általánosság
A fibrózis az a név, amelyet az orvosok a kötőszálas szövet kóros kialakulásának jelzésére használnak egy szervben vagy az emberi test szövetében, különös tekintettel a parenchymás szövet viselkedésére.
Számos fibrózis létezik. A legismertebb és legelterjedtebb típusok közül említjük: tüdőfibrózis, szívfibrózis, arthrofibrosis, Dupuytren-betegség, cisztás fibrózis, Peyronie-kór, gliózis, szisztémás nephrogén fibrosis, stb.
A parenchyma és a rostos szövet jelentésének rövid áttekintése
Az orvosi területen a " parenchyma " kifejezés azon szövetet azonosítja, amely egy adott szervnek adott funkcionális jellemzőit adja meg. A nyilatkozat megértéséhez hasznos néhány példa:
- A szív parenchyma a miokardiális myociták halmaza;
- A tüdő parenchyma magában foglalja az alveoláris szövetet, a bronchiolokat alkotó sejteket, az alveoláris csatornákat alkotó sejteket, az úgynevezett interstitiumot stb.
Ezzel szemben a " rostos szövet " és a " kötőszálas szövet " szinonimája a kollagénszálakból álló szövetből álló szövetet jelez.
A kötőszöveti szövet kialakulása bizonyos, az úgynevezett kötőszövethez tartozó, fibroblasztokként ismert sejtek hiperaktivitásának köszönhető.
Mi a fibrosis?
A fibrózis az az orvosi kifejezés, amely azonosítja a kötőszálas szövetek anomális képződését egy szervben, egy szerv egy részében vagy egy adott szövetben, anélkül, hogy a parenchyma viselkedésére hivatkoznának .
A fibrózis folyamata megváltoztatja a sztrájkoló szerv vagy szövet szerkezetét és ennek következtében a funkcióját is.
A fibrózis egy kóros állapot következménye, amely a kötőszálas szövetek szokatlan lerakódását ( patológiás fibrózist ) jelenti, vagy a normális gyógyító mechanizmusok hatása lehet, amelyek egy szervben vagy egy szövetben jönnek létre, a sérülés vagy károsodás ( cicatricialis fibrózis ) visszanyerése esetén.
Összekötő-szálas szövet és hegszövet: ugyanaz a dolog?
A kötő-rostos szövet példája a hegszövet, amelyet a bőrön végzett mély vágás gyógyulása után megfigyelhetünk.
Ezért a hegszövet, a szálas szövet és a rostos kötőszövet három különböző módon azonosítja a dolgot.
Általában a "hegszövet" kifejezést akkor használjuk, ha a kötőszálas szövet kialakulása a sérülés hegesedésétől függ.
Fibrosis és fibroid
A fibroma egy jóindulatú tumor, amely ugyanazon sejtekből áll, amelyek a rostos kötőszövetet alkotják.
A fibroidok bizonyos fibrosis folyamatokból származnak.
Az egy vagy több fibroids jelenlétével jellemezhető betegségeket fibromatózisnak nevezik.
Fibrózis, szklerózis és cirrhosis: a különbségek
Hiba van a fibrosis és a szklerózis és a cirrózis összekeverésére. Valójában ezek a három folyamat hasonlóak, de egyáltalán nem ugyanaz. Emlékeztetve arra, hogy a fibrosis a hegszövetnek a parenchimára való utalás nélküli aránytalan megjelenésére utal, a szklerózis és a cirrhosis jelentését az alábbiakban ismertetjük:
- A szklerózis kifejezéssel az orvosok jelzik a szervek vagy annak jelentős részeinek keményedését a kötőszálas szövetek neformálódása és a normális parenchima egyidejű regressziója miatt. Más szavakkal, ha a szklerózis áldozata, egy szerv vagy szövet látja parenchimális összetevőjét (azaz a funkcionális komponenst), és a kötőszálas komponens abnormálisan megnő.
Egy példa a szklerózisra az arterioszklerózis .
- A cirrózis kifejezéssel szemben az orvosok a kötőszálas szövet növekedését jelentik egy szervben vagy annak egy részében, ami a parenchymás szövet csökkenésével és az utóbbi regenerálódási kísérleteivel jár.
A cirrózis például a májcirrózis .
