Bőr limfómák
A T-sejteket érintő bőr lymphomák között megtalálhatóak a mycosis fungoides és a Sèzary-szindróma, két elsődleges daganat, amelyek a bőr szintjén fordulnak elő, tünetmentes, de gyógyíthatatlan betegség kialakulását. Ebben a tekintetben a legtöbb esetben a terápiák nem gyógyítják a mycosis fungoides vagy Sèzary-szindrómában szenvedő betegeket, de a kezelések hasznosak a tünetek enyhítésére.
terápiák
A kezdeti szakaszban a terápiák szinte azonosak mindkét bőr limfómával: a beteg bőrét általában fototerápiával, lokálisan ható kortikoszteroidokkal, sugárkezeléssel, kemoterápiával, immunmodulátorokkal vagy bexarotinnal kezelik (helyi alkalmazás vagy szisztémás bevitel).
Általában a mycosis fungoides és a Sèzary-szindróma toxicitásának csökkentésére szolgáló szisztémás akut terápiákat a limfóma átalakulásának szakaszaiban és a fejlettebb szakaszokban használják ki; Néhány betegnél azonban a szisztémás terápia előnyösebb, mint a topikális kezelés, már a daganat kezdetén. Emlékeztetni kell arra is, hogy a mycosis fungoides és Sèzary-szindrómában szenvedők nagyon gyakran különbözőképpen reagálnak az alkalmazott kezelésekre.
A mycosis fungoides és a Sèzary szindróma két szorosan összefüggő bőr neoplazma: néhány szerző szerint a Sèzary-szindróma a mycosis fungoides leukémiás eritrodermikus változata.
Most próbáljuk meg részletesebben tisztázni a két rosszindulatú állapotot.
Mycosis fungoides
A mycosis fungoides egy olyan bőr lymphoma, amely a "nem-Hodkgins" limfómák kategóriájába tartozik, amelyek a T limfocitákat érintik. . Az érintett személy nem észleli még a mycosis fungoides jelenlétét, egy finom betegséget, amely sok éven át rejtve marad, és összekeverhető más patológiákkal; még egy biopszia is bizonytalan és zavaros eredményeket adhatna. Hirtelen a mycosis fungoides ekcémával és viszkető kiütéssel jelentkezik, amelynek károsodása nagyon hasonlít a gombás fertőzések okozta károsodásokra. Az első periódusban a sebek nem állandóak: sőt, az akut változásokat az állófázisokkal, vagy bizonyos esetekben a rendellenesség regressziójával emelik ki, amelyek ismét megjelennek.
A szövettani szempontból a sejtek agglomerátumokként jelennek meg, úgynevezett Paurtier mikro-tályogként, mind a bőrfelületen, mind az intraepidermális rétegekben. Ha a betegség kialakul, a bőrelváltozások súlyosbodhatnak, ami az eritroderma (atópiás dermatitis, vörösség, skálázás, erythema, psoriasis) széles körű elterjedésével jár.
A mycosis fungoides főként a hatvanas éveket érinti, a férfiaknál kétszer előfordulási gyakorisággal, mint a nőké; az Egyesült Államokban a bőrrákok 0, 5% -ában rögzítették a mycosis fungoides-t.
A mycosis fungoides a bőr lymphoma leggyakoribb formája, bár a ritka ritka típusú nem-Hodgkin limfóma: ez azt jelenti, hogy a bőr lymphoma ritka, de határozottan agresszív.
Sèzary-szindróma
Megemlítettük, hogy a két limfóma szorosan összefügg: valójában, ha az ekzematikus, pikkelyes és erythemás elváltozásokban neoplasztikus sejtek nyomai (cerebriformek) azonosulnak, az egyik Sèzary-szindrómáról beszél: ezért a szindróma a következő: a mycosis fungoides leukémiás változata.
1950 körül Sèzary professzor megállapította, hogy nagy a rendellenes sejtek, amelyek az erythroderma, a splenomegalia (a lép térfogatának rendellenes növekedése) és a limfadenopátia (megnagyobbodott nyirokcsomók) panaszosai bőrében és vérében találhatók. a betegség azonosításához. A Sèzary szindróma, amely a felfedező nevét viseli, az első szakaszban csak a három tünet közül csak az egyikét mutatja be (pl. Splenomegalia): a legtöbb esetben viszonylag rövid idő alatt a másik két feltétel is feltáródik .
Általánosságban elmondható, hogy a Sèzary-szindrómában szenvedő betegek nem reagálnak pozitívan a terápiákra: statisztikailag kimutatták, hogy a mycosis fungoidesben szenvedő betegek jobb prognózist mutatnak, mint a Sèzary-szindróma.
Bemutatták a két bőr neoplazma közötti kapcsolatot: a mycosis fungoidok előrehaladott stádiumait valójában erythroderma jellemzi, amely a Sèzary-szindrómát meghatározó bőrállapot. Egy másik analógia a szövettani vizsgálatból következik: a mindkét bőr limfómában terjedő tumorsejtek a tímuszból származnak.
Továbbá, a bőrelváltozások és a nyirokcsomók rosszindulatú beszivárgásai egy másik analógiát mutatnak a két betegség között, valamint a rosszindulatú sejtek szövettani jellemzőit, szinte egyenlő, mind Sèzary-szindrómában, mind a mycosis fungoidesben.
Az a valószínűség, hogy a daganat csak a bőrre korlátozódik, nem magas, éppen ellenkezőleg; nagyon gyakori, hogy a fent említett betegségek egy vagy mindkettő kialakulását követően további bőrbetegségek alakulnak ki, amelyek elsősorban a lép, a tüdő, a máj, a gyomor és a belek.
A legtöbb limfómához hasonlóan az etiológiai kép bizonytalan: a környezeti tényezők, az immunológiai változások, a fertőzések és más tumorok olyan tényezők, amelyek valamilyen módon kedvezhetnek a mycosis fungoides és Sèzary-szindróma kialakulásának. Figyelembe véve, hogy ezeknek a patológiáknak szenvedő betegek családok hajlamosak a daganatokra, úgy tűnik, hogy a genetikai tényezők jobban érintettek a mycosis fungoides és Sèzary-szindrómában a többi limfómához képest.
