Mi a Cataplexia?
A kataplexia az izomtónus hirtelen és átmeneti vesztesége, amelyet erős érzelem vagy rizs válság okoz. Az érintett személy hirtelen összeomlik a földre az eszméletvesztés nélkül.
okai
A kataplexia pontos oka ismeretlen, de az állapot erősen összefügg az érzelmi ingerekkel. Azok a érzelmek, amelyek kiváltják a katapletikus eseményt, a nevetés, a félelem, a harag, a frusztráció, az irritáció, az idegesség, a zavartság és a szomorúság. Amint a stimuláció csökken, a személy visszatér a normál izomszabályozáshoz. Az érzelmek is szerények lehetnek, míg máskor a támadás spontán módon történik, nyilvánvaló ok hiányában.
A kataplexiában fellépő izomtónus elvesztése hasonlít a REM alvás során természetesen előforduló izomtevékenység megszakítására: a test izmok hirtelen gyengeségét a gerincvelő motoros neuronjainak hatalmas gátlása okozhatja. az alvás-ébrenléti ciklus zavara miatt. Állatmodell segítségével a tudósok megtudták, hogy ez a csoport a neuronok inaktívak a kataplexiás rohamok során.
A hypocretin szerepe
A kataplexiát a hypocretin, a hipotalamuszban előállított neuropeptid szignifikánsan csökkent szintjével, az alvás szabályozásában, valamint a gerjesztés állapotában jelentik. Egyes kutatók szerint egy ilyen autoimmun mechanizmus az alapja ennek a kimerülésnek
Egyéb megfontolások
A kataplexia az SSRI visszavonási szindróma mellékhatásaként is jelentkezhet (a "szelektív szerotonin újrafelvétel inhibitorok" a nem triciklusos antidepresszánsok gyógyszerosztályába tartoznak).
Narcolepszia és kataplexia
A kataplexiát gyakran a narkolepsziával, a krónikus neurológiai rendellenességgel, a túlzott nappali álmossággal (hypersomnia) és hirtelen alvási krízissel jellemezhető. Amikor a betegek mindkét állapotot tapasztalják , Gélineau-szindrómáról beszélünk.
A kataplexiás rohamok fokozottabbá teszik a narkolepszia diagnózisát, különösen akkor, ha olyan jelek lépnek fel, mint a túlzott nappali álmosság, a hallucinációk és a REM alvást kísérő egyéb nemkívánatos megnyilvánulások. Fontos azonban megjegyezni, hogy nem mindegyik narkoleptikus betegnek kataplexiás epizódja van.
Kapcsolódó feltételek
A kataplexia más kóros állapotokkal járhat. Különösen másodlagosnak tekintik, ha azt specifikus agyi elváltozások okozzák, főként az oldalsó hipotalamuszban (amely felelős a hypocretin kimerüléséért). Másrészről az agyi elváltozások meghatározhatják a kataplexia egyes esetekét; ezek közé tartoznak a következők: encephalic tumorok (például astrocytoma, glioblasztóma, glioma és subependimoma) és arteriovenous malformációk. A kataplexiás egyéb állapotok közé tartoznak az ischaemiás események, a szklerózis multiplex, a fej trauma, a paraneoplasztikus szindrómák és a fertőzések, mint például az encephalitis. A kataplexia átmenetileg vagy tartósan is előfordulhat a műtét által okozott hypothalamus károsodása miatt, különösen különösen összetett daganatos reszekció esetén.
tünetek
A kataplexia rendkívül kiszámíthatatlan, mind a gravitáció, mind a gyakoriság szempontjából. Az izomtónus elvesztése az arcizmok alig észrevehető gyengülésétől a felső vagy az alsó végtagok meghibásodásáig terjed, egészen a teljes izomzatig. Ezek a hirtelen megnyilvánulások posturalis összeomlást és a beteg csökkenését okozhatják. A kataplexiás rohamok során mind az enyhe, mind a súlyos állapotban a személy teljes mértékben tudatában van, ezért tudatában van mindennek, ami körül van (tehát az alvás-ébrenlét zavarának hipotézise: az izmok atóniáját a fázis alatt igazolják) REM, de a téma éber). A kataplexia gyakrabban fordul elő az érzelmi stressz idején és alváshiány esetén.