Példák
A fibrózis folyamata az emberi test különböző szerveiben vagy szövetében történhet.
Például befolyásolhatja: a tüdő, a szív, a hasnyálmirigy, a központi idegrendszer egyes sejtjei, a legfontosabb ízületek, a kéz, a bőr, a mediastinum, a szem, a pénisz, a retroperitoneum és a csontvelő.
A fibrosis legismertebb formái
A fibrosis legismertebb formái a következők:
- Pulmonális fibrosis és az azt megelőző betegségek, mint például a pulmonalis interstitialis betegség és a pneumoconiosis ;
- Szívfibrózis ;
- Dupuytren-kór ;
- Peyronie-betegség ;
- Arthrofibrosis ;
- Myelofibrosis ;
- Cisztás fibrózis ;
- Retroperitoneális fibrosis ;
- Szisztémás nefrogén fibrózis ;
- Gliózis ;
- A keloidok ;
- Mediastinalis fibrózis ;
- A váll ragasztó kapszulitis .
Pulmonális fibrosis
A tüdőfibrózis egy légzőszervi betegség, amely a tüdőben lévő kötőszálas szövet keletkezésének következtében pontos, egészen a pulmonáris alveolák köré épül, azaz az oxigénnek az inspirált levegőből történő kivonásának támogatói.
A tüdőfibrózisban szenvedő emberek tüdejei nem túl rugalmasak, kemények és retarens hegekkel vannak borítva, amelyek „lerombolják” az alveolákat, megakadályozzák normális működésüket és akadályozzák a légzési folyamatot.
A tüdőfibrózisban a kötőszálas szövet kialakulása a felismerhetetlen, azonosíthatatlan tényezőktől függhet; vagy nagyon specifikus tényezőktől függhet, mint például: hosszantartó expozíció toxikus anyagokkal, tumorellenes sugárkezelés, kemoterápiás szerek alkalmazása, néhány autoimmun betegség vagy néhány fertőző betegség.
Ha az okok nem azonosíthatók, az idiopátiás tüdőfibrózis helyesebben beszél; ha ehelyett az okok felismerhető körülmények, akkor a másodlagos tüdőfibrózis jobban beszél.
A tüdőfibrózis tipikus tünetei a következők: dyspnea, száraz köhögés, ismétlődő fáradtság és gyengeségérzés, súlyvesztés ok nélkül, mellkasi fájdalom és izom- és ízületi fájdalom.
A diagnózis meglehetősen hosszú vizsgálatot igényel.
Sajnos szinte lehetetlen gyógyítani a tüdőfibrózist. A kötőszálas szövet valójában állandó jellegű, és annak kiküszöböléséhez a tüdőtranszplantáció nehéz és veszélyes beavatkozására lenne szükség.
Ezért a jelenleg rendelkezésre álló egyetlen kezelés olyan terápiák, amelyek célja a tünetek enyhítése és a betegek életminőségének javítása.
Szívfibrózis
Szívfibrózis néven is ismert, a szívfibrózis a szív affinitása, melyet a kötőszálas szövet jelenléte jellemez a szívizom szintjén.
Általában a szívfibrózisban a hegszövet a szív- és érrendszeri distressz miatt jelentkezik (pl. Magas vérnyomás, koszorúér-betegség, miokardiális infarktus stb.).
A szívfibrózisban szenvedőknek olyan szíve van, amelyben az izmok merevebbek és kevésbé összehúzódnak, és ahol a szívszelepek kevésbé hatékonyak. Ez nyilvánvalóan negatív hatást gyakorol az érintett test által végrehajtott vérpumpa funkcióra.
A szívelégtelenség, a tartós köhögés, a visszatérő fáradtság, a testsúlycsökkenés stb. Miatt a szívfibrózis a szívelégtelenség kialakulásához vezethet .
Sajnos nincsenek gyógyítások, amelyek képesek helyreállítani a szívizom normális felépítését; az egyetlen kezelés, amely a betegek rendelkezésére áll, képesek a tünetek enyhítésére és a szívelégtelenség progressziójának lelassítására, amikor kialakul.
Dupuytren betegsége
Dupuytren kontraktúraként is ismert, a Dupuytren betegsége a kézre ható betegség, amelyet az úgynevezett palmar aponeurosis fibrózisának folyamata jellemez, és ennek következtében egy vagy több ujj állandó túlsúlya a tenyér irányába.
