általánosság
Az akusztikus neuroma az agydaganat jóindulatú formája. Azok a személyek élete, akik hordoznak, nem veszélyeztetettek, de a tünetek (elsősorban a hallásvesztés és az egyensúlyhiány), különösen ha súlyosak, a napi tevékenységek nagy részét érintik. A legtöbb esetben a kiváltó okok ismeretlenek maradnak.
A diagnózis nem könnyű, mivel a pontos neurológiai ellenőrzés mellett az orvosnak is jelentős intuícióra van szüksége.
A legmegfelelőbb terápia kiválasztása különböző értékelések alapján történik, amelyek mind a tumor, mind a beteg jellemzőire vonatkoznak.
Ábra: akusztikus neuroma vagy vestibularis Schwannoma. Látható, hogy a tumor a vestibulocochlearis cranialis ideg szintjén nő, de az arca közelében is. A webhelyről: //baptisthealth.net/
Mi az agydaganat
Az agydaganat olyan sejtek tömege, amelyek genetikai mutáció miatt teljesen anomális módon képződnek és kitágulnak az agyban.
Attól függően, hogy milyen jellemzőkkel rendelkezik, az agydaganat különböző módon definiálható:
- Jóindulatú vagy rosszindulatú . Az abnormális sejttömeg lassú növekedésével jellemzett agydaganatokat jóindulatúnak tekintjük. A gyors növekedéssel rendelkező agy neoplazmákat ehelyett rosszindulatúnak tekintik.
- Elsődleges vagy másodlagos . Az elsődleges agydaganatok azok, amelyek közvetlenül az agyból vagy az azzal szomszédos részekből származnak (például a meningerek vagy az agyalapi mirigy). Másodlagosan a másodlagos agydaganatok a metasztázis folyamatának eredménye, amelyben a máshol (például a tüdőben) keletkezett neoplazma sejtjei mozgottak és behatoltak az a ™ agyba.
Továbbá van egy harmadik, általánosabb osztályozási kritérium, amely megkülönbözteti az agydaganatokat a súlyossági foktól függően. A fokozatok négy, I-től IV-ig terjednek: az első kétben (I és II) a lassan növekvő daganatok pontos zónában vannak lokalizálva; A III. és IV. Nem kizárt azonban, hogy egy I vagy II fokú tumor tömeg fejlődik és III. Vagy IV.
Mi az akusztikus neuroma?
Az akusztikus neuroma - más néven vestibularis Schwannoma - egy jóindulatú agydaganat, amely befolyásolja az a VIII. Koponyaideg (vagy a vestibulocochlearis ideg ) Schwann sejtjeit (tehát a második nevet).
MI AZ SCHWANN CELLS?
A Schwann-féle sejtek különleges sejtek, amelyek többször átfedik a neuronok (axonok) meghosszabbodásait és termelnek mielint, olyan szigetelőanyagot, amely növeli az idegrendszer vezetésének sebességét. Ahhoz, hogy megértsük, mi az a Schwann-sejt, gondold át egy kicsit puffadt léggömböt (a Schwann-cellát) egy ceruza (a neuron axonja) körül sokszor.
Schwann sejtek glia sejtek, és a perifériás idegrendszer részét képezik. Általában a glia sejtek felelősek a neuronok támogatásáért és stabilitásáért.
A VIII
A cranialis idegek tizenkét, és római számokkal vannak azonosítva, I-től XII-ig.
A VIII-as, az úgynevezett vestibulocochlearis ideg egy érzékszervi ideg, amely szabályozza a hallást és az egyensúlyt. Az agy egy olyan régiójából származik, amelyet encephalic törzsnek neveznek, és mint minden koponyaideg, több neuron kötegéből áll, amelynek kiterjesztéseit sok pont Schwann sejtek csomagolják.
járványtan
Általában az agydaganatok igen ritkák. Az angol statisztikák szerint az akusztikus neuromák évente mintegy 13 főre jutnak egymillió lakosra; gyakrabban fordul elő nőknél (ennek oka még nem tisztázott) és a 40 éves és idősebb személyek körében; a gyermekek és a fiatalok körében meglehetősen ritka.
Bár a legtöbb esetben nem lehet pontos okot felismerni, a 100-ból 5 eset egy adott veleszületett állapothoz kapcsolódik, amit 2-es típusú neurofibromatózisnak neveznek.
okai
A 2. típusú neurofibromatózisban szenvedő személyeket kivéve minden más esetben az akusztikus neuromát okozó pontos származási okok még nem tisztázódtak teljesen.
Az agydaganat egyik formájaként azonban a kutatók úgy vélik, hogy az eredetnél a ™ VIII. Koponya ideg Schwann-sejtjeinek genetikai mutációja van.
