meghatározás
A primer biliáris cirrhosis egy krónikus autoimmun májbetegség, amelyre jellemző a máj belsejében lévő epe-csatornák progresszív megsemmisítése.
Az intrahepatikus epevezetékek károsodása az epe (cholestasis) kialakulásának és szekréciójának csökkenéséhez vezet. Idővel, mivel a csatornák gyulladása kiterjed a májra, ami gyógyul (fibrózis) és állandó károsodás, cirrózis és májelégtelenség.
A T-limfociták immunrendszeri támadását kiváltó kiváltó esemény ismeretlen, bár valószínűleg egy fertőző vagy mérgező hatóanyag kiváltotta, és genetikai tényezők támasztják alá. A primer biliáris cirrhosis általában más autoimmun betegségekkel, például a reumatoid arthritis, a Sjögren szindróma és az autoimmun pajzsmirigygyulladással társul.
Leggyakoribb tünetek és tünetek *
- ascites
- gyengeség
- Megnövekedett transzaminázok
- Szájszárazság
- Vese kövek
- Duzzadt boka
- Colaluria
- hasmenés
- Sárga hasmenés
- Dobos ujjak
- Fájdalom a has felső részén
- Világossá tettem
- hypercho
- Portál magas vérnyomás
- sárgaság
- Sárga nyelv
- Csontritkulás
- viszkető
- Szemszárazság
- splenomegaly
- steatorrhea
- xanthelasma
- xantómák
További jelzések
A betegség korai stádiumában a betegek mintegy fele nincs tünetekkel; a fennmaradó rész viszketés, fáradtság, szájszárazság és kötőhártya helyett panaszkodik. Más kezdeti megnyilvánulások közé tartozik a jobb felső hasi kvadráns fájdalma, megnövekedett májtérfogat, splenomegalia és sárgaság (a bőr és a sclera sárgulása, a szem fehér része).
A betegség előrehaladtával a hasmenés és az olajos széklet jelenik meg a zsír felszívódását veszélyeztető csökkent epe-termelés miatt. A koleszterin biliáris eliminációja is megváltozik, ezért a keringési szint emelkedése következik be. Emiatt a bőrben lipidek lerakódnak, különösen a szemhéjak körül (xantelasmas).
Végül a primer biliáris cirrhosis legfejlettebb szakaszában az epe-stagnálás (beleértve a lipid malabszorpciót, az alultápláltságot és az osteoporosisot) és a májcirrózis (portál hipertónia, aszcitesz, nyelőcső varices stb.) Szövődményei jelennek meg.
A primer biliáris cirrhosis jelenlétében a laboratóriumi vizsgálatok a máj biokémiai profiljának rendellenességeit mutatják, és jellemzően anti-mitokondriális antitestek jelenlétét a szérumban. A diagnosztikai megerősítéshez és a stádiumhoz szükséges a kolangiográfia és a májbiopszia.
A kezelés célja a betegség fejlődésének lelassítása és ursodeoxikolsav alkalmazása. Májelégtelenségben szenvedő betegeknél a májtranszplantáció mérhető.
