általánosság
A hosszú QT vagy hosszú QT szindróma ritka szívbetegség, amely a kamrák depolarizációs / repolarizációs idejének növekedéséhez vezet. Más szavakkal, a hosszú QT-szindrómában szenvedőknek olyan szívük van, amelynek kamrája hosszabb ideig tart, mint az első összehúzódás után pihenni, és felkészülni a következő összehúzódásra.
A hosszú QT örökletes vagy szerzett állapot lehet.
Ha jelen vannak, a tipikus tünetek a következők: szinkope, palpitáció és epilepsziás epizódok.
A diagnosztikai vizsgálat, amely lehetővé teszi annak azonosítását, az elektrokardiogram: a "hosszú QT" név az elektrokardiográfia egy bizonyos jellemzőjéhez kapcsolódik.
A terápia változik attól függően, hogy a hosszú QT örökletes vagy szerzett.
A szív anatómiai és funkcionális visszahívása
A szív egy egyenlőtlen szerv, amely négy üregbe osztható (a jobb pitvar, a bal pitvar, a jobb kamra és a bal kamra), és egy nagyon különleges izomszövetből áll: a szívizomból .
A szívizom sajátossága annak az a képessége, hogy generálja és autonóm módon vezesse az idegimpulzusokat az atria és a kamrai összehúzódáshoz .
A villamos jelekkel összehasonlítható impulzusok forrása a szív jobb pitvarának szintjén helyezkedik el, és a pitvari sinus csomópontnak nevezik.
A pitvari sinus csomópont feladata a szív összehúzódásának megfelelő gyakorisága ( szívfrekvencia ), oly módon, hogy garantálja a normális szívritmust.
A normális szívfrekvencia sinus ritmusként is ismert.
Ahhoz, hogy a kontraktilis akcióban a legjobban sikerüljön, a pitvari szinusz csomópont az elektromos impulzusok néhány válogatóközpontját használja. Ezek a központok az atrioventrikuláris csomópont, az ő és a Purkinje szálak kötegei, amelyek együtt a pitvari sinus csomóponttal együtt alkotják a szív úgynevezett elektromos vezetési rendszerét .
Ábra: a szív elektromos vezetési rendszerében a pitvari szinusz csomópont a fő talapzat középpontja (marker, mert a szívfrekvenciát vizsgálja); az atrioventrikuláris csomópont, az His köteg és a Purkinje szálak viszont a másodlagos markerközpontokat képviselik, mivel ezek a pitvari sinus csomóponttól függenek.
Mi a hosszú QT?
Hosszú QT vagy hosszú QT- szindróma egy ritka szívbetegség, amely a szívizom mentén kialakuló elektromos jelek rendellenes vezetése miatt keletkezik, és amely szívritmuszavarok ( aritmiák ) kialakulásához vezethet.
A NEVE ALAPJA
A hosszú QT-szindrómás betegek elektrokardiográfiai nyomon követésének sajátos aspektusára hivatkozva az orvosok a „hosszú QT” kifejezést alkották (lásd a diagnózisra vonatkozó fejezetet).
okai
A szív szerződései és kamrai a különböző időpontokban.
Minden egyes összehúzódás után - egy olyan jelenség, amelyet a fiziológusok depolarizációnak hívnak - bizonyos időre van szükségük ahhoz, hogy reagáljon egy másik összehúzódásra. Ez alatt az idő alatt az atriákat alkotó izomrostok és a kamrák pihennek.
Ha a fiziológiában a kontrakció depolarizáció néven ismert, a relaxációt repolarizációnak nevezik.
Egészséges emberekben a szív szempontjából az atriák és a kamrák depolarizációja és repolarizációja bizonyos időzítéssel történik, és ez az időzítés a normálságot jelző referencia.
A hosszú QT-vel rendelkező személyek ezt az időzítést megváltoztatják: ebben az esetben a kamrák depolarizációs / repolarizációs folyamata hosszabb időt vesz igénybe, ezért elmarad a normáltól.
A hosszú QT-ben szenvedő egyéneknél az aritmiák lehetséges oka pontosan ez a késés a kamrák depolarizációjában / repolarizációjában.
MI A KÖVETKEZTETÉS A REPOLARIZÁCIÓBAN: A FÜSIOLÓGIA INFORMÁCIÓJA
Előfeltétel: a myocardialis izomsejtek membránján kis pórusok, úgynevezett ioncsatornák, amelyek lehetővé teszik a nátrium, kalcium és kálium ionok áthaladását.
Ezeknek az ionoknak a belsejéből a sejtekbe való áthaladása, és fordítva, lehetővé teszi az izomrostok összehúzódását és relaxálását.
