keratoconusos

általánosság

A Keratoconus olyan betegség, amely a szaruhártya deformálódását okozza (az iris elé helyezhető átlátszó szemfelület, amely konvergens lencse, amely lehetővé teszi a fény helyes áthaladását a szem belső szerkezete felé).

Ennek a degeneratív rendellenességnek köszönhetően a szaruhártya, ami általában kerek, vékonyabbá válik, és elkezd változtatni a görbületét a külső irányban, és a középen kerekített csúcsot mutat. Ez a "kúp" az évek során hajlamosabbá válni, súlyosbítva a betegség tüneteit.

A Keratoconus nem teszi lehetővé a fény helyes áthaladását a belső szemészeti struktúrák felé, és módosítja a szaruhártya fénytörési képességét, ami torzítja a látást.

tünetek

További információk: Keratoconus tünetei

A Keratoconus lassan progresszív betegség. A szaruhártya deformációja az egyik vagy mindkét szemet érintheti, bár az egyik oldalon a tünetek jelentősen rosszabbak lehetnek a másiknál (a betegség aszimmetrikus kétoldalú formában fordulhat elő).

A legtöbb esetben a keratoconus a serdülőkorban és felnőttkorban kezd kialakulni. Egyesek nem tapasztalnak változást a szaruhártya alakjában, míg mások észrevehető változást tapasztalnak. A betegség előrehaladtával a látás minősége romlik, néha még gyorsan is.

A keratoconus tünetei a következők lehetnek:

Torz látás;
Fokozott fényérzékenység (fotofóbia);
Enyhe szemirritáció;
A látás elmosódása;
Dupla látás zárt szemmel (monokuláris polyopia).

A Keratoconus gyakran lassan halad át 10-20 évvel a stabilizálás előtt.

Az állapot fejlődése során a leggyakoribb megnyilvánulások a következők:

A látásélesség minden távolságban sérült;
Csökkent éjszakai látás;
Megnövekedett myopia vagy kerotocone asztigmatizmus;
Gyakori változások a vényköteles szemüvegben;
Nem képes hagyományos kontaktlencséket viselni.

Előfordulhat, hogy a keratoconus gyorsabban előrehaladhat, ödémát és szaruhártya-hegesedést okozva. A hegszövet jelenléte a szaruhártya felületén homogenitásának és átláthatóságának elvesztését eredményezi; ennek eredményeképpen opacitás léphet fel, ami jelentősen csökkenti a látást.

A szaruhártya-rendellenességek vagy a keratoconus okozta elváltozások jelentősen befolyásolhatják az egyszerű feladatok elvégzésének képességét, például vezetést, tévénézést vagy egy könyv olvasását.

okai

A keratoconus pontos oka még nem ismert. Egyes kutatók úgy vélik, hogy a genetika fontos szerepet játszik, mivel a becslések szerint az érintettek mintegy 10-15% -a legalább egy családtagot mutat be ugyanolyan állapotban (a genetikai átvitel bizonyítéka).

Továbbá a keratoconus gyakran kapcsolódik:

a szaruhártya sérülése vagy sérülése: a szem erőteljes dörzsölése, krónikus irritáció, kontaktlencsék viselése hosszabb ideig stb.
Egyéb szemkörülmények, beleértve a retinitist, a pigmentosa, a korai retinopátia és a tavaszi keratoconjunctivitis.
Szisztémás betegségek: Leberi veleszületett amaurosis, Ehlers-Danlos szindróma, Down-szindróma és tökéletlen osteogenezis.

Egyes kutatók úgy vélik, hogy a szaruhártyán belüli enzimatikus aktivitás egyensúlytalansága megnehezítheti a szabad gyökök és más oxidáló fajok által okozott oxidatív károsodást. A specifikus proteázok a fokozott aktivitás jeleit mutatják, és a stromában (a szaruhártya legmélyebb része) lévő kollagénszálak közötti keresztkötések egy részének megszakításával hatnak. Ez a patológiai mechanizmus a szaruhártya szövetének gyengülését eredményezné, ami a vastagság és a biomechanikai ellenállás csökkenését eredményezné.

diagnózis

A korai diagnózis megakadályozhatja a további károsodást és látásvesztést. A rutin szemvizsgálat során az orvos megkérdezi a beteg kérdéseit a vizuális tünetekről és a családi hajlamról, majd ellenőrzi a szabálytalan asztigmatizmust és más problémákat a szem refrakciójának mérésével. A szemész kérheti, hogy nézzen át egy eszközt, hogy meghatározza, hogy az optikai lencsék kombinációja lehetővé teszi az egyértelműbb látást. A szaruhártya külső felületének görbületének és a töréshibák mértékének mérésére keratométert használnak. Súlyos esetekben ez az eszköz nem elegendő a helyes diagnózis elvégzéséhez.