Aki Dupuytren-betegségben szenved, a tenyér felé hajlított egy vagy több ujj bemutatása mellett:
- Egy vagy több csomó jelenléte a kéz ujjainak inakjában. Ezek a csomók fibroidok, ezért a fibrózis folyamatától függenek;
- Fájdalom, viszketés és / vagy fájdalom a tenyéren;
- A tárgyak megragadásának nehézségei és számos olyan tevékenység elvégzése, amely a kéz használatát igényli (pl. Vezetés, hangszer lejátszása, evőeszközök tartása stb.).
A Dupuytren-betegség diagnózisa egyszerű, mivel a jelek egyértelműek.
A Dupuytren-betegség kezelésére szolgáló terápiás választás igen széles: valójában nem sebészeti kezelések, mint például a Clostridium histolyticum sugárterápiája és kollagenáz injekciói, valamint változó invazivitással rendelkező sebészeti kezelések, mint például a tűvel végzett perkután fasciotomia. palmar fasciotomia és fascectomia.
A kezelés helyett egy másik kezelés kizárólag a tünetek súlyosságától és a diagnózis során keletkezettől függ.
A Dupuytren-féle betegség a fibromatózis egyik formája, a palmar fibromatosis .
Peyronie-kór
Az orvosi területen a "Peyronie-kór" kifejezés a pénisz rendellenes görbületét jelzi, különösen az erekció során, ami a kötőszálas szövetek kialakulásának köszönhető.
Az induratio penis műanyag néven is ismert, és az ívelt pénisz egyik fő okának tekinthető, Peyronie-kór gyakran kapcsolódik: a pénisz fájdalmához (különösen az erekció során), a peniszre jellemző szokatlan nyúlvány jelenléte, az erekciós problémák és a pénisz méretének csökkentése.
A Peyronie-betegséget kiváltó pontos tényezők kevések; a legtöbb szakértő szerint a szóban forgó rendellenesség egy vagy több, a péniszre gyakorolt traumának következménye.
Ezek a pénisz traumái szexuális kapcsolat vagy a közúti balesetek, a munkahelyi balesetek, a sportsérülések vagy a más emberekkel vagy tárgyakkal való esetleges ütközések során történhetnek.
A Peyronie-betegség diagnózisa meglehetősen egyszerű, mivel a klinikai tünetek egyértelműek.
A legmegfelelőbb terápiás kezelés megválasztása a betegség súlyosságától függ: kevésbé súlyos esetekben farmakológiai kezelés javasolt; míg súlyosabb esetekben műtétre van szükség.
arthrofibrosis
Az arthrofibrosis az ízületek fibrózisa, amely szinte mindig traumákból ered.
Az ízületek, amelyek az arthrophibózis áldozatai, elveszítik mobilitásukat, fájdalmasak és duzzadtak, és már nem teljesítik fiziológiai funkcióikat.
Az arthrofibrosisra leginkább hajlamos ízületek közé tartoznak a térd, a váll, a csípő, a boka, a csukló és a gerincet megkülönböztető ízületi elemek.
Az arthrofibrosis súlyosságától függően a kezelés konzervatív vagy sebészeti jellegű: konzervatív a kevésbé súlyos esetekben, míg a legsúlyosabb körülmények között vagy a konzervatív kezelésre nem reagáló sebészeti beavatkozás.
Általában a konzervatív kezelés magában foglalja a fizioterápiát, a NSAID-ok beadását a fájdalom, krioterápia és a kortikoszteroid injekciók ellen.
Ezzel szemben a sebészeti kezelés adhesiolízis eljárásból áll.
myelofibrosis
A myelofibrosis a csontvelő súlyos malignus daganata, amely megváltoztatja a véralvadási folyamatot, hogy drasztikusan csökkentsék a vérben jelen lévő vörösvérsejtek, fehérvérsejtek és vérlemezkék szintjét.
Ez a fibrózis egyik formája, hiszen jelenlétében a beteg csontvelőt progresszívan kötő-rostos szövetekkel helyettesítik.
Az okokból még nem tisztázott, a myelofibrosis anémiát, leukopeniát és thrombocytopeniát okoz; ezek a három feltétel számos tünetért felelősek, köztük a krónikus fáradtság és gyengeség, légszomj, splenomegalia, hepatomegalia, halvány bőr, könnyű vérzés, éjszakai izzadás, láz, visszatérő fertőzések és csontfájdalom.