A fiziológusok már régóta tanulmányozták, hogy mi a sejtmechanizmus, amely meghatározza a kamrai depolarizáció / repolarizáció késleltetését, és két lehetséges alternatív okot emelt ki:
- A legtöbb esetben a késleltetés a kálium ioncsatornáinak meghibásodása után következik be.
- Néhány esetben a késleltetés a nátriumcsatornák hibás működésének következménye.
QT LONG HEREDITARY
Számos tudományos tanulmány kimutatta, hogy a hosszú QT általában örökletes állapot, amelyet a két szülő egyikéből a utódok (a gyerekek) továbbítanak.
E tanulmányok szerint a hosszú QT örökletes átvitelében résztvevő gének 17 lenne, míg a lehetséges mutációk (azaz a genom megváltozása) körülbelül száz.
Az örökletes hosszú QT-kért felelős gének feladata az, hogy szintetizálják az ioncsatornákat alkotó fehérjéket, a miokardiális izomsejtek alapján.
Ennek fényében az olvasó megértheti, hogy ezeknek a géneknek a mutációja okozza a káliumot vagy nátriumot hordozó csatornák meghibásodását.
A kutatók két örökletes hosszú QT formát azonosítottak:
- Romano Ward szindróma . Ez a legelterjedtebb örökletes forma.
- Jervell és Lange Nielsen szindróma .
Kíváncsiság: a hosszú QT-szindróma 75% -a követi az állapot örökletes állapotának megjelenésében résztvevő 17 gén 3-as mutációit.
QT HOSSZÚ SZÁMÍTOTT
Hosszú QT is lehet egy megszerzett állapot, vagyis egy bizonyos élettartam alatt kialakult, bizonyos kiváltó tényező miatt.
Hosszú QT-szindróma esetén a feltétel megszerzett formájának kiváltó szerek egy sor gyógyszert (több mint 75), beleértve:
- antibiotikumok
- Antidepresszánsok és antipszichotikumok
- Az antihisztaminok
- A vizelethajtók
- A normális szívritmus fenntartására szolgáló gyógyszerek
- A vér koleszterinszintjének csökkentésére szolgáló gyógyszerek (koleszterinszint-csökkentő gyógyszerek)
- Diabéteszes gyógyszerek
A szívgyógyászat területén az orvosok és a szakemberek úgy vélik, hogy a szerzett hosszú QT-vel rendelkező személyek a születésektől kezdve a fent említett állapot kialakulásához hajlamosak a felsorolt gyógyszerek használatát követően.
Továbbá ez magyarázza, hogy miért nem fejleszti ki a fenti gyógyszerek mindegyikének hosszú QT-szindrómát.
KOCKÁZATI TÉNYEZŐK
Ezek hosszú QT kockázati tényezőt jelentenek:
- Az a tény, hogy egy vagy több elsőfokú rokona van az állapot örökölt formájával.
- Egy vagy több olyan gyógyszer szedése, amely megszerzett hosszú QT-t okozhat.
- A kálium és más ionok vérszintjének változása.
járványtan
Egyes statisztikai vizsgálatok szerint az örökletes hosszú QT egy olyan szívbetegség, amely 2 000-nél érinti az embert .
Tünetek és szövődmények
Hosszú QT lehet tünetmentes (azaz tünetek és nyilvánvaló jelek nélkül) és tüneti .
A tünetek (esetek kis része) esetén a leggyakoribb tünetek ájuláses epizódok (vagy szinkóp), szívdobogás és epilepsziás rohamok.
Ezek a megnyilvánulások, különösen a szinkope, általában figyelmeztetés nélkül jelennek meg.
A HOSSZÚ TISZTÍTÁS KÖTELEZETTSÉGVÁLLALÁSA
Hosszú örökletes tüneti QT-ben szenvedő betegeknél a klinikai tünetek megjelenésének életkora nagymértékben változik az alanytól függően: egyes esetekben a tünetek és tünetek a születés után néhány héttel jelentkeznek; más esetekben gyermekkorban vagy felnőttkorban.
Sokan tüneti örökletes QT-vel rendelkeznek, akik 40 éves korukban tapasztalják az első betegségeket. Ennek oka még mindig nem világos.
SZÖVŐDMÉNYEK
A hosszú QT-nek két fő szövődménye lehet, amelyek a következőkből állnak:
- Az úgynevezett " hegycsúcs ". Ez egy ritmuszavar, pontosabban kamrai tachycardia. Jelenléte az agy véráramlásának csökkenéséhez vezet a szív összehúzódásának súlyos károsodása miatt.
- A kamrai fibrilláció kezdete. Ez egy másik ritmuszavar, nagyon súlyos, és amely mélyen megváltoztatja a szívfrekvenciát. A kamrai fibrilláció gyakran a hirtelen halálnak nevezett jelenség oka.
HOGY KÉRJÜK A DOKTORBAN?