Ez a mutáció még tanulmányozás alatt áll.
2. TÍPUS NEUROFYBROMATOSZIS
A 2. típusú neurofibromatózis egy jóindulatú daganat, amely az idegrendszert, különösen a koponya- és a gerincvelői idegeket érinti. Ezt az NF2 gén (22. kromoszóma, fehérje: merlina vagy schwannomina) mutációja okozza, amelyet a szülők továbbíthatnak, vagy spontán módon az embrió kialakulása után keletkezhetnek.
A 2. típusú neurofibromatózis tünetei kétoldalú akusztikai problémákat, szürkehályogokat, bőrplakkokat, perifériás neuropátiákat, meningiómákat és ependymómákat tartalmaznak.
Tünetek és szövődmények
További információ: Tünetek Akusztika neurinoma
Az akusztikus neurómára jellemző tünetek fokozatosan jelennek meg, mivel a tumorsejtek tömege lassan és folytonosan növekszik. Tény, hogy a tumor növekedési üteme évente 1-2 mm. Mindez egyértelműen bonyolítja a diagnózist, amely sok esetben nem könnyű megállapítani.
Az akusztikus neuromák fő tünetei az akusztikus és az egyensúlyi problémák ; a másodlagos, sokkal ritkábbak, mint az előzőek,
- fejfájás
- Az arc egyik oldalán fekvő nyugalom, bizsergés és / vagy fájdalom
- Vizuális problémák (homályos látás)
- Az izom összehangolása a test egyik oldalán (ataxia)
- A nyelés nehézsége és a hanghang változása
Megjegyzés: a lassú növekedési sebesség az akusztikus neuromák többségét jellemzi; előfordulhat azonban, hogy a daganat gyorsabban terjed.
Akusztikus és mérlegelési problémák
A tumor növekedése, a ™ VIII. Koponya ideg Schwann-sejtjeinek szintjén, veszélyezteti a hallási és egyensúlyi funkciók szabályozását. Ez magyarázza, hogy az akusztikus idegsejtek szenvednek halláskárosodást, tinnitusot és vertigo-t .
Az akusztikai problémák csaknem mindig csak az egyik oldalon (az érintett ideg által szabályozott oldalon) érezhetők, de mindkét oldalon előfordulhatnak, ha a 2-es típusú neurofibromatózis a daganat eredeténél van.
SZÖVŐDMÉNYEK
Az akusztikus neuromák fő szövődménye az, hogy ha elhanyagolják, egyre többet tud terjeszkedni, a radikálisan befolyásolva a mindennapi életet: halláscsökkenést, szédülést, fülzúgást stb. a napi tevékenységet nehezíti (mindenekelőtt a társadalmi interakció és a munka).
A második komplikáció viszont a nagyon súlyos állapot kialakulásának lehetőségére vonatkozik, más néven hidrocefaluszként . Ilyen helyzetekben, ha a kezelések nem megfelelőek, fennáll annak a veszélye, hogy az agy helyrehozhatatlan kárt szenved.
diagnózis
Ábra: egy akusztikus neuroma magmágneses rezonanciája (fehér nyíl). A webhelyről: www.bimjonline.com
Mivel a tünetek lassan jelennek meg és hasonlítanak más patológiákhoz (például Ménière-szindrómához), az akusztikus neuromát nem könnyű azonosítani.
A helyes diagnózis érdekében nemcsak neurológiai ellenőrzésekre van szükség, hanem az orvos jelentős intuíciójára is, aki a beteg által jelzett jelek és tünetek alapján mérlegeli a hipotézist.
A késői diagnózis lehetővé teszi a neoplazia bővülését, bár a növekedés üteme nem magas.
A NEUROLIGIKUS ELLENŐRZÉSEK
Ha akusztikus neuromát vizsgálunk, a neurológiai kontrollok célzottak és a következőkből állnak:
- Audiometriai tesztek a beteg akusztikai képességeinek értékelésére. Elemzi, hogy milyen hangokat figyelmeztetnek és melyeket nem érzékelik.
- Nukleáris mágneses rezonancia ( NMR ) a tumor helyének és méretének meghatározására. Talán a legmegfelelőbb teszt az akusztikus neuromák azonosítására, mivel megbízható, és egyáltalán nem invazív.
- A számítógépes axiális tomográfia ( TAC ) nemcsak az agy, hanem a többi belső szerv képe is. Akusztikus neuroma esetén ez látható, de emlékeznünk kell arra, hogy a CT-vizsgálat káros ionizáló sugárzást használ.