További diagnosztikai vizsgálatokra lehet szükség a szaruhártya alakjának meghatározásához. Ezek a következők:

Retinoszkópia: kiértékeli a fénysugár vetületét és tükröződését a páciens retináján, megvizsgálva, hogyan koncentrálódik a szem hátulján, még a fényforrás előre és hátra dőlésével is. A Keratoconus a szemkörülmények között található, amely ollós reflexet mutat (két sáv megközelíti és távolítja el az ollót).
A réslámpa vizsgálata : ha a retinoszkópiából a keratoconus gyanúja merül fel, ezt a vizsgálatot elvégezhetjük. Az orvos a fénysugarat a szembe irányítja, és kis teljesítményű mikroszkóppal látja el a szemszerkezeteket és keresi a szaruhártya vagy a szem egyéb részeinek lehetséges hibáit. A réslámpa megvizsgálja a szaruhártya felületének alakját, és keratoconusz egyéb sajátosságait vizsgálja, például a Kayser-Fleischer gyűrűt. Ez a szaruhártya perifériáján lévő sárga-barna-zöldes pigmentációból áll, amelyet a szaruhártya-epitéliumon belüli hemosziderin lerakódása okoz, és kobalt-kék szűrővel végzett vizsgálat során nyilvánvaló. A Kayser-Fleischer gyűrű a keratoconusok 50% -ában található. A vizsgálatot meg lehet ismételni a midriatikus szemcseppek beadása után a diákok tágítására és a szaruhártya hátsó részének megjelenítésére.
Keratometria: ez a nem invazív technika egy sor koncentrikus gyűrűgyűrűt hoz létre a szaruhártyára. A szemész a fénysugarak visszaverődését méri a felület görbületének meghatározásához.
Szaruhártya topográfia (szaruhártya-leképezés): ez a diagnosztikai vizsgálat lehetővé teszi a szem elülső felületének topográfiai térképének létrehozását. Egy számítógépes optikai eszközt használnak a fénymintáknak a szaruhártyára vetítésére és annak vastagságának mérésére. Amikor a keratoconus a korai stádiumban van, a szaruhártya-topográfia a szaruhártyán bármilyen sprayt vagy sebet mutat. Alternatív megoldásként optikai koherencia tomográfia (OCT) is használható.

kezelés

A keratoconus kezelése gyakran függ a tünetek súlyosságától és attól, hogy milyen gyorsan fejlődik az állapot. A kezdeti fázisban a vizuális hiba lágy vagy félig merev szemüvegekkel és kontaktlencsékkel korrigálható. Az idő múlásával azonban a betegség elkerülhetetlenül elvékonyítja a szaruhártyát, és ezáltal egyre szabálytalanabb formájú, ami megnehezítheti ezeket az eszközöket. A fejlett keratoconus szaruhártya-transzplantációt igényelhet.

Merev gázáteresztő kontaktlencsék (RGP)

Amikor a keratoconus előrehalad, az RPG lencsék javítják a látást a szaruhártya szabálytalan alakjához való igazodásával, hogy sima refraktív felületet képezzenek. Ezek az eszközök jó vizuális korrekciót biztosítanak, de nem állítják le a betegség progresszióját. Először is, ez a fajta merev lencsék némi kényelmetlenséget okozhatnak, de a legtöbb ember egy-két hét múlva alkalmazkodik.

Piggy-back kontaktlencsék (ikerlencse)

Ha a páciens nem tolerálja a merev gázáteresztő kontaktlencséket, egyes szemészek két különböző típusú kontaktlencsét kombinálhatnak ugyanarra a szemre: egy lágy lencse (általában eldobható) és egy RGP, hogy átfedje az előzőt. Jellemzően a lágy lencse a merevebb lencse csapágyaként működik.

