általánosság
Lyell-szindróma súlyos gyulladásos patológia, szerencsére ritka. Ezt az állapotot kiterjedt necrolízis jellemzi, azaz a bőr és a nyálkahártyák felszíni rétegének megsemmisítését, amely elválasztáshoz vezet.
A Lyell-szindróma alapjául szolgáló reakció nyilvánvalóvá válik a vörös foltok és hólyagok, a nyálkahártya-eróziók és a test különböző részein lévő epidermális leválasztások kialakulásával, mintha a bőr égő anyagnak lett volna kitéve.
A legtöbb esetben a Lyell-szindróma kábítószer-indukált, és úgy tűnik, hogy bizonyos gyógyszerek típusaihoz kapcsolódik. Ritkábban a klinikai képet egy fertőzés, allergia vagy csontvelő transzplantáció váltja ki.
Klinikai szempontból a Lyell-szindróma vészhelyzetet jelent a bőr megsemmisítésével és az általános következményekkel (dehidratáció, fertőző komplikációk, elektrolit-egyensúlyhiány stb.) Kapcsolódó kockázatok miatt. Ha nem intenzív kezeléssel kezelik, a Lyell-szindróma potenciálisan halálos lehet.
Mi
Lyell-szindróma: mi ez?
A Lyell-szindróma gyulladásos bőrgyógyászati rendellenesség, amely főleg a nyálkahártyákat és a bőrt érinti. Ezt az állapotot a bőr epitheliumának és nyálkahártyájának ( dermo-epidermális nekrolízis ) megsemmisítése és leválasztása jellemzi, amely az immunrendszer rendellenes aktiválódása miatt másodlagos. Ez a reakció kiterjedt, mivel a Lyell-szindróma a testfelület legalább 30% -át teszi ki .
Lyell-szindróma: szinonimák és terminológia
A Lyell-szindrómát más néven toxikus epidermális nekrolízisnek ( TEN-nek nevezik), amely a „ Toxic Epidermal Necrolysis ” -t jelenti. Kevésbé az állapotot erythema multiforme plakkoknak nevezik.
A Lyell-szindróma a polimorf erythema legsúlyosabb változata.
További információ: Polimorf Erythema - Jellemző jelei, típusai és okai »okai
A Lyell-szindróma a sejt által közvetített immunreakció által indukált nyálkahártya gyulladás, amely kiterjedt szövetkárosodást eredményez . A gyakorlatban széles körben elterjedt nekrolízis következik be, ami a bőr epitheliumának és nyálkahártyájának elpusztulásához és leválasztásához vezet.
A Lyell-szindróma következményei rendkívül súlyosak lehetnek: az érintett személyeket az égési sérülésekkel egyenértékűek.
Mit okozhat a Lyell-szindróma?
Az esetek körülbelül 70% -ánál a Lyell-szindróma gyógyszert indukál; ritkábban a toxikus epidermális nekrolízis fertőzésekkel, csontvelő-transzplantációval vagy egyéb okokkal kapcsolatos. Néha azonban a Lyell-szindróma idiopátiás, ezért az oka, hogy megnyilvánul, nem azonosítható.
DROGOK
A legtöbb esetben a Lyell-szindróma egyes gyógyszerek használatához kapcsolódik .
A toxikus epidermális nekrolízis kialakulásának nagyobb kockázata különösen a következő gyógyszerekhez kapcsolódik:
- allopurinol;
- Anti-fertőzések és antibiotikumok:
- Szulfonamidok (pl. Citrimoxazol és szulfaszalazin);
- A nevirapin;
- Antiepileptikumok:
- karbamazepin;
- fenobarbitál;
- fenitoin;
- lamotrigin;
- Nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek (az oxikám-származékból származó nem szteroid gyulladásgátlók);
A Lyell-szindrómát potenciálisan okozó gyógyszerek a következők:
- Amoxicillin, ampicillin és más penicillinek;
- cefalosporinok;
- Valproinsav;
- A barbiturátok;
- Kinolon.
Ritkábban a diftéria, a tetanusz, a himlő, a hepatitis B, a poliomielit és a tuberkulózis elleni vakcinák alkalmazása után toxikus epidermális nekrolízist találtak.
EGYÉB okok
A Lyell-szindrómát az is okozhatja, hogy:
- Fertőzések (herpes simplex vírus és Mycoplasma pneumoniae );
- Allergia;
- Csontvelő-transzplantáció;
- Szisztémás lupus erythematosus.
Lyell-szindróma: patogenetikai mechanizmus
A toxikus epidermális nekrolízis kialakulásának alapját képező mechanizmus még nem teljesen ismert, de több tényező is szerepet játszik.
