meghatározás
A PFAPA egy periodikus febril szindróma, amely általában a csecsemő korában fordul elő (megjegyzés: a PFAPA a periodikus láz rövidítése aphthous stomatitis, faringitis és adenit ).
Jelenleg a szindróma etiológiája nem ismert.
A PFAPA-szindróma általában korai gyermekkorban kezdődik (2-5 éves korig), és gyakrabban fordul elő a férfiak körében.
A PFAPA-t ismétlődő láz jellemzi (általában 38 ° C-nál nagyobb), amit a fej és a nyak tünetei kísérnek, mint például a torokfájás, a hólyagok és a fekélyek a szájüregben, valamint a laterocervikális nyirokcsomók növekedése.
A szindróma több évig is fennállhat: a lázas epizódok 3-6 napig tartanak, és körülbelül 28 naponta ismétlődnek.
A PFAPA fáradtságot, hidegrázást és esetenként hasi fájdalmat és fejfájást okoz. A lázas epizódok közül a betegek jó egészségi állapotot mutatnak, és a növekedés normális.
A szindróma diagnózisa a klinikai képen alapul. A flogózis indexei (pl. C-reaktív fehérje és ESR) emelkednek egy lázas epizód során, de nem az interritikus időszakban.
A PFAPA szindrómában nem figyelhető meg a neutropenia, a légzőszervi tünetek vagy más tünetek (pl. Hasmenés, kiütés és köhögés); jelenléte azt sugallja, hogy egy másik patológiával szembesül.
A kezelés opcionális, és magában foglalhatja az antibiotikumok, kortikoszteroidok, cimetidin és mandulagyulladás (adenoidectomiával vagy anélkül) alkalmazását. A betegek hajlamosak gyógyulni következmény nélkül.
Leggyakoribb tünetek és tünetek *
- takonykór
- Orális apthosis
- gyengeség
- Az ESR növekedése
- hidegrázás
- Hasi fájdalom
- torokgyulladás
- láz
- Torokfájás
- fejfájás
- Tömeg vagy duzzanat a nyakban