Fel kell fordulniuk az orvoshoz:
- Azok, akik hirtelen szinkóp, epilepszia és szívdobogás epizódjait tapasztalják.
- Azok, akik családokba tartoznak, ahol a hosszú QT előfordul.
diagnózis
A hosszú QT diagnosztizálása során mind a fizikai vizsgálat, mind a kórtörténet (anamnézis) fontos.
A végleges következtetésekhez azonban elektrokardiogramra van szükség (EKG), mivel csak ez a diagnosztikai teszt lehetővé teszi a kétségek vagy bizonytalanságok tisztázását.
Az ELECTROCARDIOGRAM FONTOSSÁGA
Az elektrokardiogram a szív ritmusát és elektromos aktivitását tárja fel, jellegzetes mintát rajzolva grafikonpapírra.
Az egészséges szív ritmusának és elektromos aktivitásának nyomon követése 5 releváns elemet, a hullámokat, amelyek rendszeresen ismétlik magukat. A hullámokat P, Q, R, S és T. nagybetűvel azonosítjuk.
Az alábbi ábra segítségével az olvasó értékelheti a hullámok elrendezését, és észreveheti, hogy van egy bizonyos távolság a köztük, azonosítva a kifejezésintervallummal.
A grafikonpapírlapon lévő intervallum hossza jelzi az intervallum időtartamát.
 |
| Egy normál elektrokardiogram intervallumának szokásos időtartama: |
|
Fontos hangsúlyozni, hogy a két hullám közötti bizonyos távolság fenntartása - tehát mindig egyenlő intervallumok jelenléte - a szívverés normális jele; másrészt az azonos távolság túlzott hosszabbítása vagy lerövidülése némi változást jelez.
Ebben az értelemben a hullámok megjelenésének változása azt is jelzi, hogy a szív rendellenesen működik.
Visszatérve a hosszú QT-re, egy ilyen szívbetegség EKG-je sokkal hosszabb QT-intervallumokkal rendelkezik, mint az egészséges szív elektrokardiográfiás mintáján látható látható QT-intervallumok.
A QT a kamrai depolarizáció és repolarizáció idejét fejezi ki.
Most, ha igaz, hogy az intervallum hossza jelzi annak időtartamát, a normálnál hosszabb QT-intervallum azt jelenti, hogy a szokásosnál hosszabb ideig tart, és a kamrák depolarizációja / repolarizációja lassabb, késleltetett.
Ábra: Hosszú QT-vel rendelkező személy tipikus elektrokardiogramja. Az egészséges szívvel rendelkező személy QT-intervalluma 0, 37 másodperc és 0, 42 másodperc között tart. A hosszú QT-vel rendelkező személy QT-időtartama hosszabb, mint 0, 42 másodperc.
kezelés
Az örökletes hosszú QT-terápia bizonyos gyógyszerek beadását foglalja magában, és bizonyos esetekben bizonyos sebészeti beavatkozások végrehajtását is.
A megszerzett hosszú QT-kezelés viszont sokkal triviálisabban áll meg a szív anomáliát okozó farmakológiai bevitel megszakításában. Nyilvánvaló, hogy ezekben a helyzetekben, ha a beteg egynél több potenciálisan felelős kábítószert vesz igénybe, az orvosnak meg kell vizsgálnia, hogy mi a pontos gyógyszer, amely kiváltja a tüneteket, és azt javasolja, hogy ne használják fel őket.
Tanács a hosszú QT-vel rendelkező személyek számára:
- Ne gyakoroljon kapcsolatfelvételi sportokat
- Ne végezzen különös feszültséget
- Kerülje a stresszes helyzeteket
- Ne használjon meglepő zajokkal rendelkező eszközöket (például ébresztőóra)
- Mielőtt bármilyen gyógyszert elkezdené, kérdezze meg orvosát
FOGYASZTÓK ÉS EGYÉB ELŐKÉSZÍTETT HOSSZÚ TÖRTÉNETI QT
Az örökletes hosszú QT gyógyszerek közé tartoznak a béta-blokkolók és a mexiletin .
Továbbá, ha a betegség befolyásolja az ionos káliumcsatornákat, az orvosok kálium-kiegészítőket is előírnak.
HOSSZÚ TÖRTÉNELEM TANULMÁNYA
A hosszú öröklésű QT esetleges sebészeti beavatkozásai a következőkből állnak:
- Szívritmus-szabályozó vagy beültethető cardioverter-defibrillátor telepítése.
- Az úgynevezett bal szimpatikus szív denerváció . Ez egy nagyon finom művelet, amely magában foglalja a szívfrekvenciát módosító idegvégződések eltávolítását. A hirtelen halál kockázatának csökkentésére szolgál.
prognózis
A prognózis betegenként változik. Egyeseknél a hosszú QT az életre tünetmentes.
Más betegek esetében súlyos tüneteket és még halált okoz.
