Myasthenia Ocular

általánosság

A szemes myasthenia a myasthenia gravis egyik formája, amely a szem és a szemhéjak izmaira korlátozódik.

Az autoimmun betegség, az okuláris myasthenia előfordul, mert egyes autoantitestek gátolják az idegrendszert, amely lehetővé teszi az okuláris részhez tartozó izmok összehúzódását.

Az okasztikus myasthenia két tipikus tünete van: diplopiás (vagy kettős látás) és ptosis (vagy szemhéjfutás).

Az okuláris myasthenia diagnosztizálása nem mindig könnyű. Ezért az orvosoknak különböző diagnosztikai teszteket kell alkalmazniuk.

Jelenleg nincs specifikus gyógymód, hanem csak néhány tüneti kezelés.

Kép a webhelyről: neuroophthalmology.ca

A myasthenia gravis rövid áttekintése

A myasthenia gravis egy krónikus autoimmun betegség, amelyet néhány izmok fáradtsága és gyengesége jellemez.

A myasthenia gravis bázisánál a kontrakciós idegjelek nem hatékonyan továbbítódnak, ami az emberi test izmait aktiválja.

A myasthenia gravis az emberi test több kerületéből származó izmokat is magában foglalhat, a szemtől a mellkasig.

A patofiziológiai szempontból bizonyos autoantitestek myasthenia gravis-t okoznak, amely a testtel szemben fordul, amelyhez védelmet kell nyújtania, blokkolja a neuromuszkuláris csomópont poszt-szinaptikus receptorait és gátolja az acetil-kolin izgató hatását. Az acetil-kolin excitáló hatásának csökkentésével az érintett beteg izomgyengeséget tapasztal, különösen akkor, ha néhány izmot ismételten kell használni.

Egyszerűsítve azt, amit a közelmúltban fogalmaztak meg, a myasthenia gravis eredeténél az immunrendszer egyes elemeinek rendellenes viselkedése van; abnormális viselkedés, amely az izom összehúzódásához szükséges idegjelek továbbítását akadályozza.

Jelenleg a myasthenia gravis kezelése immunszuppresszív terápiából áll, azaz az immunválasz csillapítására szolgáló terápiáról.

Mi az az okuláris myasthenia?

A szemes myasthenia vagy a szemes myasthenia gravis a myasthenia gravis egyik formája, amely a szem és a szemhéjak izmaira korlátozódik.

Ezért egy krónikus autoimmun betegség, amely - egyes autoantitestek rendellenes viselkedése miatt - meghatározza az idegjelek nem megfelelő átvitelét, ami szükséges az okuláris rekesz izomzatának összehúzódásához.

A MIASTENIA GRAVIS MANIFESTÁCIÓJA

Az okuláris myasthenia egyedileg jelenhet meg, vagy a myasthenia gravis megnyilvánulása lehet.

Egyes statisztikai felmérések szerint a myasthenia gravisban szenvedő betegek 90% -ánál a szem- és szemhéj izmok problémái vannak, ezáltal a szemes myasthenia szenved.

járványtan

Az okuláris myasthenia egyenlő mértékben érinti a férfiakat és a nőket.

Különösen gyakori a koreai eredetű populációban és a pajzsmirigy-betegségekben, kakukkfű-betegségekben vagy autoimmun betegségekben szenvedő emberekben, mint például a szkleroderma, az erythematiás szisztémás lupus, a rheumatoid arthritis, a Hashimoto tiroiditis, a sclerosis multiplex és pajzsmirigy ophthalmopathia.

okai

A myasthenia gravis egyik formája az, hogy a szemes myasthenia autoimmun betegség .

Az autoimmun betegségek különösen morbid állapotok, amelyeket az immunrendszer túlzott és nem megfelelő választ ad. Valójában az autoimmun betegségben szenvedő egyénekben az immunrendszert alkotó celluláris és glikoprotein elemek felismerik az emberi test egyes szerveit és / vagy szöveteit idegennek, és ezért támadják őket.

Az immunrendszer által a védendő test felé irányuló agresszió többé-kevésbé jelentős károsodást vagy változást okoz az érintett szervekben és szövetekben.

Jelenleg nem ismertek azok az okok, amelyek miatt az immunrendszer a szervezet ellen fordul.

Ezen az általános keretrendszeren belül, ami az autoimmun betegségekhez kapcsolódik, az okuláris myasthenia nem kivétel, így annak kiváltó okai rejtély maradnak.

KÓRÉLETTANI

Mint könnyen érthető, a szemes myasthenia patofiziológiája megegyezik a myasthenia graviséval. A szóban forgó állapot alapja tehát néhány autoantitest anomális viselkedése; anomális viselkedés, amely a neuromuszkuláris csomópont poszt-szinaptikus receptorainak elzáródásához és az acetilkolin excitáló hatásának gátlásához vezet.

