületett rendellenességek közül a cholangiocarcinoma kialakulásával leggyakrabban az úgynevezett Caroli-szindróma .

  A Caroli-szindróma örökletes betegség, amelyet az intrahepatikus epevezetékek cisztikus dilatációja jellemez, amely idővel olyan jelenségeket eredményez, mint a portál hipertónia és a májfibrózis.

• Az intrahepatikus epehólyagok ( intrahepatikus epehólyag ) jelenléte. Az epekő olyan apró szilárd aggregátumok, amelyek hasonlóak a kavicsokhoz, és amelyek az epeben általában jelenlévő egyes anyagok rendellenes kicsapódásából adódnak.

  Az epehólyagokat intrahepatikusnak nevezik, amikor a helyük az intrahepatikus epevezetékek szintjén van.

• Bizonyos vegyi anyagok és toxinok expozíciója . A cholangiocarcinoma megjelenését elősegítő kémiai anyagok közül a torotrasto, a tórium-dioxidon alapuló különleges szuszpenzió, amely a rákkeltő hatásának felfedezése előtt (1930-tól 1940-es évekig) eszközként került felhasználásra. különböző röntgen diagnosztikai eljárásokban.
• Az Opistorchis viverrini vagy a Clonorchis sinensis által támogatott májparazita (parazita) fertőzések . Az opiszthorchiasis és a klonorchiazis példái, a fent említett parazitózisok Ázsiát kivéve a világon ritkán fordulnak elő, hogy azok olyan országokban pontosak, mint Thaiföld, Tajvan, Kína, Kelet-Oroszország, Korea, Vietnam és Laosz).

A kolangiocarcinoma egyéb kockázati tényezői

A cholangiocarcinoma kockázati tényezők listája magában foglalja a feltételeket és a viselkedést is, mint például:

• Hepatitis B és hepatitis C. Mindkettő vírus eredetű máj fertőző betegségei;
• Májcirrhosis;
• Lynch II szindróma;
• Cukorbetegség;
• Az elhízás;
• Túlzott alkoholfogyasztás;
• Cigaretta füst.

Tünetek és szövődmények

További információ: Tünetek Cholangiocarcinoma

Ha eléri a bizonyos dimenziókat, a cholangiocarcinoma blokkolja az epe áramlását az epeutak mentén; ez okozza, hogy az epe a máj irányába emelkedik (ami az a szerv, amelyből jön), és hogy a benne lévő anyagok átjutnak a vérbe (ezáltal egy teljesen anomális és nem-élettani jelenség főszereplői).

A cholangiocarcinoma tünetei függnek az epe emelkedésétől a májban és az epeben lévő anyagok átjutását a vérbe, amelyek:

• Sárgaság. Ez a legjellemzőbb tünet;
• A bőr viszketése. A betegek 66% -át érinti;
• Könnyű széklet és sötét vizelet;
• Az étvágytalanság és a fogyás. 30 és 50 beteg között 100-an fogynak (30-50%);
• Folyamatos fáradtság és rossz közérzet;
• Hasi fájdalom és duzzanat (általában a has jobb oldalán).

  A hasi fájdalom a klinikai esetek 30-50% -át jellemzi;

• Láz 38 ° -on vagy annál magasabb. A láz olyan tünet, amely a cholangiocarcinoma betegek 20% -át érinti;
• Hidegrázás.

A cholangiocarcinoma finom betegség

A cholangiocarcinoma egy finom betegség, mert csak bizonyos haladási szakaszban mutat jeleket és tüneteket, és amikor olyan méreteket ér el, amelyek jelentősen csökkentik a lehetséges terápia sikerét.

Mikor kell az orvoshoz mennem?

A sárgaság jelenléte mindig több, mint érvényes ok arra, hogy forduljon kezelőorvosához bizonyos gondossággal, vagy a legközelebbi kórházba, hogy vizsgálatokat végezzen.

A sárgaság oka számos, és mivel ezek közül néhány nagyon veszélyes (pl. A cholangiocarcinoma), pontos azonosításuk rendkívül fontos.

szövődmények

Előrehaladottabb stádiumban a rosszindulatú daganat, például a cholangiocarcinoma képes arra, hogy a vérsejtek, a nyirok vagy a szomszédság révén a rákos sejteket az emberi szervezet más szerveire és szöveteire (máj, tüdő, agy, csontok stb.) Terjessze. ezekben az "új" anatómiai helyeken másodlagos rosszindulatú daganatok keletkeznek.

A rosszindulatú daganat által máshol elterjedt sejtjeik gyakran nemkívánatos következményekkel járnak.

Az olvasóknak emlékeztetni kell arra, hogy a rosszindulatú daganat által más helyeken szétszórt sejtek a szomorúan ismert metasztázisok .

diagnózis

Általánosságban elmondható, hogy a cholangiocarcinoma kimutatására szolgáló diagnosztikai vizsgálatok gondos orvosi előzményekkel és pontos fizikai vizsgálattal kezdődnek; ezért folytatják a vérvizsgálatot és egy sor diagnosztikai képalkotó tesztet ; végül egy tumor biopsziával végződnek.

