Plasmacytoma: Mi az? A.Griguolo okai, tünetei, diagnózisa, terápia és prognózisa

általánosság

A plazmacytoma a vér tumorja, amelyet a plazma sejtek rendellenes és izolált proliferációja jellemez, csont- és meduláris szinten (csontváltozat) vagy lágyszövetszintben (extramedulláris variáns).

A jelenleg még nem tisztázott okok miatt a plazmacytoma a multiplex myeloma-hoz hasonló daganat, amely gyakran az utóbbi kezdetének előfutára.

A plazmacytoma különböző tüneteket okoz, attól függően, hogy hol található a rendellenes plazma sejtproliferáció.

Általában a plazmacytoma diagnózisa megköveteli: fizikai vizsgálatot, orvosi előzményeket, szeroprotein elektroforézist, Bence Jones fehérje vizeletének kutatását, teljes vérszámlálást, tumor biopsziát és képalkotó teszteket, például mágneses rezonanciát és PET-t.

A legtöbb esetben a plazmacytoma kezelése a sugárkezelés használatán alapul; Ritkábban a kemoterápiával kapcsolatos műtétet vagy sugárterápiát tartalmaz.

Mi a Plasmacytoma?

A plazmacytoma egy vérdaganat, amelyet a plazmasejtek rendellenes és izolált proliferációja jellemez csont szinten (ahol a "csont" csontvelőt is jelent) vagy lágy szövetet (lágy szövetek az izmok, inak, idegek stb.).

Az "izolált" jelző egy és körülhatárolt proliferáló tumor tömeg jelenlétét jelzi.

Ismert izolált plazmacytoma néven is ismert, a plazmacytoma erősen hasonlít a gyakrabban előforduló mielómához, egy másik vérdaganathoz; ezeknek a vérdaganatoknak a megkülönböztetése az a tény, hogy a második - többszörös myeloma - széles körben elterjedt állapot, amelyben több proliferáló tumor tömeg van, és nem csak egy (mint a plazmacytomában).

A szakterület számos orvosi szövege és szakértője a myeloma multiplexet a plazmacytoma előrehaladott és széles körben elterjedt formájaként írja le, és úgy véli, hogy ez a "többszörös plazmacytoma" kifejezéssel határozza meg.

Rövid áttekintés arról, hogy mi a Plasmacellula

A plazmocellulák vagy a plazmociták az immunrendszer differenciált sejtjei, amelyek antitesteket vagy glikoproteineket termelnek, amelyek megvédik az emberi testet a fertőzések ellen.

A plazmasejtek a B-limfocitákból származnak, a T- helper limfociták stimulálása során, és egy olyan eljárást követnek, amelyet a területhívó antigénfelismerés szakértői végeznek .

Az immunológiában bármely olyan anyagot vagy molekulát, amelyet az immunrendszer idegen vagy potenciálisan veszélyesnek ismer fel, antigénnek nevezzük.

okai

Általában a daganatok genetikai aberrációk ( mutációk ) eredménye, amelyek kifejezetten a növekedés, a fejlődés és / vagy a sejt replikáció szabályozásáért felelős génekre vonatkoznak.

Jelenleg a plazmacitoma okai - azaz a plazmaytóma eredetén alapuló genetikai mutációk meghatározása - ismeretlenek .

A területen dolgozó szakértők azonban megfigyelték, hogy a szóban forgó tumor gyakrabban fordul elő:

• Az ionizáló sugárzás múltbeli története;

• A múltbeli expozíció bizonyos vegyi anyagokkal, beleértve a kőolajszármazékokat, a peszticideket, az oldószereket és az azbesztet;
• Az immunhiány állapota (például az AIDS vagy szervátültetés miatt), amelyre a 8-as herpeszvírus vagy a 4-es herpeszvírus (vagy az Epstein-Barr vírus) által támogatott vírusfertőzés egymásra van helyezve.

kíváncsiság

A plazmacytomát támogató tényezők ugyanazok a kockázati tényezők, mint a multiplex myeloma; ez a két új daganat között fennálló analógiák további megerősítése.