A kataplexia könnyen észrevehető és gyakran diagnosztizálatlan rendellenesség, amely befolyásolhatja a mindennapi élet legalapvetőbb tevékenységeit.
A kataplexiát nem szabad összekeverni az epilepsziás rohamokkal :
- A kataplektikus támadás : gyorsan bekövetkezik az érzelmi stimuláció idején; az alany a tudatállapotát változatlanul tartja és szinte azonnal helyreáll;
- Epilepsziás válság : csendes és ingerlő időszakokban fordul elő; a személy visszanyeri lassabban, és nem emlékszik arra, hogy mi történt.
A kataplektikus rohamok időtartama
A legtöbb esetben a támadások átmenetiek, és hirtelen megszűnnek néhány másodperc vagy perc múlva. A kataplektikus epizód "tipikus", ha rövid életű (<5 perc). Néhány esetben azonban az ismételt támadások akár 30 percig is fennállhatnak. Ritkán az alany hosszabb ideig tartó alvásba eshet: az állapot kataplektikus állapotként ismert.
A kataplexia előfordulhat, egy vagy két epizóddal egy évben, vagy naponta többször.
kezelés
A kataplexiát ritkán találják a járóbeteg-látogatás során, és a diagnózist egy olyan szakember végezheti, aki ismeri az állapotot. A hypocretin szint mérése a cerebrospinalis folyadékban megerősítheti a diagnózist.
A kataplexiát farmakológiailag kezeljük. Az első, az FDA által jóváhagyott, a narkolepsziával kapcsolatos kataplexiás kezelés a Xyrem ® (nátrium-oxibát). A tünetek triciklikus antidepresszánsok és szerotonin újrafelvétel-gátlók segítségével elnyomhatók. A narkolepsziával való kapcsolata ellenére a kataplexiát a legtöbb esetben külön kell kezelni.
Szelektív szerotonin újrafelvétel inhibitorok (SSRI-k) és szerotonin és norepinefrin újrafelvétel-gátlók (SNRI-k) \ t
Az SSRI-k és az SNRI-k segíthetik a kataplexiás tünetek enyhítését és a REM alvással kapcsolatos egyéb megnyilvánulásokat, mint például a hypnagogikus hallucinációk (amelyek a hallucinációk, különösen az alvás elején vagy végén jelenlévő hallucinációk, valamint az alvás vége). rendellenesség, amelyet az átmeneti képtelen mozgás vagy beszélgetés jellemez, mielőtt elalszik vagy ébredés után). Ezek közé tartozik a fluoxetin és a venlafaxin. A szerotonin újrafelvétel-gátlók (SSRI-k) és a szerotonin és norepinefrin újrafelvétel-gátlók (SNRI) kevesebb mellékhatással rendelkeznek, mint a triciklusok.
Nátrium-oxibát (Xyrem ®)
Ez a gyógyszer nagyon hatékony a narkolepsziához kapcsolódó kataplexiához. A nátrium-oxibát javítja az éjszakai pihenést, és nagy dózisokban segíthet a nappali álmosság szabályozásában is. A Xyrem ® súlyos mellékhatásokkal járhat, mint például hányinger, enureisz és alvajárás romlása. A nátrium-oxibát más alvó gyógyszerekkel, kábítószer-fájdalomcsillapítókkal vagy alkohollal együtt történő alkalmazása légzési nehézséget, kómát és halált okozhat.
Triciklikus antidepresszánsok
A kataplexiát sok éven át olyan gyógyszerekkel kezelik, mint az imipramin, a klomipramin vagy a protriptilin. A triciklikus antidepresszánsok fő jellemzője, hogy képesek megakadályozni a noradrenalin és a szerotonin újrafelvételét az idegvégződések szintjén. Ezeknek azonban lehetnek kellemetlen mellékhatásai (pl. Szájszárazság és fejfájás), és emiatt új gyógyszerekkel, például venlafaxinnal helyettesítették őket.
Új terápiák
A kataplexiának ígéretes kezelések közé tartozik a hypocretin expresszióját és az immunterápiát elősegítő génterápia, de hatékonyságuk megerősítéséhez több kutatásra van szükség.
