Mi a herpetiform dermatitis
A herpetiform dermatitis (vagy Duhring dermatitis, vagy Brocq polimorf fájdalmas dermatitis) egy olyan dermatológiai patológia, amely a cöliákiában szenvedő egyénekben jelentkezik. Emiatt ez a fajta bőrbetegség bőr cöliakia betegségnek is nevezik.
Lásd a többi képet Dermatitis Herpetiformis
Mint tudjuk, a celiakia a glutén állandó intoleranciája, kétértelmű és egyenlőtlen autoimmun betegség, amely különböző módon nyilvánul meg, ami olyan következményekkel jár, mint a hasi duzzanat, a vastagbélgyulladás, a metszés, az osteoporosis és az orális apthosis.
Hibásan a dermatitis herpetiformis autoimmun betegségnek tekinthető; Figyelembe véve azonban a cöliakiás megbetegedéssel igazolt korrelációt, a Duhring dermatitise helyesebb besorolása az élelmiszer-intoleranciának.
Ezenkívül még a "herpetiform" név is félrevezető lehet: valójában első pillantásra azt gondolhatjuk, hogy a bőrgyulladás ilyen formája bizonyos kapcsolatban áll a Herpes simplex által kiváltott fertőzésekkel. A valóságban nem létezik etiopatológiai korreláció a herpeszekkel : a herpetiformis kifejezés tulajdonképpen a dermatitis sajátos megnyilvánulásának tulajdonítható, és bizonyos buborékfóliák, buborékok és kéregek megjelenése, amelyek a fent említett vírus által hagyott tipikus jeleket említik.
A "Duhring" szavakat viszont az orvos állapította meg, aki először 1884-ben azonosította és leírta a betegséget. Később, 1988-ban, a szóban forgó betegséget klinikailag leírta Brocq is (ez a név "Brocq" fájdalmas polimorf dermatitisének ").
Azonban a betegség és a celiakia megnyilvánulása közötti szoros kapcsolat azonosításához 1966-ig kellett várni.
előfordulás
Szerencsére a Duhring dermatitisz az egyik ritka betegség, és egy személy 10 000-nél gyakrabban fordul elő; Írország kivétel, mivel a patológiát 1: 500 gyakorisággal rögzítik.
A herpetiform dermatitis fiatalokban és felnőttekben fordul elő, és nagyon ritka, hogy a herpetiformis dermatitis a csecsemőket és az időseket érinti.
Különösen gyakori az észak-európai celiakás kaukázusi egyedekben; bár ritka, hogy az ázsiai vagy fekete faj embereit érinti.
Bár a csecsemőknél ritkán fordul elő, a herpetiformis dermatitis előfordulhat a serdülőkor első tünetei között, a nőknél nagyobb gyakorisággal. Ezzel ellentétben a felnőttkorban a férfiak leginkább érintettek.
A statisztikák a herpetiformis diakatitussággal kapcsolatosak a cöliakiás betegséggel: a bőrbetegség mindegyik öt, cöliákiában szenvedő alanyban fordul elő. Valójában nem feltétlenül mindegyik celiakia szenved ebben a bőrbetegségben. Éppen ellenkezőleg, a Duhring dermatitiszben szenvedő személynek természetesen celiakiás betegsége lesz.
okai
A Duhring dermatitiszét autoimmun bullous dermatosisnak tekintik, annak ellenére, hogy ebben a kategóriában a szakértők megkérdőjelezik: amint láttuk, valójában a herpetiform dermatitis szorosan kapcsolódik a celiakiához. Ebben a tekintetben a dermatitisz az élelmiszer-glutén intoleranciájának bőrre kifejtett hatása lehet: a glutén pontosan az oka annak, hogy a dermális megnyilvánulásért felelős abnormális antitestválasz (IgA-típusú immunoglobulin).