Plasmacytoma típusai

Az orvosok felismerik a plazmacytoma két típusát: a csont (vagy a magányos csont plazmacitóma ) magányos plazmacytomáját és a magányos extramedulláris plazmacytómát .

• Magányos csont plazmacitoma: a plazmacytomában a plazmasejtek anomális és izolált proliferációjának jelensége csont- és csontvelő szinten történik.

  A csont magányos plazma-tokóma általában a gerincoszlopon helyezkedik el, másrészt a medence csontjait, a bordákat, a felső végtagok csontjait (humerus, sugár és ulna), az arc csontjait, a csontokat és a csontokat. koponya, combcsont vagy szegycsont.

  A csont egyedülálló plazmacytoma egy olyan tumor, amely erősen kapcsolódik a többszörös mielóma kialakulásához későbbi időkben; az orvosok valójában megfigyelték, hogy a csont egyedülálló plazma-citóma 50-70% -a a megjelenést követő 5-10 évben a multiplex myelomához vezet;

• Extramedulláris szoláris plazmacytoma: a plazmacytomában a plazmasejtek anomális és izolált proliferációjának jelensége a lágyrészeken, a csont- és csontvelőn kívül helyezkedik el.

  Az extramedulláris egyedülálló plazmacytoma gyakrabban érinti a felső légutakat (különösen az orr, paranasalis sinus és torok) (az esetek 85% -a), de alternatív módon befolyásolhatja a gyomor-bél traktust, a nyirokcsomókat vagy a tüdőt.

  Az extramedulláris egyedülálló plazmacytoma többszörös mielómát is eredményezhet, de ezt a jelenséget - rámutatva - sokkal ritkább (csak a klinikai esetek 10% -ánál), mint a csont egyedülálló plazmakytóma esetében.

Ahogy az olvasó megjegyzi, a felismert plazmacytoma két típusának megkülönböztetése a tumor kialakulásának helye (csont- és csontvelő vagy lágy szövet).

A kétféle felismert plazmacytoma közül a csont egyedülálló plazmacytomája a kézben a leggyakoribb statisztika.

kíváncsiság

A plazmacytoma tipológiai besorolását az Egyesült Államok nonprofit szervezete, a Nemzetközi Myeloma Munkacsoport néven ismertette, amely magában foglalja a többszörös mielóma és rokon tumorok diagnosztizálására és kezelésére szakosodott orvosokat és kutatókat (pl. Plazmacytoma).

járványtan

A plazmacytoma ritka daganat.

A kézben lévő statisztikák, a leginkább érintettek a középkorúak ( 50 évesek ) és az idősek 60-65 évesek ; fiatal és fiatal felnőtteknél való megjelenése valóban ritkaságnak tekinthető.

A plazma sejteket érintő rák minden formájának 3-5% -át a magányos csont plazmacitoma képezi.

Mindegyik változatában (tehát mind a csontvelőre, mind a lágyszövetekre vonatkoztatva) a plazmacytoma gyakrabban fordul elő a férfiaknál (a nők aránya 2: 1, a magányos plazmakytóma esetében a betegek esetében 2: 1). és 3: 1, extramedulláris szoláris plazmacytoma esetében).

Tudtad, hogy ...

A multiplex myeloma gyakrabban érinti a még nagyobb életkorú populációt, mint a plazmacytoma.

Pontosabban, a többszörös mielóma különösen gyakori a hetven éven felüliekben.

Tünetek és szövődmények

A plazmacytoma tünetei az abnormális plazmasejt- proliferáció helyétől függően változnak; egy csontszékkel rendelkező plazmacitóma (a csont magányos plazma-tokóma) valójában a lágy szöveten alapuló plazmacytomától eltérő tüneteket eredményez (extramedulláris szoláris plazmacytoma).

