általánosság
Az Ewing szarkóma a csontok egy bizonyos, rosszindulatú daganata, amelyre még nem került sor a kezdet pontos okára. Általában a combcsontot, a sípcsontot vagy a humerust érinti, és tüdőmetasztázisokat okozhat, ha nem diagnosztizálják korán.
Csak a pontos diagnózissal lehet meghatározni a legmegfelelőbb kezelést; kemoterápia, sugárkezelés és műtét.
Rövid emlékeztetés arra, hogy mi a szarkóma
A sarcomák nem gyakori rosszindulatú daganatok, amelyek befolyásolhatják a test különböző területeit és szöveteit: csontok, porc, zsírszövet, izmok, inak, vér és nyirokerek, hematopoetikus sejtek és idegek.
Histológiai szempontból a szarkómák csontszarkómákra és lágyszöveti szarkómákra oszlanak. Az első, ahogyan a névből kitalálható, a csontokból származó rosszindulatú daganatok; ez utóbbiak a fent említett összes szövetre vonatkoznak, kivéve a csontokat.
Tekintettel az érintett testület számos körzetére, a szarkómák sokfélesége, akár 100 fajta is van.
Olaszországban évente mintegy 3000 ember szarcomát alakít ki.
Mi az Ewing szarkóma?
Az Ewing szarkóma a csontok elsődleges (vagy elsődleges) rosszindulatú daganata. A primitív kifejezés azt jelenti, hogy a daganat a csontszövetben kezdődik, és nem metasztázis (másodlagos tumor) eredménye.
Valamennyi csont Ewing szarkómát alakíthat ki, de általában a leginkább érintettek a hosszú lábak és a karok ( combcsont, sípcsont és humerus ), a medence területének, a bordáknak és a csípőknek .
Ewing szarkóma nevét Dr. James Ewing nevezte, aki 1920-ban először írta le.
Az Ewing szarkóma által leginkább érintett csontok:
- A medence csontjai
- combcsont
- sípcsont
NB: az onkológiában minden primitív csontdaganat csontszarkóma. Ez a tisztázás elengedhetetlen, mivel vannak másodlagos csontdaganatok vagy metasztázisok eredménye, amelyek egyáltalán nem sarcomák. Ennek fényében a primitív csonttumor vagy a csontszarkóma megfogalmazása ugyanaz.
Különböző típusú csontokar
Ewing szarkóma nem az egyetlen létező primitív csontdaganat ; valójában, a csontsejtek alapján, amelyekből a neoplazia származik, vannak:
- Osteosarcoma . Ez a legelterjedtebb csontrák. Előnyösen a serdülőket és a fiatalokat érinti; azonban nem kizárt, hogy felnőttkorban is előfordulhat. A leginkább érintett csontok a combcsont és a sípcsont.
- Chondrosarcoma . Kevésbé gyakori, mint az osteosarcoma és az Ewing szarkóma, először a csont porcban alakul ki, és csak ezt követően érinti a tényleges csontszövetet. Bár a kiindulási pont nem igazán csont, még mindig csontszarkóma. A leginkább érintett csontok a következők: combcsont, medence, lapocka, olvadék és bordák.
- Post-sejt szarkóma . Tüneti szempontból nagyon hasonlít az osteosarcoma-ra, de ahelyett, hogy fiatal korban fordulna elő, általában 40 éves kor alatt jelenik meg.
- A chordoma . Ez a gerincet alkotó csontok daganata. A leginkább érintett csigolyák a szakrális csigolyák. A kezdet 40 és 50 év között van.
járványtan
Az Ewing szarkóma, amely az összes primitív csontdaganat 16% -át képviseli, meglehetősen ritka: egy olasz tanulmány szerint valójában évente kevesebb, mint 100 fő beteg.
Ezek az egyének a legtöbb esetben serdülők és fiatal felnőttek, ezért 10 és 20 év közötti korban.
Az Ewing szarkóma ritkán fordul elő a gyermekek körében (kb. 2 eset / millió), és a felnőttek körében szinte kivételes eseménynek számít.