Scleral és félig szklerális kontaktlencsék

A sklerális lencséket előrehaladott vagy nagyon szabálytalan keratoconus esetére írják elő. Ezek a gázáteresztő eszközök nagyobb átmérőkkel rendelkeznek, amelyek lehetővé teszik a széleik tapadását a szérumhoz (a szem fehér része). A Scleral kontaktlencsék jobb stabilitást biztosítanak, és különösen alkalmasak csökkentett ügyességgel rendelkező betegek, például idősek kezelésére. A szklerális lencsék a sclera kisebb részét fedik le. Sokan fogadják el ezeket a kontaktlencséket a kényelem és a szem felszínére gyakorolt nyomás hiánya miatt.

Szaruhártya betétek

A szaruhártya betétek olyan kis félkör alakú eszközök, amelyek a szaruhártya perifériájába kerülnek, hogy segítsék helyreállítani a szem elülső felületének normális alakját. A szaruhártya-beültetés alkalmazása lassítja a keratoconus progresszióját, és javítja a látásélességet, hatást gyakorol a rövidlátásra is. Jellemzően a szaruhártya betéteket akkor használják, ha más terápiás lehetőségek, például kontaktlencsék és szemüvegek nem javítják a látást. A betétek levehetők és cserélhetők; a sebészeti eljárás csak tíz percig tart. Ha a keratoconusz a protézisek behelyezése után is tovább halad, szükség lehet szaruhártya-transzplantációra.

Szaruhártya-retikuláció

A szaruhártya keresztkötése egy újabb kezelés, és további vizsgálatokra van szükség, mielőtt széles körben elérhetővé válna. Ez az eljárás magában foglalja a szaruhártya szövetének megerősítését, hogy megakadályozza a szaruhártya további felületét. A szaruhártya kollagén keresztkötése riboflavinnal egy olyan megoldás alkalmazásával történik, amelyet egy speciális lámpa aktivál, amely körülbelül 30 percig ultraibolya fényt bocsát ki (UVA). Az eljárás elősegíti a kollagénszálak erősítését a szaruhártya stromális rétegében, amely helyreállítja az elveszett mechanikai ellenállás egy részét. Mielőtt a szaruhártya keresztkötése riboflavinnal kötődik, az epitheliális réteget (a szaruhártya külső részét) általában eltávolítjuk, hogy növeljük a riboflavin behatolását a stromába. Egy másik, a transzepiteliális szaruhártya-keresztkötés néven ismert módszert hasonló módon alkalmazunk, de az epiteliális felület érintetlen marad.

Szaruhártya-transzplantáció

Amikor az összes korábbi kezelési lehetőség meghiúsul, az egyetlen kezelési lehetőség a szaruhártya-transzplantáció, más néven perforáló keratoplasztika (hagyományos módszer). Ez a műtét csak a keratoconusok mintegy 10-20% -ában szükséges, és mindenekelőtt a szaruhártya-hegek vagy extrém vékonyodás jelenlétében van feltüntetve. Valójában a szaruhártya nagyon korlátozott lehetőségekkel rendelkezik a javításra, és az esetleges rendellenességeket vagy szaruhártya-elváltozásokat a következmények megelőzése érdekében kezelni kell. Az eljárás magában foglalja a szaruhártya teljes részének eltávolítását, annak helyettesítésére egy egészséges donor szövetével, a látás helyreállításának és a vakság megelőzésének reményében. A beavatkozás sikerének feltétele, hogy a szaruhártyákat a donor halála után öt órán belül eltávolítsák. Az eljárás befejezése után egyes varratok lehetővé teszik a transzplantált szaruhártya helyének megtartását.

A perforáló keratoplasztika után a jó látás helyreállítása akár egy évig is eltarthat. A cornea transzplantáció segít enyhíteni a keratoconus tüneteit, de nem tudja helyreállítani a tökéletes látást. A legtöbb esetben a szemüveg és a kontaktlencsék jobb kényelmet biztosítanak.

A műtét kockázatot jelent, de a szaruhártya-átültetést igénylő összes feltétel között a keratoconus a legjobb prognózis a látásra. A perforáló keratoplasztika alternatívájaként elvégezhető a lamelláris módszer, amely egy részleges transzplantációból áll, ahol a szaruhártya felületének csak egy része helyettesíthető és a belső réteg megmarad (endothelium).

Megjegyzés. A refraktív sebészet veszélyes lehet a keratoconusos emberek számára. Bárki, akinek a szaruhártya-disztrófia még kis mértékű, nem szabad műtéti beavatkozást végezni a töréshibák, például a LASIK vagy a PRK javítására.