Kapcsolódó cikkek: myelofibrosis
meghatározás
A myelofibrosis egy krónikus betegség, amely a csontvelőt érinti.
Ez az állapot a krónikus myeloproliferatív szindrómák csoportjába tartozik (amely magában foglalja a polycythemia verát és az esszenciális trombocitémiát), amelyek a hematopoetikus őssejtek neoplasztikus transzformációjából származnak, ami viszont az érett vérsejtek túlzott proliferációjához vezet.
Különösen a myelofibrosist jellemzi a megakariocitás hiperplázia (a sejtek számának és módosulásának növekedése, amelyekből a vérlemezkék származnak) és a granulocita (amelyből viszont a fehérvérsejtek erednek) csontvelő-fibrózissal és hematopoiesisgel kapcsolatosak. extramedullaris.
A myelofibrosis oka még nem teljesen világos, de specifikus genetikai aberrációk merültek fel, amelyek befolyásolják az őssejtet és megváltoztatják annak viselkedését. Ezek közé tartozik a JAK2 gén (Janus aktivált kináz 2) és a CALR gén (calreticulin) mutációja.
A myelofibrosis elsődleges (vagy idiopátiás, nem más betegségek vagy külső okok miatt) és másodlagos (egy másik patológia evolúciója).
A myelofibrosis egy olyan krónikus betegség, amelyet csontvelő-fibrózis jellemez (a csontvelő szerkezetének megváltozása, ami befolyásolja a funkcióját), a lép (splenomegalia) méretének növekedését és a fehérvérsejtek számának (leukocitózis), vérlemezkék (vérlemezkék) és vörösvérsejtek (anaemia). Továbbá megtalálható az eritrociták és az éretlen fehérvérsejtek jelenléte a vérben.
Leggyakoribb tünetek és tünetek *
- vérszegénység
- étvágytalanság
- gyengeség
- szívdobogás
- depresszió
- A koncentrálás nehézsége
- nehézlégzés
- Hasi fájdalom
- Csontfájdalom
- Ízületi fájdalmak
- Izomfájdalmak
- zúzódások
- ödéma
- hepatomegalia
- Könnyű vérzés és véraláfutás
- láz
- Láb fáradt, nehéz lábak
- Hasi duzzanat
- álmatlanság
- Portál magas vérnyomás
- Súlycsökkenés
- Nehézség a gyomorban
- Acquagenic viszketés
- vérzik az orra
- splenomegaly
- Éjszakai izzadás
- thrombocytosisban
További jelzések
A myelofibrosis esetében a splenomegalia különböző hasi rendellenességekhez vezethet, mint például duzzanat, étvágytalanság, korai telítettség, baloldali hypochondrium fájdalma és a gyomor feszültségérzése.
A myelofibrosishoz gyakran kapcsolódó egyéb tünetek közé tartozik a mély fáradtság, a szívelégtelenség, a dyspnea, a fogyás, az éjszakai izzadás, az alacsony fokú láz és a vérzéses megnyilvánulások. A betegség terjedése során a máj (hepatomegalia) kiterjedése, a lábak izomfájdalma, a test egészében elterjedt viszketés, amely a vízzel való érintkezéssel, a koncentrálódási nehézségekkel, az alvás, a szorongás és a depresszió változásával romlik. csontok és / vagy ízületek.
A betegség progressziójával megfigyelhető a trombózis és / vagy vérzéses szövődmények, valamint a nyelőcső-variációk kialakulásával járó portális hipertónia. Bizonyos esetekben a myelofibrosis súlyosbodhat, például akut leukémia.
A diagnózis megköveteli a perifériás vérkenet (beleértve a citogenetikai vizsgálatokat), a vérszámlálás és a csontvelővizsgálat elemzését. Ez utóbbi lehetővé teszi a myelofibrosis jeleinek kimutatását, mint például a fibroblasztok és a kollagén és az oszteoszklerózis növekedését.
A kezelés általában támogató, és a tünetek és komplikációk kezelésére irányul. A lehetséges terápiás beavatkozások közé tartozik az androgének beadása (az eritropoiesis javulásának kiváltására), a splenectomia, a kemoterápia és a sugárkezelés.