Másrészt az is igaz, hogy a herpetiform megnyilvánulása gyakran kapcsolódik más autoimmun patológiákhoz (káros anaemia, 1. típusú diabetes vagy a pajzsmirigyet érintő rendellenességek).
A genetikai lábnyom és a hajlam minden esetben elsődleges fontosságú szerepet játszik a herpetiform dermatitis etiopatogenezisében: mind a dermális megnyilvánulás, mind a celiakia ugyanolyan genetikai érzékenységet mutat (az érintett gének azonosak) és mindkét betegségben a glutén felelős az autoimmun reakcióért.
Az immunreakciókat a HLA ( Human Leukocyte Antigen ) nevű antigén-azonosító rendszer szabályozza, amely alapvető fontosságú a védelmi rendszerek megfelelő működéséhez: amikor a géneket, amelyek ezt a rendszert szabályozzák, megváltoztatják, annak valószínűsége, hogy az érintettet egy vagy több személy befolyásolja. mindkét patológia nagyon magas; különösen a celiacsok általában specifikus HLA gént tartalmaznak.
Ahhoz, hogy jobban megértsük: a genetikai hajlam és az egyéb ismeretlen tényezőkkel való kölcsönhatás eredményeként, mind a Duhring herpetiform megnyilvánulásában, mind a celiakia betegségben, az immunrendszer nem ismeri fel a szervezet saját szerkezeteit. A herpetiformis dermatitisben az antitestek a bőrön, a keratinociták (bőrsejtek) szintjének károsodását okozzák, míg a celiakiában a támadás a bél nyálkahártyájában történik.
tünetek
A Duhring dermatitise bőrszínen jelentkezik, viszketés és gyulladás kíséri a viszkető kitörések és nyilvánvaló erythemás foltok megjelenését: a kurzus természetesen nem természetes, mivel maga az immunrendszer generálja a reakciót.
Általában a kiütések megjelenését az erős viszketés vagy égés érzése előzi meg, ami gyakran a könyök, a térd, a hát alsó része és még a fejbőr szintjén is előfordul.
A bőrgyulladás előrehaladhat, és kis hólyagokat és hólyagokat mutathat: a bőr károsodása azonban nem marad észrevétlen, mivel a személyt állandóan elviselhetetlen viszketésnek vetik alá, hogy ne lehessen ellenállni a karcolás és dörzsölés iránti vágynak. folyamatosan az érdekelt felet. Ily módon a bőrirritáció exponenciálisan romlik, a hólyagok és a hólyagok felrobbantódnak, és ennek következtében a bozótok, fekélyek, eróziók és hegek alakulnak ki. Egyes esetekben még kis vérzés is előfordulhat.
A kiütés lassan, de meggátolhatatlanul előrehalad: először a test pontos területein szétszórt kis hólyagok, amelyek ezután súlyosabb formákká fejlődnek, néha a teljes testfelületet bevonva; a herpetiform dermatitisz által leginkább érintett helyek a lábak, a karok és a hátsó részek, bár az arcon és a fejbőrön nincsenek lehetséges kiütések.
Amikor a kéregek eltűnnek, a hegek megmaradnak: ezeken a pontokon a bőr kromatikus variációkat (hipo-pigmentáció, vagy ritkábban hyper-pigmentáció) érhet el a sérült bőrhöz képest.
Ritka esetekben a betegség visszaszorulhat, amíg végül eltűnik.
