Mi a dystonia?

A mozgásszervi zavarok közül - a diszkinézia néven ismertek - kiemelkedik a dystonia, amely felelős az akaratlan izomösszehúzódásokért és a görcsökért, amelyek kényszerítik az alanyot abnormális fizikai testhelyzetekre, vagy szokatlan, gyakran fájdalmas mozgások végrehajtására. A dystonikus beteg nem képes újra természetes helyzetbe lépni, vagy egyébként módosíthatja a szokatlan helyzetet, de fokozatosan, abnormális erőfeszítéssel és néha eltúlzott és hiábavaló fizikai szenvedéssel.

Az akaratlan izomösszehúzódások a testet ismétlődő mozgásokra és kényelmetlen és csavart testhelyzetekre kényszerítik; körülbelül 13 dystonikus forma van, néha néhány komoly patológiai formára jellemző. Sajnos a legtöbb dystonias esetében nincs végleges gyógyítás; mindazonáltal speciális farmakológiai specialitások alkalmazásával javíthatunk, amelyet a vita során elemezünk.

előfordulás

A dystonia már több éve érdekelt sok tudós számára: az első epidemiológiai vizsgálat 1988-ra nyúlik vissza, a dystonia elismerésének irányelvei szerint, amit a Rochester Mayo Klinika diktált néhány évtizeddel ezelőtt. Ezekben az években a disztónia 300 egészséges embert regisztrált egymillió egészséges alanyra; néhány év múlva a statisztikák jelentéktelenül alacsonyabb dystonikus betegek számát jelentették (110 millió Angliában, 60 Japánban). Valószínűleg a statisztikai különbségek nem annyira a betegség ideális regressziójához vezetnek, hanem az alkalmazott felmérési technikák diverzifikációjához.

Jelenleg becslések szerint az USA-ban 300 000 embert érint a dystonia, míg Olaszországban 20 000 dystonikus beteg regisztrált. Általánosságban elmondható, hogy a disztónia 370 alanyban fordul elő millió egészséges egyénenként.

A betegség megkülönböztetés nélkül befolyásolhatja az összes korú férfiakat, nőket és gyermekeket; néhány tanulmány azonban minimális női prevalenciát talált a dystonia egyes formáiban, míg az emberekben úgy gondolják, hogy a lábak és a karok a rendellenesség által leginkább érintett helyek, bár a test minden anatómiai területe a betegség lehetséges célpontjának tekinthető. .

A dystonia a Parkinson-kór és a remegés után az egyik leggyakoribb mozgási zavar.

általánosság

A dystonia krónikus betegség, és csak ritkán befolyásolja a beteg betegségének megismerését; nem valószínű, hogy a dystonia közvetlenül kapcsolódik az egyén várható élettartamának csökkenéséhez. Fontos azonban emlékezni arra, hogy a disztónia, ha egy másik patológia tüneteként jelentkezik, még rövid vagy hosszú távú szövődményeket generálhat.

A dystonia nem azonosítja a terminális patológiákat; néha azonban az akaratlan izommozgások olyan intenzitással és gyakorisággal fordulnak elő, hogy érvénytelenítsék az érintett beteget, és súlyosan veszélyeztessék az életminőségét. A disztónia formája alapján a betegség különböző fokú fájdalmat és fogyatékosságot eredményezhet, az értékek ideális skálán osztályozhatók (fájdalom / fogyatékosság: nulla - enyhe - közepes - súlyos). Az izomösszehúzódások idővel elhúzódnak és felelősek a rendellenes pozíciók és az ismétlődő, ellenőrizetlen torziós mozgásokért; egyes szerzők esetében a dystonia által generált mozgások torzulása hasonló a kígyó mozgásához [a www.distonia.it-tól]

Azonban a dystonia sokrétű és heterogén formái ellenére - amelyben a betegek különböző nagyságú mozgásokat, testhelyzeteket és nehézségeket fejeznek ki - két vezetőelem van, amelyek egyesítik a dystonikus formákat: az anomális összehúzódások gyakorisága és cadized ismétlése. Az akaratlan izmokat bármilyen típusú dystonia diagnosztizálja [www.dystonia-foundation.org].

Néhány betegnél a dystonia klasszikus formája az extravagáns mozgásokkal jár együtt egy adott környezetben. Példa erre a fogalom megértésére: egy egyszerű akció során, mint például az írás, a disztóniában szenvedő beteg további bizarr atípusos mozgásokat mutathat. Ez a cselekvés disztrónia, amelyben az önkéntes mozgalmak gyakorlati bevezetése a dystonikus mozgásokat súlyosbítja: az akciódisztónia csak egy kívánt gesztus végrehajtásával összefüggésben jelenik meg, bár ez egyszerű (pl. Írás) .

Kezdéskor

A dystonia "kezdeti kora" azt a beteg életkorát jelenti, amelyben az első dystonikus tünetek kezdődnek. Az életkortól függően megkülönböztethető a dystonikus betegség két első formája, amelyek mindegyikét tovább osztjuk az általános jellemzők szerint:

  • Korai megjelenésű dystonia (csecsemő-serdülők): az izmok mozgásának első változásai korai életkorban, gyermekkorban vagy serdülőkorban jelentkeznek. A dystonia infantilis formái meglehetősen ritkák; azonban a legtöbb esetben 9 éves korban jelentkeznek, és főként végtagot jelentenek.
  • Késői megjelenésű dystonia: a dystonia 30 éves kor után jelentkezik, különösen 40 és 60 év között. A dystonia késői megjelenésű formái a leggyakoribbak.