Kapcsolódó cikkek: Hemolitikus anémia
meghatározás
A hemolitikus anémiák olyan hematológiai betegségek egy csoportja, amelyekre jellemző, hogy a vörösvértestek átlagos élettartama csökken a keringésben (ez általában egybeesik körülbelül 120 nap) és korai megsemmisítésük extra- és / vagy intravaszkuláris hemolízissel.
A patológiai kép különösen akkor jelentkezik, amikor a csontvelő-termelés már nem képes kompenzálni az eritrociták csökkent túlélését.
A hemolitikus anémiák két csoportra oszthatók:
- Hemolitikus anaemia intraglobularis defektusokból : a betegség belső eritrocita anomáliákból származik, amelyek képesek hemolízist indukálni; ezek a változások lehetnek genetikai és szerzettek, és magukban foglalhatják a sejtmembránt (pl. szferocitózist), a vörösvértestek metabolizmusát vagy funkcióját (pl. hemoglobinopátiák, például sarlósejtes betegség és talaszémia).
- Az extraglobularis defektusokból származó hemolitikus anémia : másodlagos a vörösvértestek külsõ hibáira, amely immunológiai változások, mechanikai károsodások (trauma), a retikuloendoteliális rendszer (hipersplenizmus), a toxinok (haemolitikus, ólommérgezés) hiperaktivitása miatt elpusztul réz és oxidáló képességű vegyületek, mint például a dapszon és a fenazopiridin) vagy néhány fertőző ágens. Az utóbbi a toxinok közvetlen hatására hemolitikus anémiát okozhat (amint az a- vagy β-hemolitikus streptococcusok, a Clostridium perfringens és a meningococcusok esetében), vagy az eritrociták mikroorganizmus által történő inváziója és megsemmisítése (pl. Plasmodium spp. Bartonella spp).
Az első csoportba tartozó leggyakoribb formák az örökletes szferocitózis, a paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria és a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiány (G6PD); a másodikban az autoimmun hemolitikus anémiák szerepelnek.
Leggyakoribb tünetek és tünetek *
- életerő hiánya
- vérszegénység
- anisocytosissal
- gyengeség
- hidegrázás
- kachexia
- Hasi fájdalom
- haemoglobinuria
- láz
- alacsony vérnyomás
- sárgaság
- hátfájás
- sápadtság
- splenomegaly
- thrombocytosisban
- Sötét vizelet
- szédülés
További jelzések
A hemolitikus anaemiában a hemolízis lehet akut, krónikus vagy epizodikus. A szisztémás megnyilvánulások hasonlítanak a többi anémiához, és magukban foglalják a sápaságot, a fáradtságot, a szédülést és a hipotenziót.
A beteg jelentheti a hemoglobinuria miatt sötét vagy őszinte vöröses vizelet kibocsátását.
A hemolitikus válság (akut hemolízis) ritka; a hidegrázás, a láz, a deréktáji fájdalom és a has, csípés és sokk. Másrészt a súlyos hemolízis sárgaságot és splenomegáliát okozhat.
Ami a diagnózist illeti, az anémia és retikulocitózisban (a vörösvérsejtek közvetlen prekurzorainak növekedése) szenvedő betegeknél feltételezhető a hemolízis gyanúja. Az anamnámiai adatok összegyűjtése során figyelmet kell fordítani az anémiás tünetek kialakulásának módjára és a családban a hasonló patológiák lehetséges jelenlétére.
Ha a perifériás vér kenetet értékelik, az állapot jelenlétét a közvetett bilirubin, a hypersideremia, az LDH növekedése és a haptoglobin csökkenése jelezheti. Az első orientáció után a hemolitikus anémia minden formáját további diagnosztikai vizsgálatok határozzák meg (beleértve a Coombs-tesztet, a kvantitatív Hb-elektroforézist és az áramlási citometriát).
A kezelés a specifikus hemolitikus mechanizmustól függ; A lehetséges megközelítések közé tartoznak a harcászati terápia (azaz a vas tartalmú gyógyszerek beadása), a kortikoszteroidok, a kelátképző szerek használata és a splenectomia.