A csont egyedülálló plazmacytoma: a tünetek részletei

A magányos csont plazmacytoma általában felelős a súlyos fájdalomért és az ismétlődő törésekért az érintett csontrészen.

Extramedulláris egyedülálló plazmacytoma: a tünetek részletei

Az extramedulláris egyedülálló plazmacytoma tüneteket okoz az érintett lágyszövet hibás működésével vagy kellemetlen érzésével kapcsolatban; például azok, akiknél a felső légutak mentén egy extramedulláris egyedülálló plazmacitóma alakul ki (amint azt már említettük, ez az oldal jellemző az extramedulláris szoláris plazmacytomának 85% -ára), olyan rendellenességekre is panaszkodhatnak, mint: rhinorrhea, orrvérzés és orr-elzáródás.

szövődmények

Ennek a daganatnak a tendenciája a plazmacycoma komplikáció viselésére elsősorban a csontváltozatban (a csont magányos plazma-tokóma), többszörös mielómává válik.

A plazmacytomából származó többszörös mielóma egyenértékű az utóbbinak egyfajta fejlődésével .

Amint azt a plazmacytoma típusainak leírása is tartalmazza, a csontváltozatban az utóbbiak többszörös mielóma kialakulásának esélye nagyobb .

Mikor kell az orvoshoz mennem?

Különösen a plazmacitóma kockázatának kitett (és a többszörös mielóma affinitása miatt) esetében indokolt ok, hogy forduljon orvoshoz, vagy menjen a legközelebbi kórházba, ha sérülés áldozata van trauma nélkül. vagy olyan állapotok, mint a csontritkulás, vagy olyan tünetek, mint a rhinorrhea, az orr obstrukció és / vagy az orrvérzés megjelenése (nyilvánvaló ok nélkül) (NB: a fentiek fényében a legtöbb esetben az extramedulláris szoláris plazmacytoma ezeket a tüneteket eredményezi) ).

diagnózis

A plazmacytoma diagnosztizálásához az orvos általában az alábbi információkat szolgáltatja:

• Fizikai vizsgálat és kórtörténet . Ezek a beteg tüneteinek és általános egészségi állapotának tisztázására szolgálnak.

  Ezek elengedhetetlenek ahhoz, hogy megértsék, mely más vizsgálatok folytatják a diagnosztikai kutatást.

• A szeroprotein elektroforézisnek nevezett vérvizsgálat. Ez egy teszt az egyén szérumában jelenlévő antitestek elemzésére.

  A szeroprotein elektroforézis hasznos, mivel lehetővé teszi a plazmacytoma sok esetben előforduló szerológiai anomáliának azonosítását, amelyet paraproteinémiának neveznek, és amely néhány szóban egy bizonyos típusú monoklonális antitest szokatlan felhalmozódását tartalmazza;

• A Bence Jones fehérje vizeletvizsgálata. A Bence Jones fehérje olyan szokatlan fehérje, amelynek jelenléte a vizeletben gyakran kapcsolódik egy olyan vérdaganathoz, amely a plazma sejteket tartalmazza;
• A teljes vérszám . Különösen hasznos a plazmacytoma megkülönböztetésére a legfejlettebb formájából, a multiplex myelomából; sőt, a myeloma multiplextől eltérően a plazmacytoma nem termel magas kalciumszintet a vérben, csökkent vesefunkciót és a vörösvértestek hiányát;

• A csontvelő vagy a lágy szövetek biopsziája, melyet úgy ítélnek meg, hogy az érintett. Az anomális plazma sejtek azonosítására és azok jellemzőinek meghatározására szolgál; ezenkívül a proliferációs helyek számlálásával segíti a plazmacitóma megkülönböztetését a multiplex myeloma-tól (egy magányos proliferáció a plazmacytoma indexe);
• Képalkotó vizsgálatok, például mágneses rezonancia és / vagy PET. Segítenek abban, hogy megkülönböztessék a plazmacytomát és a multiplex mielómát, mert képesek a plazma sejtek proliferációs helyeinek kimutatására.