A PONTOS DIAGNÓZIS FONTOSSÁGA
A legmegfelelőbb terápia beállításához elengedhetetlen az akusztikus neuroma jellemzőinek pontos meghatározása a pontos diagnózis segítségével.
kezelés
Az akusztikus neuroma különböző módon kezelhető; a cselekvés kiválasztása előtt meg kell vizsgálnunk a daganat méretét és helyét, valamint a beteg korát és egészségi állapotát. Tény, hogy az eltávolítási eljárás meglehetősen kényes, és ha az azzal kapcsolatos kockázatok nagyobbak, mint azokból származó előnyök, akkor jobb alternatív kezeléseket választani, vagy várni a fejleményeket.
Mikor korlátozni kell a felügyeletet?
Ha az akusztikus neuroma kicsi és nagyon lassú, akkor azonnali cselekvés nem szükséges. Ezekben az esetekben az egyetlen ellenintézkedés (ha azt önmagában definiáljuk) a tumor periodikus monitorozása nukleáris mágneses rezonanciával.
Ez a választás még indokoltabb, ha a beteg idős vagy nem tökéletes állapotban van; ilyen körülmények között valójában a beavatkozás nagyobb veszélyt jelenthet, mint maga a daganat.
A statisztikai felmérés szerint az akusztikus neuromák ¾-nek nagyon lassú növekedési üteme van, és egyszerűen kontroll alatt állnak.
A TUMOR KIVÁLASZTÁSA
Az akusztikus neuromák eltávolítása egy mikrokémiai műveletből áll, amelyet általános érzéstelenítés és craniotomia (azaz a koponya bemetszése és megnyitása), a daganat elhelyezkedésének helyén kell elvégezni.
Általában a nem nagy méretű daganatokat teljesen és problémamentesen megszüntetik; másrészt a nagy dimenziójúak elrejtik a különböző buktatókat, ezért eltávolításuk részleges, és később egy radiosurgia segítségével fejeződik be.
A művelethez legalább egy hétig kórházi kezelésre van szükség; körülbelül két hónap múlva visszatér a munkába.
A műtét kockázatai, szövődményei és óvintézkedései
A műtét során a fő kockázat a cranialis arc ideg (VII. Koponya ideg) sérülése, a vestibulocochlearis ideg mellett. Ha az akusztikus neuroma nagy, akkor ennek a valószínűsége nagyon magas: ezért a sebész ilyen helyzetekben korlátozza a tumor részleges eltávolítását. Egy statisztikai felmérésből kiderült, hogy 10 ember közül 3-at, nagy neuromával, a műtét során károsítják az arc idegét.
A műtét másik jelentős szövődménye a hallás nagy részének elvesztése. A pácienst tájékoztatni kell erről a lehetőségről és arról, hogy szükség van-e a hanghordozó használatára az akusztikus hiány kompenzálására.
A RÁDIÓTURGERIA INTERVENCIÁJA
A sugársebészet egy különleges beavatkozás, amely kifinomult műszereket használ, és mind egyénileg, mind mikrokémiai műtét után gyakorlatba hozható.
Röviden összefoglalva, a sugársebészeti beavatkozás az, hogy az intenzív ionizáló sugárzású sugárzás, a tumor által elfoglalt terület vagy annak maradványai (ha már részben eltávolították).
Helyi érzéstelenítés alatt fordultak el, ezért a riasztó betegeknél a radiosurgia különösen a kényes pozíciókban található és a műtéten keresztül nehezen hozzáférhető neurinomákra vonatkozik.
A sugársebészeti kockázatok
A sugársebészet is károsíthatja az agyi idegeket vagy az agy egészséges részeit. Ha ez megtörténik, a hatások több hét, ha nem hónapok után jelennek meg, és a zsibbadás és az arcbénulás (100 főből) és a hallás elvesztése (a műveletek egyharmada).
HOGYAN SÚLYOS ALKALMAZÁS?
Az akusztikus neuroma újbóli megjelenése a műtét után ritka, de lehetséges esemény. 100 esetre 5 esetben fordul elő. A lehetséges visszaesés észlelésére jó, ha időszakos diagnosztikai ellenőrzéseket végeznek.
prognózis
Az akusztikus neurinoma prognózisa betegenként változik. Nem csak attól függ, hogy milyen tényezők befolyásolják a terápiás választást, hanem az orvosi csapat tapasztalatát is, amelyre az egyik a kezelésre támaszkodik.
A pozitív prognózis tényezői a következők:
- Csökkent mérete és lassú növekedési üteme az akusztikus neuroma esetében: ezekben az esetekben a műtét nem prioritás.
- A beteg jó egészségi állapota, amely lehetővé teszi számára, hogy elviselje az invazív műveletet, például a tumor eltávolítását.
- A betegt követő orvosi csapat tapasztalata és előkészítése: ez garantálja a legmegfelelőbb beavatkozást a szóban forgó akusztikus neuroma számára, valamint a legjobb felbontást.