A járványügyi adatok szerint a férfiak jobban veszélyeztetettek, mint a nők.
okai
A tumorok eredetén a DNS egy vagy több genetikai mutációja van. Ezek a változások a helyszínen, ahol előfordulnak, a sejttömeg gyors és ellenőrizetlen növekedését okozzák (úgynevezett tumor vagy neoplasztikus tömeg ).
Az Ewing szarkómainak mintegy 85% -ában a tumor tömeg a transzlokációból vagy a DNS-darabok kölcsönös cseréjéből származik a 11. és 22. kromoszóma között. Az érintett gének EWS, a 22. kromoszómán és az FLI1, a 11. kromoszómára helyezték.
De mi okozza ezt a káros cserét a kromoszómák között hirtelen?
A csontszarkómákat támogató körülmények sorozata mellett ez a kérdés még mindig nem pontos és kielégítő válasz.
Egyéb áttelepítések megfigyeltek:
- A 21. és 22. kromoszóma között
- A 7. és 22. kromoszóma között
A BONE SARCOMAS KOCKÁZATI TÉNYEZŐI
A csontszarkómában szenvedők klinikai történetének elemzésének köszönhetően lehetséges néhány kedvező tényező azonosítása.
Ez az, ami erről szól:
- Paget csontbetegsége . Ez egy nagyon ritka állapot, amely gyengíti a test csontjait. Átlagosan a betegség által érintett 100 beteg egy csontszarkómát alakít ki az élet folyamán.
- Li-Fraumeni szindróma . Ez egy másik nagyon ritka betegség, amely 140 000-ben minden embert érint.
- A retinoblasztómára való előrejelzés . A retinoblasztóma olyan szemrák, amely jellemzően gyermekeknél fordul elő. Azok, akik betegek, nagy a kockázata a csont sarcomák kialakulásának.
- A sugárzásnak való kitettség . Mint minden rák, a csontszarkómák a sugárterhelés és a sugárkezelés is kedveznek.
- Kanyargós seb . Úgy tűnik, hogy a köldökzsinórral rendelkező gyerekek az egészséges gyermekekhez képest háromszor jobban ki vannak téve az Ewing szarkómájának. Ennek ellenére a veszély még mindig elég alacsony.
- Gyors csontnövekedés a serdülőkorban. Néhány fiatalnál figyelemre méltó és hirtelen növekedés figyelhető meg. Ez úgy tűnik, hogy elősegíti a csontsejtek genetikai mutációinak kialakulását.
A KÓD SARCOMA TÁJÉKOZTATÁSA ÉS LÉPÉSE
A csontszarkómák súlyossága két egymással összefüggő paraméter orvosi elemzésétől függ: a fokozattól és a színpadtól (vagy a színpadtól).
A fok jelzi a daganat növekedési sebességét : ha magas, ez azt jelenti, hogy a növekedés nagyon gyors; fordítva, ha alacsony, ez azt jelenti, hogy a növekedés lassú. A lassan növekvő tumor kevésbé súlyos, mint egy gyorsan növekvő daganat, mivel kevésbé valószínű, hogy kitágul és terjed; azonban vannak kivételek ebből a kijelentésből, mivel egyes tumorok lassú növekedési sebességgel rendelkezhetnek, de ugyanazokat a metasztázisokat okozhatják; vagy hirtelen növelhetik növekedési ütemüket.
A színpad, vagy a színpad, a tumor tömegének indexe és a testben elterjedt indexe. A négy különböző evolúciós fázis megkülönböztetése lehetővé teszi számunkra a csontszarkóma jellemzőinek leírását (lásd az alábbi táblázatot).
A csontszarkóma fejlődésének szakaszai
1. szakasz :
- A daganat növekedési üteme alacsony és 8 cm-nél kisebb.
- A daganat növekedési üteme alacsony, és 8 cm-nél nagyobb (vagy a csont, amelyben képződik, több ponton érinti a daganatot).
2. szakasz :
- A csontszarkóma magas növekedési ütemű és 8 cm-nél kisebb.
- A csontszarkóma magas növekedési arányt mutat, és nagyobb, mint 8 cm.
3. szakasz :
- A csontszarkóma magas növekedési arányt mutat, és az ugyanazon csont több részénél is érintett, amelyben kialakult.
