Kapcsolódó cikkek: Scleroderma
meghatározás
A szkleroderma a kötőszövet krónikus gyulladásos betegsége. Jellemzője a bőr rendellenes sűrűsége, más szervekkel (különösen a tüdő, a szív és az emésztőrendszer).
A szkleroderma alapját képező patofiziológiai mechanizmusok közé tartoznak a véredények változása (érrendszeri károsodás) és a fibroblasztok túlaktiválása, a szövetekben a hiperprodukció és a kollagén lerakódása (diffúz fibrosis). A pontos okok azonban még nem ismertek. Valószínűleg immunológiai, genetikai és környezeti tényezők is szerepet játszanak, mint például toxikus anyagok (szerves oldószerek, szilícium-dioxid, vinil-klorid, bleomicin stb.).
A szkleroderma gyakrabban fordul elő nőknél, és általában a 20 és 50 év közötti betegeket érinti; ritka a gyermekeknél.
A szisztémás szklerózis súlyossága és időtartama változik. Valóban létezik
- korlátozott bőrforma vagy CREST-szindróma (a Calcinosis, a Raynaud-jelenség, a nyelőcső motilitásának megváltozása, a Sclerodactyly és a Telangiectasias). Jellemzője a fokozatos kialakulás, a bőr bevonása és lassú progresszió a visceralis patológia megjelenése előtt;
- diffúz forma : gyorsan progresszív és gyakran végzetes, a bőr általános megvastagodásával és a belső szervek korai bevonásával. A szkleroderma átfedésben lehet más autoimmun betegségekkel (pl. Vegyes összeköttetés).
Leggyakoribb tünetek és tünetek *
- alopecia
- Alve változások
- étvágytalanság
- aritmia
- gyengeség
- Szájszárazság
- Duzzadt karok
- calcinosis
- szívnagyobbodás
- Csökkent izzadás
- A bőr elszíneződése
- dysphagia
- nehézlégzés
- Mellkasi fájdalom
- Lép fájdalom
- Ízületi fájdalmak
- Izomfájdalmak
- ödéma
- eosinophilia
- A kézben zavaró
- magas vérnyomás
- hipomímia
- macrocytosis
- Száraz bőr
- Súlycsökkenés
- légmell
- reuma
- Csukló merevség
- Savas regurgitáció
- szklerodaktília
- Szemszárazság
- Raynaud-szindróma
- hajszálértágulat
- köhögés
- Bőrfekélyek
További jelzések
A szkleroderma gyakori tünetei: a bőr keményedése és sűrítése, Raynaud-jelenség, széles körű ízületi fájdalom, dysphagia, gyomorégés és az ujjak összehúzódása.
A betegség gyakran a kezek, különösen az ujjak (sclerodactyly) szintjén kezdődik, hogy a test más területeire is kiterjedjen. A bőr feszes, fényes, hipopigmentált vagy hiperpigmentált. Emellett megmutatja az érintett területeken a hajhullást, az alatta lévő szövetek betartását és a ráncok fokozatos eltűnését. Gyakran előfordulnak az ujjak (ujjhegyek) csuklóinak és disztális végeinek fekélyei. Továbbá, a szubkután kalcifikációk általában az ízületek vagy a csontprofilok fölött alakulhatnak ki. Az ujjakon, a mellkason, az arcon, az ajkakon és a nyelven megjelennek a telangiectasiasok (a bőrön látható kis edények), míg a körmöket kapilláris anomáliák befolyásolják. Az ízületeknél gyakran előfordul a poliarralgia, az ujjak, a csuklók és a könyökek mozgásának és kontrakcióinak progresszív korlátozása.
Esetenként előfordulhat, hogy az első megnyilvánulások légzési tünetek (pl. Dyspnea) vagy gyomor-bélrendszeri rendellenességek (pl. Savas reflux, élelmiszer-lenyelés nehézségei, bélmozgás lassulása, emésztési nehézségek, malabszorpció és diverticula kialakulása) lehetnek.
A legtöbb haláleset a tüdő, a szív és a vesék bevonása. A tüdőfibrózis veszélyeztetheti a gázcserét, és a légzési elégtelenség felé fordulhat. Mind a pulmonalis hypertonia, mind a szívelégtelenség kialakulhat. Szívritmuszavarok és perikarditis is látható. A betegség meghatározhatja a vesekárosodást is, ami enyhe krónikus veseelégtelenséget vagy súlyos akut vese-válságot okoz.
A diagnózis klinikai, de a szérum autoantitestek és más laboratóriumi vizsgálatok megállapítása megkönnyíti a megerősítést. A kezelés célja a betegség tüneteinek és szövődményeinek ellenőrzése.