Nyilvánvaló, hogy szemészeti myasthenia jelenlétében az érintett poszt-szinaptikus receptorok azok, amelyek szabályozzák a szem és a szemhéj izmok összehúzódását.

Tünetek, tünetek és szövődmények

Az okasztikus myasthenia két jellemző tünete van: kettős látás (vagy diplopiás ) és a ppebreális ptosis (vagy a szemhéjfolt ).

A diplopia jelenléte attól függ, hogy a két szem egyikének egyik extraokuláris izma van-e.

Ehelyett a szájüregi ptosis a felső szemhéj (azaz a szemhéj emeléséért felelős izom) normális működésének meghibásodásából ered. A lebegő szemhéj lehet egy- vagy kétoldali tünet.

KÖZÖS KÜLÖNLEGES TUDÁSOK

A kevésbé gyakori tünetek közé tartozik a nystagmus és az úgynevezett Cogan jel .

A Nystagmus az izomgörcsök miatt a szemgolyó gyors és ismételt mozgása.

Ezzel szemben Cogan jele a felső szemhéj abnormális felfelé irányuló mozgását jelenti, amely a tekintet után 10-15 másodpercig tart.

A MYASTENIA GRAVIS-ról az EYE MIASTENIA-ra

Egyes statisztikai felmérések szerint a myasthenia gravis kialakulásának 75% -a nyilvánul meg az első tüneteknél a szem és a szemhéj szintjén.

Két éven belül a betegek legalább 80% -a tüneteket észlel az emberi test más anatómiai körzetében (pl. Mellkasi izmok).

Ha 3 év után a myasthenia gravis a szemre és a szemhéjakra korlátozódik, 94% -os esély van arra, hogy az állapot nem befolyásolja az emberi test más részein lévő más izmokat.

Más izmok részvételének hiánya miatt a folyamatos kóros állapot a szemes myasthenia specifikus nevét veszi át.

diagnózis

Az okuláris myasthenia meglehetősen nehéz diagnosztizálni, mivel tüneti szempontból a különböző körülményekhez hasonlít, és az egyikre tévedhet.

A diagnosztikai fázis hibája a megfelelő kezelés vagy késleltetés megtervezésének elmulasztásához vezethet.

KÖZÖS DIAGNOSZTIKAI ITER

Általában véve a gyanús myasthenia eseteire vonatkozó diagnosztikai eljárás a következőket tartalmazza:

Fizikai vizsgálat és kórtörténet;
Vérvizsgálatok;
elektromiográfia;
A hidrofon bizonyítéka;
Diagnosztikai képalkotó vizsgálatok (pl. Mellkasi röntgenvizsgálat). Az orvos a szemészeti myasthenia hasonló tüneteit kizárja.

terápia

Jelenleg nincs specifikus kezelés a myasthenia gravis kezelésére, de csak egy sor kezelés a tünetek enyhítésére ( tüneti kezelés ).

A szemészeti myasthenia tüneti kezelésének listája a következőket tartalmazza:

Kolinészteráz inhibitorok (vagy antikolinészteráz szerek ) beadása . Ezek olyan gyógyszerek, amelyek blokkolják a kolinészterázt, amely az acetil-kolint lebontó enzim.
A szemészeti myasthenia esetében a leggyakrabban használt kolinészteráz inhibitor a piridosztigmin.
Kortikoszteroidok beadása . Az orvosok az immunválaszt csökkenteni szándékozzák, és kevésbé agresszívvé teszik az autoantitesteket, amelyek megakadályozzák az izmok összehúzódásának mechanizmusát.
A szemészeti myasthenia esetében széles körben alkalmazott kortikoszteroid prednizon.
Immunszuppresszánsok beadása . Használatuk célja ugyanaz, mint a kortikoszteroidok adagolásánál: az immunválasz csökkentése érdekében az autoantitestek kevésbé agresszívak.
Az azatoprint, a metotrexátot és a ciklosporint széles körben alkalmazzák szemészeti myasthenia esetén.
A tímusz sebészeti eltávolítása . Egyes betegeknél ez a kezelés a tüneti kép javulásához vezet. A rejtély marad, hogy miért csak valaki számára hatékony, míg mások számára egyáltalán nem.
Szem- és látóelemek használata. A diplopiára nézve a szemet bekattanhatja a szemre, amely kettős látást okoz, vagy speciális kontaktlencsét alkalmaz. A szájüregi ptosis esetében az orvosok ajánlhatják a mankó szemüvegét vagy a szklerális kontaktlencséket, hogy támogassák a szaggatott szemhéjat.