Úgy tűnik, hogy a kábítószer-indukált Lyell-szindróma egy adott gyógyszerre adott túlzott immunválasz ( túlérzékenységi reakció vagy allergia ) vagy az abból származó bizonyos metabolitok kiváltásához vezet.
Ezek a reaktív termékek meghatározzák a gyulladásos mediátor, az alfa-daganat nekrózis faktor (TNF-α) termelődését, amely képes szöveti károsodást és elváltozásokat közvetlenül okozni (az apoptózis indukálása keratinocitákban, azaz halál, amelyből a bőr leválasztása), és közvetett (az immunrendszer más összetevőinek toborzása, például citokinek, kemokinek, citotoxikus T-sejtek és NK).
A közelmúltban megfigyelték, hogy a keratinociták (apoptózis) szelektív megsemmisülése a Lyell-szindróma során a FAS- membrán-receptorok - ezeknek a sejteknek a programozott öngyilkosságáért felelős - és a megfelelő ligandum ( FAS L vagy CD95L), amelyet feleslegben fejezünk ki. Egyszerűbb értelemben a Lyell-szindróma az epidermális sejtek programozott halálának üzeneteinek túlzott aktiválásának következménye lenne, amely „ tömeges öngyilkossággal ” reagál a parancsra.
A reakció kialakulásának tendenciája valószínűleg felismeri a genetikai hajlamot. Hangsúlyozni kell, hogy minden egyes egyénben a Lyell-szindróma egy adott gyógyszerre specifikus, így az abnormális immunválasz csak akkor jön létre, ha egy adott gyógyszert vagy annak analógját veszik.
Lyell-szindróma: mennyire elterjedt?
Szerencsére a Lyell-szindróma nagyon ritka: az előfordulási gyakorisága évente 1/1 000 000 eset.
Tünetek és szövődmények
A Lyell-szindrómát a következők jellemzik:
- Nyálkahártya-eróziók ;
- A dermo-epidermális leválasztás nagy területei ;
Világos, hogy a toxikus epidermális nekrolízisben szenvedő beteg olyan állapotot mutat, amely nagyon hasonlít a nagy égéshez . Emiatt a Lyell-szindróma gyors diagnózist és megfelelő intenzív kezelést igényel sürgősségi rendszerben.
A Lyell-szindróma prodromális megnyilvánulása
A Lyell-szindrómát jellemző elváltozásokat, azaz a bőrszövet markáns szaggatását, majd a nyálkahártya-behatást követik szisztémás és nem specifikus tünetek . Ezek a prodromális megnyilvánulások főleg láz és általános rossz közérzetből állnak .
Korábban erythema és fájdalmas kéz- és lábödéma is megjelenhet.
Lyell-szindróma kezdetei
- Amikor a Lyell-szindróma gyógyszert indukál, a felelős gyógyszer és az első klinikai tünetek között 4 és 28 nap között lehet.
- A Lyell-szindróma sérülései közé tartoznak a bőrkiütések és az epidermális leválások, amelyek mindegyike akut. A nyálkahártya-részvétel, mint általában, egyidejű a bőr bevonásával.
A bőr és a nyálkahártyákat érintő Lyell-szindróma sérülései
A prodromális tünetek kialakulása után a Lyell-szindróma olyan bőrkiütést tartalmaz, amely vöröses foltokból, makulákból és papulákból áll. Ez általában az arcon, a nyakon és a törzsön kezdődik, majd a test többi részére terjed.
A kiütést a hólyagok vagy hólyagok képződése követi, és 1-3 napon belül megkezdődik a bőr hámlása és az epidermális leválasztások . Ebben a stádiumban sok páciens is érzékelt égési érzést és viszkető bőrt tapasztalhat .
Ezeket a tüneteket a nyálkahártyák eróziós elváltozásai kísérik, beleértve a száj, a torok, az orr, a szemkötés és a nemi szerveket.
Lyell-szindróma: mely területeket érinti?
Lyell-szindrómában a bőr és a nyálkahártyák kitörése a testfelület több mint 30% -át érinti.
A léziók elsősorban az arcra, a végtagokra (hátra és pálmákra, a végtagok és a lábak talpai) és a törzsre hatnak, de a nemi szervek, a szem és a belső epithelia bevonása lehetséges, például a légutakban vagy a húgyutakban.
A Lyell-szindróma szintén befolyásolja a szájüreg nyálkahártyáit, eróziós elváltozásokat, hólyagokat, fájdalmat és az ajkakon, a szájpadon és az ínyen égő érzést okozva.
Lyell-szindróma szövődményei
A Lyell-szindrómára jellemző dermo-epidermális leválás különböző vészhelyzeteket okozhat, például:
- Az elektrolitveszteség, a légzési problémák és a kiszáradás hemodinamikai következményei;
- Nagyon intenzív fájdalom;
- Szeptikus kockázat;
- Többszervi elégtelenség.