A legtöbb esetben a herpetiformis dermatitisben szenvedő betegek intesztinális tüneteket mutatnak, például hasmenést és hasi fájdalmat, amelyek a gluténtartalmú élelmiszerek lenyelésével járnak, éppen a cöliakiával való közvetlen összefüggés miatt.
diagnózis
A herpetiformis dermatitis diagnózisa meglehetősen bonyolult, mivel gyakran összekeverik a más bőrbetegségekkel, mint például a herpesz zoster fertőzésekkel (a " Szent Anthony tüze " néven ismert állapot) vagy ekcémával. A betegnek azonnal kapcsolatba kell lépnie egy olyan szakemberrel, akinek biopsziát kell elvégeznie (egy invazív teszt, amely magában foglalja a szövetek egy részének bevételét és elemzését), és amely a problémát kiváltó antitestek kereséséhez kapcsolódik, annak érdekében, hogy fényt derítsen a betegség eredete. A sérült bőrszövet kis részét veszik és elemzik: ha az analízis specifikus IgA jelenlétében pozitív, akkor a beteg valószínűleg Duhring dermatitiszében szenved.
Az IgA az immunrendszerhez tartozó antitestek: az A-típusú immunoglobulinok a bél szintjén elengedhetetlenek a kórokozó mikroorganizmusok elleni védekezéshez; ha az IgA kötődik bizonyos bőrszövetekhez, a bőrgyulladás kiváltható, mivel az immunrendszer sejtjei lázadnak maga ellen.
További diagnózist végeznek vérvizsgálatokkal: a glutén intoleranciaért felelős antitesteket is keresik a vérben. Az azonosítható antitestek közé tartoznak az antiendomysium, anti-gliadin és a szövet antitranszglutamináz antitestek.
Celiacsok a folsavval és a vas hiányával járó bélfoltok atrófiáját mutatják: a herpetiformis dermatitisben szenvedő betegeknél ugyanazok a feltételek állnak fenn, ezért helyénvaló a dermatitis alapos diagnózisához ezen anyagok esetleges hiányosságait keresni.
A betegség értékelése elengedhetetlen: ha nem végeztek pontos diagnózist, akkor nem lehetséges végleges terápia folytatása.
Kezelések és kezelések
Mint sok embert sújtó betegséghez hasonlóan, a herpetiformis dermatitis elleni küzdelemben jelenleg rendelkezésre álló legjobb kezelés a megelőzés.
Pontosabban, a Duhring dermatitis konkrét esetben a megelőzést egy bizonyos étrend alkalmazásával kell elvégezni, amely a betegség tipikus tüneteinek enyhítésére egy lehetséges farmakológiai kezeléssel járhat.
Diéta a herpetiform dermatitishez
Amint azt már említettük, a herpetiformis dermatitis - de ugyanazon celiakiás betegség - bőr megnyilvánulásának megelőzése érdekében nagyon fontos, hogy egy nagyon specifikus étrendet alkalmazzunk, amely teljesen mentes a gluténtartalmú élelmiszerektől.
A gluténmentes étrend valójában az egyetlen lehetséges kezelés, amely képes teljes mértékben felszámolni a kiváltó tényezőket. Ha ez nem elégséges, az orvos tanácsát követően lehetőség van bizonyos gyógyszerek alkalmazására.
Farmakológiai kezelés
Ha a gluténmentes étrend nem elegendő a herpetiformis dermatitis előfordulásának megelőzéséhez, az orvos előírhatja a betegnek, hogy vegyen be néhány gyógyszert a betegség tüneteinek leküzdése érdekében.
Ebben a tekintetben a szokásosan alkalmazott hatóanyagok a dapszon (preferenciális terápia) és a szulfapiridin (kevésbé hatékony alternatív kezelés az előzőhez képest).
Általában ezek a gyógyszerek igen gyorsan hatnak, így a legtöbb esetben a tünetek néhány napos kezelés után megszűnnek.
Ezek a hatásos gyógyszerek azonban másodlagos mellékhatásokhoz vezethetnek, mint például a hányás, a vérszegénység és az étvágytalanság. Ezenkívül csak a bőr megnyilvánulásaiban hatnak, anélkül, hogy hatással lennének a bélrendszerre (ezek nem alkalmasak a celiakia elleni küzdelemre).
Következésképpen tehát a herpetiformos dermatitis kialakulásának megakadályozására a legmegfelelőbb megoldás csak a gluténmentes étrend.
