általánosság
A Hamartomák a tumorszerű lézió speciális típusa.
Ezeket a neoformációkat a sejtek és szövetek rendellenes proliferációja jellemzi, amelyek általában a test adott helyén találhatók; ezek az elemek azonban szervetlen módon nőnek.
A tüdő nagy parenchimális hamartoma; sárgásfehér megjelenése a zsíros és porc összetételének köszönhető. Kép: en.wikipedia.org
A hamartomák jellege jóindulatú (nem rákos), és a legtöbb esetben nem fejlődik rosszindulatú módon. Ezek a sérülések ugyanolyan sebességgel alakulnak ki, mint a környező szövetek, és a test azon területein lokalizálódnak, amelyben azok keletkeznek.
A Hamartomák tünetmentesek lehetnek, vagy kompressziós tüneteket, deformációkat vagy súlyos egészségügyi problémákat okozhatnak. Ha funkcionális rendellenességeket okoznak, vagy nem, ezek a tömegek sebészeti úton eltávolíthatók.
Mi
A Hamartomák fókuszos hiperplasztikus formációk, azaz a sejtek és szövetek rendellenes proliferációjából származnak, amelyek a származási helyre korlátozódnak.
A jóindulatú daganatokkal ellentétben ezek a elváltozások teljes szerkezeti hasonlóságot mutatnak a szövethez, amelyhez tartoznak (azaz azok a szervek sejtjei és natív szövetei alkotják, amelyekben ezek találhatóak).
Például egy pulmonális hamartoma tartalmazhat: porcszövetet, hörgők és alveolák vázlatait, nyirok- és érrendszeri szöveteket, vagy ezek egyikét.
A Hamartomas számos testrészben alakulhat ki, de elsősorban a tüdőben, a májban, az epevezetékekben és az idegrendszerben figyelhető meg.
Általában a hamartomák tünetmentesek és észrevétlenek, kivéve, ha azokat más okokból végzett vizsgálatok során találták.
Néhány esetben azonban ezek a sérülések terjedelmesek és tömörítési tüneteket okoznak.
okai
A hamartomák bázisánál az aberráns differenciálódás következik be, amiből a specifikus kezdeti körzetből származó szervetlen, de speciális sejtek vagy szövetek keletkeznek. Ezeknek a jelenségeknek az okait még nem ismerték meg teljesen.
A Hamartomák szaporodott tömegként nőnek együtt, és ugyanolyan sebességgel, mint a környező szövet és a szerv, amelyből a lézió származik; ellentétben a rákos daganatokkal, ritkán támadnak vagy jelentősen összenyomják a környező szerkezeteket.
Hagyományosan a hamartomákat a normál fejlesztési folyamat hibájának eredménye jelenti. Ezeknek a lézióknak azonban számos klónális kromoszóma-rendellenességet mutatnak be a szomatikus mutációk révén (hasonlóan a neoplazmákhoz).
Hamartoma vs jóindulatú neoplazia
- A hamartoma és a jóindulatú neoplazia közötti elválasztóvonal vékony, és nincs egyetértés a megkülönböztetés tekintetében, mivel mindkét elváltozás klónos lehet.
- A hemangiomákat, a limfangiómákat, a szívrabdomyomákat és a májadenómákat egyes orvosi-tudományos forrásoknak tekintik hamartómának, míg mások a neoplaziasok közé sorolják őket.
- Bár a hamartomáknak jóindulatú szövettana van, nem ártalmatlanok. Valójában ezek a elváltozások összefügghetnek néhány ritka, de életveszélyes klinikai problémával, ami az I. típusú neurofibromatózisban és a tuberous sclerosisban fordulhat elő. Néha a hamartoma rosszindulatú daganattá alakulhat.
A hamartomák kifejlődésének tendenciája bizonyos körülmények között figyelhető meg, többek között:
- Hamartomatos bélpolipok;
- Peutz-Jeghers szindróma (hamartomatos polipózis, amely magában foglalja az egész emésztőrendszert);
- Pulmonalis vagy bronchialis amartoma és chondroma;
- 1. típusú neurofibromatózis (NF1) vagy von Recklinghausen-betegség;
- Neuroepithelialis hamartoma tuberous sclerosisban;
- Csont hamartomák;
- A hipotalamusz és a hamvasztott gumó Hamartomái (a szürke anyagból álló régió, amely az optikai chiasm és a mammilláris testek között nyúlik ki, amelyhez az agyalapi mirigy felfüggesztésre kerül).
Hamartomas vs korisztómák
A Hamartomákat meg kell különböztetni a korisztómáktól. Ezek a két sérülés szorosan összefügg (mindkettő az adott szerv fejlesztési folyamatának rendellenességének tekinthető), de lényeges különbséget jelentenek:
- A Hamartomák általában ott található szövetelemekből állnak;
- A korisztómák a normális sejtek és szövetek kis tömegei, de anomális anatómiai helyszínen helyezkednek el (azaz általában nem találhatók egy adott szerv összefüggésében, például hasnyálmirigy szövet a nyombélben).
Tünetek, tünetek és szövődmények
A kis hamartomák általában tünetmentesek, így nem okoznak problémát, és egyéb célokra végzett vizsgálatok során véletlenül fedezhetők fel.
Ritkán ezek a sérülések terjedelmesek és tömörítési tüneteket okoznak.
Ez utóbbi esetben a hamartomák okozhatnak néhány ilyen problémát:
- A test üreges szerveinek, például a gyomornak vagy vastagbélnek az elzáródása;
- Közvetlen vagy közvetett nyomás;
- fertőzés;
- A szívizom;
- Vérzés;
- Vashiányos anaemia;
- törés;
- Neoplasztikus transzformáció.