A felfedezett dermis fertőző szövődményekre, köztük a szepszisre hajlamos.
Még a gyógyulás után is lehetséges Lyell-szindróma következményei, különösen a szemekben és a nemi szervekben, például:
- trichiasis;
- Punctata keratitis (szaruhártya gyulladása);
- Simblefaron (tapadás a pálca és a bulbar kötőhártya között);
- phimosis;
- Vaginális szinkronia.
diagnózis
Hogyan állapítható meg a Lyell-szindróma?
A Lyell-szindróma diagnózisa klinikai jellegű, és a beteg objektív vizsgálatán alapul, azaz a bőr és a nyálkahártyák szintjén bekövetkező elváltozások megfigyelésén, esetleg szövettani vizsgálat segítségével, a bőrbiopszia elvégzése után.
Szükség esetén a Lyell-szindróma pontos okának megállapításához orvosa bizonyos támogatási teszteket használhat, mint például:
- Teljes vérkép;
- A vérben lévő karbamid mérése;
- Elektrolitok adagolása;
- VES;
- Májfunkciós vizsgálat;
- Mikrobiológiai tenyészetek vérből, nyálból és léziókból vett mintákból;
- A HSV, a Mycoplasma pneumoniae vagy más, a patológiában feltételezett mikroorganizmusok szerológiai vizsgálatai.
Sajnos, amikor a Lyell-szindróma még a kezdeti fázisban van, és nem specifikus prodromális tünetekkel jelentkezik, a korai diagnózis nem mindig lehetséges, amiből késleltetheti az okok és a kezelés azonosítását.
Lyell-szindróma: mit kell megkülönböztetni?
Stevens-Johnson-szindróma a Lyell-szindróma korlátozott változata: ezeknek a feltételeknek a tüneti képei nagyon hasonlítanak egymásra, azzal a különbséggel, hogy az utóbbi kiterjedtebb és súlyosabb. Valójában Stevens-Johnson-szindróma a teljes testfelület kevesebb, mint 10% -át érinti, míg a Lyell-szindróma több mint 30% -át teszi ki .
Bővebben: Stevens-Johnson-szindróma - meghatározás, tünetek és okok »kezelés
A Lyell-szindrómában szenvedő betegeket a diagnózis gyanúja után azonnal be kell vonni az intenzív osztályba vagy a nagy égési sérülésekbe.
Elsősegély és támogatási intézkedések
A Lyell-szindróma kórházi kezelést igényel , intenzív ellátásban, hogy elkerülhető legyen a potenciálisan halálos szövődmények (pl. Szepszis vagy többszervi elégtelenség).
A pácienst nagy égéssel hasonlítják, és így kezelik, azaz a bőr asepszisával, az elektrolit-egyensúlyhiány korrekciójával, a rehidratálással és a beteg adagolásával intravénásan.
Az első műveletek, amelyeket a Lyell-szindrómában szenvedő betegnek kell címeznie, a következők:
- Intravénás folyadékok beadása (Megjegyzés: az érrendszert az egészséges területen végezzük);
- A beteg karbantartása meleg környezetben, állandó hőmérsékleten (26 és 28 ° C között) a hőveszteség megelőzése érdekében;
- A létfontosságú jelek (pulzusszám, vizeletkibocsátás stb.) Ellenőrzése;
- Az epidermális leválás mértékének értékelése;
- Az összes gyógyszer azonnal felfüggesztése (ha lehetséges);
- A beteg rövid idejű átadása az égőegységbe vagy az intenzív osztályba.
A Lyell-szindrómára jellemző bőrelváltozásokat naponta ugyanúgy kell kezelni, mint a részleges vastagságú égési sérüléseket. A mérgező epidermális nekrolízis rendkívül fájdalmas lehet, ezért ellenjavallatok nélkül megfelelő fájdalomcsillapító kezelést lehet alkalmazni.
A klinikai kép súlyosbodásának ellensúlyozására intravénás immunoglobulinokat, ciklosporint, ciklofoszfamidot, pentoxifilint és talidomidot lehet alkalmazni. A kortikoszteroidok alkalmazása nagyon ellentmondásos, és a Lyell későbbi szakaszaiban is káros lehet.
prognózis
- A Lyell-szindróma prognózisa nem kedvező, és általában szorosan kapcsolódik a dermo-epidermális leválás mértékéhez. Az állapot 25-40% körüli halálozási arányhoz kapcsolódik.
- Ha a kezelés korai, a Lyell-szindróma korrelálhat a kedvező evolúcióval. Az utóbbi esetben a bőr regenerálódása néhány hét múlva figyelhető meg.
