általánosság
Az Addison-kór egy klinikai állapot, amelyet primer adrenokortikális hormonhiány okoz; Kortikoszteroidként is ismertek, ezeket a hormonokat két kisebb endokrin mirigy alkotja, amelyek a zsírban vannak elosztva a vesék fölé, és ezért mellékvesék.
A legkülső részükben, kortikálisnak nevezett, ezek a mirigyek háromféle hormonot termelnek és szekretálnak: androgéneket, glükokortikoidokat és ásványokortikoidokat.
Ezen hormonok nagyon fontos biológiai hatása (ami hiányzik az Addison-kórban szenvedő betegeknél) a következőképpen foglalható össze:
- a glükokortikoidok, mint például a kortizol, részt vesznek a glikémiában (növelve), elnyomják az immunválaszt és a testet stressz körülmények között támogatják; a hiányosság fáradtsághoz, könnyű fáradtsághoz, gyengeséghez, hipoglikémiához, anorexiához (étvágytalanság), hányingerhez, hányáshoz, hasi fájdalomhoz és fogyáshoz vezet;
- az ásványokortikoidok, mint az aldoszteron, szabályozzák a nátrium és a kálium plazmakoncentrációját, elősegítve az előbbi felszívódását és az utóbbiak kiválasztását (ezért magas vérnyomású szerepük van). Az aldoszteronhiány a víz és a sók elvesztését okozza, ami dehidratációt, hipotenziót és sós ételek iránti vágyat okoz;
A mellékvesekéregben termelt androgén kis mennyisége különösen fontos a nőknél, mivel támogatja a szexuális vágyat, a hajnövekedést, a faggyúszekréciót és az általános jólétet.
Cikk Index
SintomiCauseDiagnosiTrattamentotünetek
További információ: Addison-kór tünetei
A kortizol és az aldoszteron krónikus hiánya felelős a kezeletlen Addison-kórnak tulajdonítható klasszikus tünetekért; a legtöbb esetben fokozatosan jelentkeznek klinikai tünetek, amelyekre jellemző a fogyás, az étvágytalanság, az izomgyengeség és a krónikus fáradtság; émelygéssel, hányással, hasmenéssel, ortosztatikus hipotenzióval (szédülés és látás elmosódása, amikor egy ülő vagy fekvő helyzetből egy egyenesbe kerülnek), ingerlékenységhez és depresszióhoz, fejfájáshoz, izzadáshoz, hipoglikémiához, sós ételekhez való éles hajlam és, nőknél a menstruációs szabálytalanságok, az amenorrhoea és a cicák és az axilláris haj elvesztése.
Az Addison-kór tünetei igen változatosak a típusukban és intenzitásukban, és a következők: fáradtság, gyengeség, izomfájdalom, fogyás, depresszió, anorexia, sötét bőr (látszólag cserzett), alacsony vérnyomás, hányinger, hányás, hasmenés, vágy sós étel.
Az Addison-kór (a másodlagos formák hiányában) egy másik jellemző jele az úgynevezett melanodermia: a bőr hiperpigmentációja (különösen a bőrráncok szintjén, mint például a csülök, a hegek és a könyök, a térd) és a nyálkahártyák, mint például az ajkak és az emlősolók. . Ez a megnyilvánulás az agyalapi mirigy által az ACTH fokozott szekréciójának következménye, hogy (mellékhatás) kísérletet ad a kortizol termelésének a mellékvese által történő stimulálására, amely azonban nem képes.
Mivel sok ilyen tünet tendenciálisan lassú és árnyalt módon jelentkezik és súlyosbodik, gyakran figyelmen kívül hagyják őket, legalábbis addig, amíg egy különösen stresszes esemény, például betegség vagy baleset drasztikusan rontja a helyzetet. Az ezt követő "Addisonian-válság" (akut mellékvese-elégtelenség) sokkal súlyosabb tünetekkel jár, mint például a gyengeség, apátia, zavartság, súlyos hipotenzió a hipovolémiás sokkig (a nyomás összeomlása és az eszméletvesztés), hányinger, hányás, hasi fájdalom és láz.
