A különböző anyagcsere-tápanyag-változások közül a cukor metabolizmusával kapcsolatos betegségek széles skálája is megtalálható. Ezek a rendellenességek mind nagyon heterogének, mind az etiológiai okok, mind a tünetek és az azokat jellemző relatív klinikai tünetek szempontjából; az alábbiakban ismertetjük a leggyakoribb kóros formákat, tüneteket és a kapcsolódó élelmiszer-terápiákat.
galaktózémia
NB ! Az étrendben a galaktóz szinte kizárólag glükózhoz kapcsolódik, amely laktózt alkot.
A galaktozémiát a galaktóz-1-foszfát-uridintranszferáz enzimatikus hiánya okozza, és a csecsemők korai szakaszában fordul elő, akik tejet fogyasztva a fent említett enzimet a laktóz emésztésével nyert galaktóz metabolizmusához igénylik.
A tünetek a következők: hányás és rohamnövekedés, majd megnagyobbodott máj, sárgaság, májcirrózis, veseelégtelenség, görcsök és mentális retardáció. Ennek a cukorbetegségnek az élelmiszer-terápia egyszerű, azaz a laktóz / galaktóz minden forrása megszűnik; az anyatej korai helyettesítése alternatív és homogenizált tejjel nélkül ezeket a cukrokat felnőttkorig, amikor a szervezet egy alternatív metabolikus útvonalat fejleszt ki a galaktózból.
Van még egy hasonló forma is, nevezetesen a galaktokináz enzim hiánya , amely hasonlóan a galaktóz felhalmozódásához vezet a szervezetben. Az élelmiszer-terápia hasonló a fentiekhez.
A glikogén
Ez a cukorbetegségek egy csoportja, amelyet glikogén felhalmozódás jellemez, néha anomális szerkezettel; az etiológiát a cukor metabolizmusának enzimatikus hiányosságai határozzák meg.
A glikogén egy "elágazó komplex tartalék szénhidrát", amely a májban és az izmokban található, ami hidrolizálja a szabad glükózt; hogy az izomzatban összehúzódásra használják, míg a májé a glikémiás kontrollért. Ha a glikogén hidrolíziséhez szükséges enzimek hiányoznak a májban, ez felhalmozódik és károsítja a szervezetet, előnyben részesítve a glikogén tárolást.
A glikogenózisok különböző formáit a különböző májenzimek hiánya határozza meg:
- I. típusú glikogenózis vagy von Gierke-betegség : a glükóz-6-foszfatáz enzim hiánya, amely máj- és veseműködést okoz.
- III. Típusú glikogenózis: az enzim "deramatoria" hiánya és a glikogén szerkezeti átalakulása
- A IV. Típusú glikogenózis: a "ratifikáló" enzim hiánya, a korai gyermekkori májelégtelenséget határozza meg.
Ezen betegségek élelmiszer-terápiája a vércukorszint fenntartását célozza; ez enterális (cső), ahol a fehérjék szénhidrátjai vannak. Sajnos az I. és III. Formában a táplálkozási intézkedések nem elegendőek ahhoz, hogy a vércukorszint állandó maradjon, és vízben hígított nyers kukoricakeményítőt kell venni; ez az alacsony glikémiás indexnek köszönhetően hasznos az optimális vércukorszint fenntartásához.
mucopolysaccharidosis
A mucopolysaccharidosis egy másik betegség, amelyet a cukor metabolizmusának genetikai megváltozása okoz. A relatív szövődmények a csontváz, az ideg (SN) és sok más szerv (szaruhártya, szívszelepek stb.); a betegségek széles körét alkotja, amelyek közül a legfontosabb a Hurler-szindróma, az α-L-iduronidáz enzim hiánya miatt.
Glükóz-6-dehidrogenáz hiány
Ezt a patológiát a "pentóz-foszfát ciklus" megváltozása határozza meg, és azt a vörösvérsejt membrán törékenységének jelentős növekedése tükrözi.
A glükóz-6-dehidrogenázhiány által okozott betegségek egyike a favizmus, amely hemolízisként (vörösvérsejtek pusztulása) és sárgaságként jelentkezik 12-48 órával a fava bab felvétele után. A glükóz-6-dehidrogenáz hiányában a hüvelyesek bevitele tovább gyengíti az eritrocita membránokat és elősegíti azok pusztulását. Ez a cukor metabolizmus örökletes betegsége, az X kromoszómával kerül átadásra, és a nőstények, akik hordozzák, kevésbé súlyos betegségben szenvednek, mint a férfiak.
fructosuria
A fruktózuria a ritka cukrok metabolizmusából eredő betegség; a hiányos enzim fruktóz-foszfát-aldoláz, amely megakadályozza az élelmiszer-fruktóz használatát.
A fruktózban gazdag élelmiszerekből (valószínűleg az inzulin növekedéséből adódóan) bekövetkező étkezés utáni hipoglikémiával járhat, de gyermekkorban megállapítható: növekedési hibák, epastosplenomegalia, sárgaság és májkárosodásból eredő hyperurikémia. vese. Az étrend-terápia egyszerű, és a táplálékból a fruktóz teljes eltávolításán alapul.
Szacharóz intolerancia
Ez egy olyan betegség, amelyet a cukrok megváltozott metabolizmusa okoz a szacharáz enzim bélhiánya miatt, amely más enzimek hiányával járhat: maltáz és izomaltáz .
Az étrend-kezelés a szacharóz étrendből történő eltávolításán alapul.
A laktóz örökletes felszívódása
A laktóz felszívódása vagy intoleranciája a cukrok anyagcseréjéből és különösen a bél- laktáz enzim hiányából vagy hiányából eredő betegség. Az életkorral súlyosbodhat, és bél- vagy vírusfertőzésként bélnyálkahártyán szenvedhet.
NB ! Az örökletes és megszerzett malabszorpció etiológiailag különböző betegségek, amelyeket specifikus élelmiszer-terápiákkal kell kezelni (a megszerzett malabszorpció javulhat a laktóz újbóli bevitelével).
A tünetek közé tartozik a hányás és a hasmenés, és az örökletes malabszorpció esetén a terápiás kezelés magában foglalja a laktóz végleges eliminálását az étrendből.
Cukorbetegség
A cukor metabolizmusa által okozott betegségek közé tartozik az 1. típusú diabetes mellitus és a 2. típusú diabetes mellitus (nagyon különböző betegségek).
A cukorbetegség az inzulin abszolút vagy relatív hiánya által okozott multifaktorális betegség, valamint a felvételével szembeni perifériás rezisztencia; ez egy krónikus rendellenesség, amelyet a fent említett hormon csökkent termelése és / vagy többé-kevésbé szignifikáns perifériás rezisztencia miatt a hiperglikémia jellemez.
A cukorbetegség rendkívül bonyolult és széles körben elterjedt (pl. Az 1. típusú 2-es típusú) és a 2. típus gyakran integrálódik a metabolikus szindrómába. A klinikai tünetek és tünetek a cukorbetegség két formája és a betegség különböző szakaszai között különböznek; a kezelés diétás a kontroll: a szénhidrátok eloszlása, a glikémiás terhelés, a glikémiás index és a teljes kalória aránya, és a fizikai aktivitás növeli a terápiás hatásokat.
A téma elmélyítése érdekében célszerű elolvasni a "Cukorbetegség" szentelt cikket a http://www.my-personaltrainer.it/salute/diabete.html címen.