Sajnos a korai tünetek hiánya miatt a kolangiocarcinoma korai diagnózisa meglehetősen összetett; valójában a diagnózisok gyakran előfordulnak, ha a rák már előrehaladott állapotban van, és kevés remény van a betegség sikeres kezelésére.

Fizikai vizsgálat és kórtörténet

A fizikai vizsgálat és az anamnézis lényegében a páciens által megnyilvánuló tünetek megfigyelésében és kritikus vizsgálatában áll; általában a vizsgálati és vizsgálati eljárás első lépését jelentik, amely a cholangiocarcinoma végleges diagnózisához vezet.

Vérelemzés

A cholangiocarcinoma összes tipikus tünetével rendelkező beteg esetében a vérvizsgálatokat használják annak értékelésére:

• Májfunkció;
• A CA19-9 nevű daganatjelző jelenléte az epevezeték rosszindulatú daganatai és a hasnyálmirigy rosszindulatú daganatai számára (NB: ezeknél a daganatoknál a CA 19-9 a normálisnál nagyobb mennyiségben van jelen 9 esetben. minden 10-ben).

Diagnosztikai képalkotás

A diagnosztikai képalkotó vizsgálatok lehetővé teszik a cholangiocarcinoma helyének és méreteinek pontos meghatározását (lásd a kolangiocarcinoma típusairól szóló táblázatot).

A cholangiocarcinoma vizsgálatához hasznos diagnosztikai képalkotó vizsgálatok listája a következők:

• Hasi ultrahang;
• A has mágneses rezonanciája;
• Hasi CT;
• Endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia, jobban ismert cholangiopancreatográfia vagy ERCP;
• Percutan transzhepatikus kolangiográfia;
• Endoszkópos ultrahang. .

Tumor biopszia

A tumor biopsziája a tumor tömegéből származó sejtek mintájának a laboratóriumban végzett gyűjtéséből és szövettani elemzéséből áll.

A tumor biopsziája fontos, mivel - az összes korábbi megfigyelést igazoló diagnosztikai vizsgálat mellett - lehetővé teszi a cholangiocarcinoma malignitásának és stádiumának meghatározását is, azaz a két paramétert, amelyeken keresztül az orvosok megítélik a betegség súlyosságát. jelen lévő neoplazia.

Mi a stádium és a rosszindulatú daganat mértéke?

A rosszindulatú daganat kialakulása magában foglalja a biopszia során összegyűjtött összes információt, amely a tumor tömegének, beszivárgó erejének és metasztázisosító képességeinek.

A rosszindulatú daganat mértéke ugyanakkor tartalmazza a biopszia során keletkezett összes adatot, amely a rosszindulatú daganatsejtek transzformációjának mértékére vonatkozik, összehasonlítva egészséges társaikkal.

HOGYAN ELLENŐRIZZE A CELL MINTA MINTAVÉTELE

Általános szabály, hogy az orvosok a kolangiocarcinóma sejtmintáját a chanangiopancreatográfia vagy a perkután transzhepatikus kolangiográfia során használják a kanonikusan használt eszközökkel. Más szavakkal, a laboratóriumban elemzendő tumorsejtek mintájának megszerzéséhez az orvosok cholangiopancreatográfiát vagy perkután transzhepatikus kolangiográfiát használnak.

terápia

A cholangiokarcinóma terápia legalább 4 tényezőtől függ, amelyek a következők: a daganat (pl. A tumor tömege, metasztázisok jelenléte, a betegség előrehaladása stb.), A daganat helyzete és a betegség általános állapota. a beteg .

Jelenleg a cholangiocarcinoma szenvedő terápiás lehetőségei a következők:

• A tumor eltávolító műtét;
• Sugárterápia;
• kemoterápia;
• Biliáris stentelés és biliáris elvezetés bypass útján

A következő fejezetekben az, hogy mikor és miért vesznek igénybe az orvosok egy vagy több fent említett kezelést.

A tumor sebészeti eltávolítása

A gyógyulás leghatékonyabb kezelése a cholangiocarcinoma sebészeti eltávolítása ; sajnos azonban alkalmazható, és csak akkor lehet hatékony, ha a daganat kicsi, vagy mindenesetre csak kevéssé érinti a szomszédos szerveket és a nyirokcsomókat.

A cholangiocarcinoma eltávolítására szolgáló műtét lehet:

• Az epevezeték eltávolítása a neoplazma helyéről, majd az így létrejövő csonkok újbóli összekapcsolása, hogy helyreállítsa az epeutak folytonosságát.

