általánosság
Cushing-szindróma olyan tünetek és tünetek komplexuma, amelyeket krónikus magas glükokortikoidszintek, testünk által termelt hormonok és gyulladásos betegségek kezelésére használnak, ezért Cushing-szindrómát az endogén tényezők (glükokortikoidok túlzott szintézise) okozhatják. ) vagy gyakrabban exogén faktorokból (kortikoszteroidokkal történő kezelés, például prednizon, prednizon, betametazon stb.).
Ezen mellékvese hormonok és a hatásuk utánzó gyógyszerek fiziológiai hatásának vizsgálatához keresse fel a corticosteroidokra és a kortizon gyógyszerekkel foglalkozó oldalon található cikkeket.
okai
Amint az várható volt, a Cushing endogén formái ritkaak (2, 5-6 eset millióonként), lassan kezdődnek és gyakran nehéz diagnosztizálni. A nőknél gyakrabban (F: M 8: 1) a patogenetikai szempontból klasszikusan két változatra oszlik: ACTH függő (80%) és ACTH független (20%).
Az ACTH-t vagy adrenokortikotrop hormonot az agyalapi mirigy a kortikoszteroid hormonok (glükokortikoidok és ásványokortikoidok) adrenális szintézisének ösztönzőjeként állítja elő; az endogén ACTH-függő Cushing körülbelül 80% -ában jelen van a mirigy jóindulatú daganata (az agyalapi adenoma), míg a fennmaradó 20% -ában az ACTH-t előidéző nem hipofízis (általában pulmonalis) daganatok Cushing-szindrómát okoznak, úgynevezett "ektopikus".
Az endogén független ACTH-formák 60% -át egy mellékvese adenoma támogatja, míg a többi esetben a szindrómát egy mellékvese-karcinóma jelenléte okozza.
A legtöbb esetben Cushing-szindrómát a kortizon-alapú gyógyszerek túlzott és hosszan tartó beadása (független ACTH Cushing iatrogenous) okozza, míg az ACTH-kezelés iatrogén formái (ACTH-függő iatrogén) ritkák.
tünetek
További információ: Tünetek Cushing-szindróma
A jelek és tünetek (lásd az ábrát) változó egységből állnak, és közöttük különbözőek. Néha a betegség a metabolikus szindróma jellemzőivel vagy részleges vagy árnyalt klinikai képpel rendelkezik. Ha úgy érzi, Cushing-szindrómás tünetei vannak, forduljon orvosához, hogy határozza meg az okot az endokrinológussal együttműködve, de semmilyen okból ne hagyja abba a kortiszonterápiát.
Diagnózis és kezelés
További tudnivalók: Gyógyszerek Cushing-szindróma kezelésére
Habár a teljes körű kép diagnosztizálása meglehetősen egyszerű, nagyon gyakran, különösen endogén formában, nehéz lehet. A beteg fizikai vizsgálatából eredő gyanú jelenlétében a Cushing-szindróma diagnózisát megerősíti a magas kortizolszint, melyet a vérben adagolhatunk, 24 órán belül gyűjtött vizeletben vagy nyálban. Az utóbbi esetben a mintát éjfél körül gyűjtöttük össze, amikor az egészséges emberek kortizolszintje meglehetősen alacsony. A klinikai vizsgálatokat szuppresszorok, például dexametazon vagy hormonális stimulátorok (például ACTH) beadása után is elvégezzük; lehetséges az adrenokortikotrop hormon szintjének értékelése az ACTH hiperszekréció által okozott formák kiemelésére.
A klinikai vizsgálatok mellett gyakran szükség van műszeres vizsgálatokra, mint például a CT-vizsgálat vagy az MRI-vizsgálat, hogy felmérjük a mellékvesék és az agyalapi mirigy megjelenését.
Cushing-szindróma kezelése annak eredetének helyes azonosítása függ. A leggyakoribb iatrogén formákban az orvos általában az adagok fokozatos csökkentését vagy a kezelés megszakítását választja az alternatív terápiák javára. A tumor eredetű primitív formái sebészeti beavatkozásokkal vagy sugárkezeléssel oldhatók meg. Bizonyos Cushing-szindrómában szenvedő betegeknél, például a műtétre várva vagy felkészüléskor, vagy ha ez nem életképes, olyan gyógyszereket kell alkalmazni, amelyek csökkentik a kortizol termelését, mint például a ketokonazol és a Mitotano.