Akut mellékvese-elégtelenség (hipo-mellékvese-válság) előfordulhat az Addison-kór diagnosztizálása előtt vagy után, például amikor a beteg erős fizikai stressznek van kitéve (fertőzések, trauma, műtét, túlzott hőveszteség, hányás és hányás). hasmenés) vagy a kortiszon alapú helyettesítő terápia önműködő felfüggesztése esetén.
Kezelés hiányában az Addison-válság halálos lehet, ahogy maga a betegség halálos volt a múlt század 1940-es évekig. Ehelyett a megfelelő diagnózis után a hormonpótló terápia garantálja a betegnek Addison-kórral a normális emberekéval megegyező élettartamot. Gyakran előfordul azonban, hogy az igazi probléma az ő jelenlétének észrevétele, amelyet gyanúsnak kell lennie, ha állandó fáradtsággal és könnyű kimerültséggel szembesül. Meg kell azonban mondani, hogy ezek a tünetek rendkívül nem specifikusak, és hogy Addison-kór viszonylag ritka betegség, 100 000 főre jellemző 1/10 eset előfordulása, előnyben részesítve a 30 és 50 év közötti felnőtteket.
A kockázati tényezők közül a patológia ismerete mellett emlékeztetünk arra is, hogy - ugyanazon a területen - más autoimmun betegségek, mint például a Hashimoto pajzsmirigy-gyulladása, a Graves-betegség, a káros anaemia, az I. típusú cukorbetegség, l. hypoparathyreosis és primer gonadális elégtelenség.
okai
A fent leírt klinikai állapotot olyan hormonhiány okozza, amely felismeri a származási okokat:
a mellékvesék megváltozott fejlődése (ADRENALIC DISGNENESIS);
adrenokortikális sejtek károsodása vagy megsemmisítése (SURRENALIC DESTRUCTION);
ALTERATA STEROIDOGENESI (a mellékvese-kortikális hormonok szintézisének rendellenességei a koleszterinből).
Az Addison-betegséget a mellékvesék károsodása okozza, amelyek nem képesek megfelelő mennyiségű kortizolt és altesztoszteront termelni. A másodlagos mellékvese-elégtelenségben azonban a tüneteket az ACTH elégtelen hipofízis-szekréciója okozza, amely a mellékvese cortisol termelését stimuláló hormon; ezekben az esetekben az aldoszteron szintje normális marad.
Az Addison-kór okai közé tartoznak azok a betegségek, amelyek aláássák a hormonális hiányt okozó mellékvese-funkciót; ez például a múltra és a fejlődő országokra jellemző autoimmun formák (az esetek körülbelül 80% -a) és a fertőző formák (tuberkulózis) esetében fordul elő. Az elsődleges mellékvese elégtelenség egyéb okai közé tartoznak a karcinómák vagy a mellékvese-áttétek, az amiloidózis, a hemokromatózis, a mellékvese vérzés, a mellékvese műtéti eltávolítása, vagy a veleszületett betegségek következtében kialakult elégtelen fejlődés.
A másodlagos veseelégtelenség formáiban a mellékvesék nem végeznek teljes mértékben endokrin hatást az agyhólyag-hormonra, az ACTH-ra adott rossz válaszreakció miatt, amely az aktivitást irányítja és stimulálja. Az ACTH hiánya - ami szintén a gyenge agyalapi mirigy működésének köszönhető - meghatározza a kortizolhiányt, míg az aldoszteronszintek általában normálisak maradnak. A testünket szabályozó homeosztatikus egyensúlyok esetében ugyanez az állapot akkor fordulhat elő, ha a kortizonterápiával rendelkező személy hirtelen felfüggeszti a kezelést, vagy ismét a szekretáló ACTH tumorok műtéti eltávolítása után.