Tudtad, hogy ...

A kezek statisztikája, a paraproteinémia a csont egyedülálló plazmocitóma 60% -ának és a magányos extramedulláris plazmacytomának mintegy 25% -át jellemzi.

terápia

A legtöbb esetben a plazmacytoma kezelése a sugárkezelés használatán alapul; Ritkábban a kemoterápiával kapcsolatos műtétet vagy sugárterápiát tartalmaz.

Sugárterápia: Mi az és miért az első választás?

A tumor elleni sugárkezelés abból áll, hogy a tumor proliferációjának területét egy bizonyos nagy energiájú ionizáló sugárzás (röntgen) dózisának tesszük ki, amelynek célja a neoplasztikus sejtek megsemmisítése.

A sugárterápia jól alkalmazható az izolált és körülhatárolt daganatok kezelésére, ezért az első választás a plazma-mitóma ellen (pontosan, izoláltan és körülhatárolva).

Tudtad, hogy ...

A "sugárérzékeny daganatok" kifejezést úgy határozzák meg, hogy azok a tumorok, amelyek izolálva és körülhatárolva nagyon jól alkalmazhatók a sugárkezelésre.

Sebészet: Mire számít, és mikor van szüksége rá?

Nagyon ritkán alkalmazzák a plazmacytoma sebészeti kezelését a tumor proliferáció területének eltávolításával.

A műtét használatának igazolásához:

• Egy extramedulláris egyedülálló plazmacytoma jelenléte, kivéve az orrterület rákos eseteit (esztétikai okokból);
• A csont egy magányos plazma-tokóma jelenléte, amely csontváz instabilitást vagy folyamatos töréseket okoz az érintett csontrészben.

Kemoterápia: Mi az és mikor van szükség?

A kemoterápia olyan gyógyszerek beadását jelenti, amelyek képesek gyorsan növekvő sejtek, köztük a rákos megbetegedések megölésére.

Általános szabály, hogy az orvosok a plazmacytomákat sugárkezelés és kemoterápia kombinációjával kezelik, amikor még erőteljesebb kezelést akarnak végrehajtani a daganat ellen.

Mint várható volt, a plazmacytoma jelenlétében a kemoterápia alkalmazása néhány körülmények között fennmarad.

kíváncsiság

A plazmacytoma kezelésére szolgáló kemoterápiás szerek ugyanazok a kemoterápiás szerek, amelyeket a myeloma multiplex kezelésére használnak.

A kezelés után: Mi történik?

Bárki, aki kifejlesztett egy plazmacytomát, és az összes szükséges kezelést elvégezte, utólagos programot kell követnie az utóbbi végén, amely magában foglalja a vér és a vizelet laboratóriumi vizsgálatait, valamint a képalkotó teszteket rendszeres időközönként. annak érdekében, hogy hosszú távon figyelemmel kísérjék a terápia

prognózis

A sugárterápia csak helyi szinten biztosítja a plazmacytoma kiváló kontrollját; sőt, ez nem akadályozza meg a szóban forgó daganat megismétlődését, vagy ami még rosszabb, a többszörös mielóma kialakulásától néhány év után.

A sugárterápia tehát lehetővé teszi, hogy jobban kezelje a proliferáció területét, amely a plazmacytomát jellemzi, de nem teszi lehetővé a hasonló tumor kialakulásának lehetőségét vagy a multiplex myeloma kialakulását.

A plazmacytoma esetében a prognózis részleteit (sugárkezelésre adott válasz, az átlagos túlélési arány, a multiplex myeloma-ra fejlődő plazmacytomák százalékos aránya stb.) Megismeréséhez ajánlott az alábbi táblázat.