  Ez a fajta beavatkozás minimálisan invazív, ha csak a daganat kicsi, hasznosítható;

• Az epevezeték eltávolítása, ahol a daganat és a máj azon része van, ahol a tumor terjed. Ebben az esetben a működő sebésznek biztosítania kell a fennmaradó epevezetékek folytonosságának helyreállítását;
• Az epevezetékek eltávolítása, a gyomor- és epeutakhoz kapcsolódó duodenum-traktus (C duodenális), a duodenális C-hez csatlakozó gyomor része, a hasnyálmirigy, az epehólyag és a regionális nyirokcsomók (azaz a szervek közelében található nyirokcsomók) ).

  A Whipple-eljárásként ismert, hogy ez az invazív művelet súlyos cholangiocarcinóma esetére van fenntartva, amely azonban továbbra is hasznos lehet a műtét előnyeiből.

sugárkezelés

A sugárkezelés magában foglalja a daganat tömegének a nagy energiájú ionizáló sugárzás bizonyos dózisának kitettségét (Röntgensugarak), amelyek a neoplasztikus sejtek elpusztítására szolgálnak.

Cholangiocarcinoma esetén a sugárkezelés a következőket jelentheti:

• A műtét utáni kezelés egyik formája ( adjuváns sugárkezelés ). Az adjuváns sugárterápia célja, hogy elpusztítsa a röntgensugárral rendelkező tumorsejteket, amelyeket a műtét nem távolított el.
• A műtét alternatív kezelésének egyik formája, amikor ez utóbbi egy fejlett tumor miatt nem kivitelezhető. Általában ezekben a helyzetekben a sugárkezelés a tüneti terápia szerepe, amelynek célja a beteg szenvedésének enyhítése.

kíváncsiság

A cholangiocarcinoma egy olyan rosszindulatú daganat, amelyet a sugárkezelés egy bizonyos formájával lehet kezelni, úgynevezett brachyterápia vagy belső sugárkezelés .

kemoterápiás kezelés

A kemoterápia olyan gyógyszerek beadását jelenti, amelyek képesek gyorsan növekvő sejtek, köztük a rákos megbetegedések megölésére.

Cholangiocarcinoma jelenlétében a kemoterápia lehet:

• A műtét utáni kezelés egyik formája ( adjuváns kemoterápia ). A cél ugyanaz, mint az adjuváns sugárkezelés esetében: a műtét által nem eliminált rákos sejtek elpusztítása;
• A műtét alternatív kezelésének egyik formája, amikor ez utóbbi nem alkalmazható a fejlett stádiumú tumor miatt. Általában ezekben az esetekben a kemoterápiát a gyógyíthatatlan kóros állapot tüneteinek enyhítésére használják.

Biliárd stentelés

A biliáris stentelés a sebészeti művelet, amely lehetővé teszi a szűkítő vagy "blokk" megszüntetését az epevezetékben egy műanyag cső, fém vagy egyéb speciális anyag behelyezésével. Ennek a műveletnek az a célja, hogy legalább részben helyreállítsa az epe áramlását az epevezetékekben.

A cholangiocarcinoma esetében az epehólyag stenting tüneti kezelésként kerül alkalmazásra, ha a daganat előrehaladott állapotban van, és nem lehet sebészeti úton eltávolítani.

Biliáris elvezetés a bypass-on keresztül

Az átmenő csatornán keresztül történő ürítés a műtéti eljárás, amely lehetővé teszi, hogy alternatív útvonal létrehozásával megkerülje az epe-csatornákon belüli akadályt vagy elzáródást.

A keringésen keresztüli biliáris vízelvezetés célja egyértelműen az, hogy helyreállítsa az epe kisülését a nyombélbe.

A cholangiocarcinoma esetében az elkerülő biliáris elvezetés ugyanazokkal a jelzésekkel rendelkezik, mint az epe stenting : ez egy tüneti kezelés, amelyet akkor használnak, ha a tumor előrehaladott állapotban van, és nem távolítható el műtét során.

kíváncsiság

A cholangiocarcinóma esetében az epe stenting, az epehólyag-elvezetés, a tüneti sugárkezelés és a tüneti kemoterápia a szóban forgó betegség úgynevezett palliatív ellátása .

prognózis

A cholangiocarcinoma esetén a prognózis attól függ, hogy a diagnózis mennyire időszerű (a korai diagnózis nagyobb helyreállítási valószínűséggel jár) és a daganat helyszíne (egyes epevezetékek jobban alkalmazhatók a terápiákhoz, mint mások).

A legfrissebb statisztikai vizsgálatok szerint:

• A kolangiocarcinomában szenvedők számára a korai stádiumban a diagnózisból származó 5 éves túlélési arány 20 és 50% között van;
• Azoknál a betegeknél, akik cholangiocarcinóma esetén csak Whipple-eljárással működnek, a diagnózisból származó 5 éves túlélési arány 15%;
• Az előrehaladott, nem sebészileg eltávolítható kolangiocarcinóma esetén az 5 éves túlélési arány 2%.