A myelofibrosis gyógyulása lehetséges, de szükség van egy csontvelő-átültetésre, ami nagy kockázatú kezelést jelent a bizonytalan sikerű beteg számára.
Emiatt az orvosok olyan alternatív megoldásokat dolgoztak ki, amelyek bár nem teszik lehetővé a gyógyulást, mégis nagyon hatékonyak a tünetek mérséklésében és a betegek életminőségének javításában.
Cisztás fibrózis
A cisztás fibrózis egy súlyos örökletes betegség, amelynek jelenlétében az exokrin mirigyek, mint például a hasnyálmirigy, a nyálmirigyek, a verejtékmirigyek, túlterheltek nyálkahártya (sűrűbb, viszkózusabb és kevésbé sima). bélmirigyek és hörgők.
A termelt nyálka bősége és atipikus sűrűsége bonyolultabb és kevésbé hatékony a szekréció fiziológiás kiáramlását a deponált mirigycsatornákból; a nyálka felhalmozódása a csatornákból a kiválasztáshoz a mirigyek elzáródása .
A cisztás fibrózisra jellemző mirigy-obstrukció felelős a bél és a hörgő tüneteiért, a fertőzés könnyűségéért, a nők termékenységének csökkenéséért, a halitózis, a májcirrózis, az izomfájdalom, a hányinger, a steatorrhea, a láz, a faringitis stb.
A CFTCR gén genetikai mutációja által okozott cisztás fibrózis szerepel a fibrosis listájában, mert a betegség folyamán szokatlan kötőszálas szövet keletkezik a hasnyálmirigyen.
A cisztás fibrózis öröklött genetikai állapotként gyógyíthatatlan; ma azonban az érintettek különböző gyógyszerekre és terápiás segédanyagokra számíthatnak, amelyek enyhítik a tüneteket és csökkentik a szövődmények kockázatát.
Retroperitoneális fibrosis
A retroperitoneális fibrosis a kóros állapot, amelyre a retroperitoneum szintjén a kötőszálas szövet keletkezik.
Az emberi anatómia esetében a retroperitoneum a hasüreg mögött található testrész, amely a következőket tartalmazza: a nagy edények (pl. Aorta és inferior vena cava), a vesék, a mellékvese, a hasnyálmirigy, a duodenum nagy része, a vastagbél. emelkedő és csökkenő, a végbél és az ureterek.
A tünetek szempontjából a retroperitonealis fibrosis jellemzően a következők: a hát alatti fájdalom, magas vérnyomás, veseelégtelenség és mélyvénás trombózis.
A kezelés az állapot súlyosságától függően változik: kevésbé súlyos esetekben glükokortikoid alapú gyógyszeres terápiát biztosítanak; a legsúlyosabb esetekben azonban a műtéti kezelés szinte mindig szükséges.
Szisztémás nephrogén fibrózis
A szisztémás nephrogén fibrosis egy ritka, nagyon legyengítő állapot, amely a kötőszálas szövetek egyidejű kialakulását eredményezi a bőrön, az ízületeken, a szemeken és a belső szerveken.
A jelenlegi kötőszálas szövet miatt a szervezet fent említett szervei és szerkezetei állandó károsodást okoznak, amelyek funkcionálisan hatnak.
Különösen érdekes a szisztémás nephrogén fibrózis kialakulása, mivel nagyon valószínű, hogy a gadolinium kontrasztanyagokat súlyos vesekárosodásban szenvedő betegeknél alkalmazzák (lásd a mágneses rezonanciát kontrasztban).
A szisztémás nephrogén fibrózis tipikus klinikai megnyilvánulásai a következők: kemény bőr jelenléte, széles körű viszketés és égő bőr, a bőr hiperpigmentációja, csökkent ízületi mobilitás, scleromyxedema, eozinofil fasciitis, cardiorespiratory problémák és májproblémák.
Sajnos a szisztémás nephrogén fibrózis elleni hatékony kezelést célzó számos tanulmány nem eredményezett kielégítő eredményeket. Ezért a szisztémás nephrogén fibrózisban szenvedő betegek e betegséggel élnek.