Más esetekben a hamartomák helyzetük miatt komplikációkat okozhatnak. Például, amikor a bőrön, különösen az arcon vagy a nyakon alakulnak ki, deformációkat okozhatnak és csúnya lehetnek. Továbbá, a hamartomák tömöríthetik az ereket és az idegeket, és ha nagyobb is, az artériákat.
Ezek a sérülések több egészségügyi problémát okoznak, amikor a hypothalamusban, a vesében vagy a lépben jelentkeznek.
Hypothalamic hamartoma
A hypothalamic hamartoma egy jóindulatú károsodás, amely az agyban fejlődik.
Ellentétben sok hamartomával ez a hypothalamicus károsodás tüneti. A megnyilvánulások általában korai életkorban kezdődnek és progresszívek; idővel ez az állapot általános kognitív és / vagy funkcionális fogyatékossághoz vezethet.
A hipotalamusz területén található Hamartomák akkor találhatók, ha a korai pubertás etiológiáját vizsgálták, vagy éppen ellenkezőleg, megállítható.
A képződmények meghatározhatják egy bizonyos típusú epilepszia megjelenését is, amelyben a nevetés (a motor automata formája) a fő görcsös megnyilvánulás. Ezekben a válságokban az arc-összehúzódások, a forró öblítések, a megnövekedett légzés és a tachycardia kombinálódnak.
Hipotalamikus hamartomából más körülmények jelentkezhetnek, mint például vizuális problémák, mentális retardáció, autizmus és gyenge szociális készségek.
A lézió látóideghez való közelsége miatt ez a képződés általában nem távolítható el műtét során. Továbbá a hipotalamusz hamartomák hajlamosak a gyógykezelésre gyakorolt hatásukra.
Szerencsére a sebészeti technikák előrehaladnak, és a betegség prognózisának jelentős javulásához vezethetnek.
Kardiális hamartoma
A szív rabdomyomái kardio-citocitákból álló hamartomák. Ezeket a képződményeket gyermekkorban találták meg, és a tuberous szklerózishoz kapcsolódhatnak.
Ezek a hamartomák a klinikai tünetek széles skálájával jelentkezhetnek, a tünetek hiányától a szívelégtelenségig.
Az echokardiográfia a legérzékenyebb és legmeghatározóbb eszköz ennek a patológiának a diagnosztizálására.
Ezek az intrakardiális tömegek az első életévben gyakran spontán regresszióban vannak. Ha a hamartoma mennyisége megnő, vagy jelentős zavarokat okoz, a műtét ajánlott. A tüneti betegeknél a rezekció jó prognózishoz kapcsolódik.
Pulmonális hamartoma
A leggyakoribb hamartomák a tüdőben fordulnak elő. Szinte mindig kötőszövetből fejlődnek ki, és általában porc-, kötőszövet- és zsírsejtekből állnak, bár sok más típusú elemet is tartalmazhatnak.
A magányos tüdőcsomók mintegy 5-8% -a és az összes jóindulatú tüdőrák mintegy 75% -a hamartóma.
Itt a hamartomák aggodalomra adhatnak okot, mivel néha nehéz megkülönböztetni ezeket a sérüléseket és a rosszindulatú daganatot. A kezelés sebészi rezekcióval jár, kiváló prognózissal.
Lép-hamartomák és véredények
- A véredényekben előforduló Hamartomák hajlamosak a súlyos vérzésre. A lézió jellemzően hiányzik a rugalmas szövetből, így aneurizmák kialakulásához vezethet. Ha a hamartoma kialakulása fontos véredényt tartalmaz, például a vese artériát, a vérzést életveszélyesnek kell tekinteni.
- A lépsejtek ritkaak, de veszélyesek lehetnek. Ezeknek az eseteknek mintegy 50% -a hasi fájdalmat mutat, és gyakran hematológiai rendellenességekkel és spontán töréssel jár.
diagnózis
- A helyes diagnosztikai osztályozás alapvető fontosságú az időszerű és hatékony kezelés megteremtéséhez.
- Tekintettel arra, hogy a hamartomák és a neoplazia közötti differenciáldiagnózis klinikailag lehetetlen, a léziókat gyakran sebészeti úton eltávolítják és anatómiai-patológiai vizsgálatnak vetik alá.
- Ha sebészeti kezelésre kerül sor, további vizsgálatokra van szükség, például laboratóriumi vizsgálatok, röntgenfelvételek és egyéb képalkotó vizsgálatok.
kezelés
A hamartomák kezelése a beteg tüneteitől függ a klinikai megjelenés időpontjában.
Szükség esetén ezeket a képződményeket sebészeti úton távolíthatjuk el, különböző megközelítésekkel (sugársebészeti, termoagulációs, rezisztens mikrosebészeti stb.). Eltávolítás után a hamartomák nem hajlamosak ismétlődni.
A műtét indikációi
Egy hamartoma sebészeti eltávolítása jelezhető:
- Klinikai kétség esetén, vagy ha biopszia szükséges a jóindulatú és rosszindulatú elváltozások megkülönböztetéséhez;
- Amikor a beteg tüneti lesz, és a tömeg tömöríti a környező szerkezeteket, vagy zavarja a szerv vagy szövet normál funkcióit, amelyben található.
prognózis
A prognózis a sérülés helyétől és méretétől, valamint a beteg általános egészségi állapotától függ. A hamartoma típusától és a rosszindulatú értelemben vett evolúció kockázatától függően a nyomon követés féléves vagy éves gyakorisággal járhat.