4. szakasz :
- A daganat a csontból terjedt, ahol kialakult, és elérte a tüdőt (tüdőmetasztázisok). A növekedés mértéke lehet lassú és gyors.
- A tüdő mellett a tumor a test nyirokcsomóit és más szerveit is befolyásolta. Az előző esethez hasonlóan a növekedési ütem lehet lassú és gyors.
Tünetek és szövődmények
Az Ewing szarkóma fő tünete a daganat által érintett csontra ható fájdalom . Ez a fájdalom tartós és sajátos: az éjszaka során romlik.
A fájdalomérzet intenzitása attól függ, hogy mekkora a daganatos tömeg és a kezdetének területe.
EGYÉB KOCKÁZATOK ÉS TÁMOGATÁSOK
Néha a fájdalmas terület megduzzad és égő érzést közvetít. Mint a fájdalom esetében, a duzzanat és az égés mértéke a tumor tömegétől és helyétől függ.
Továbbá az érintett csont törékenyebbé válik, és könnyedén megszakad, még kisebb trauma után is.
Végül, bár nagyon ritka kóros tünetek, Ewing szarkóma okozhat:
- láz
- Megmagyarázhatatlan testsúlycsökkenés
- Túlzott izzadás
- Motoros nehézségek (ha a tumor az ízületek közelében található)
SZÖVŐDMÉNYEK
A komplikációk akkor keletkeznek, amikor az Ewing szarkóma terjed a test többi részére, vagyis metasztázisokat okoz.
Ez a folyamat, ha ez bekövetkezik, kezdetben a tüdőre ( tüdőmetasztázisokra ) hatással van, ami légzési problémákat okoz, mint például légszomj, hemoptysis, köhögés és mellkasi fájdalom. Ezután más szerveket is érinthet.
HOGY KÉRJÜK A DOKTORBAN?
Az orvosi konzultáció szükségszerű, ha egy adott csont fájdalma hirtelen és nyilvánvaló magyarázat nélkül felmerül, az éjszaka folyamán tartós és romlik.
A fájdalom mellett más jeleket sem szabad figyelmen kívül hagyni: a megmagyarázhatatlan magas láz és a testtömeg indokolatlan csökkenése.
diagnózis
Az Ewing szarkóma diagnosztizálásához különböző típusú kontrollok szükségesek.
Amint gyakran előfordul, objektív vizsgálattal kezdődik, amelyben a beteg tüneteit és klinikai előzményeit értékelik. Ezt követően a vizsgálat több radiológiai és nukleáris gyógyászati vizsgálattal, csontszövet biopsziával folytatódik. Mindezek a vizsgálatok, amelyek egyértelműen tisztázzák a betegség eredetét és jellemzőit, lehetővé teszik számunkra a legmegfelelőbb kezelés megtervezését.
VIZSGÁLATI CÉLKITŰZÉS
A tünetekkel és a klinikai előzményekkel kapcsolatos orvosvizsgálatok szükségesek ahhoz, hogy megértsük, hogy a beteg panaszai valójában Ewing szarkóma miatt vannak-e.
Ábra: Két Ewing szarkóma, amelyet magmágneses rezonanciával látunk. A bal oldalon az érintett csont a combcsont; a jobb oldalon azonban az érintett csont a humerus.
Nagyon gyakori, hogy az alapos fizikai vizsgálat értékes információkat szolgáltat, és pontos címet ad a diagnózisnak.
RADIOLÓGIAI VIZSGÁLATOK
A radiológiai vizsgálatok, amelyekre a beteg Ewing gyanújának szarkóma alá kerülhet, két:
- Nukleáris mágneses rezonancia ( RMN ): világos képet ad a fájdalmas csontról. Ha van tumortömeg, ez könnyen felismerhető. A határértéket az jelenti, hogy a csontrák típusát nem lehet megállapítani. A vizsga nem invazív.
- Számítógépes axiális tomográfia ( TAC ): részletes képet ad a test több területéről. Gyakorlatban látjuk, hogy a tumor máshol terjed (metasztázis). A TAC káros ionizáló sugárzást használ, még kis adagokban is.
NUCLEAR MEDICINE
A nukleáris gyógyászat radioaktív anyagokat (vagy radiofarmakonokat ) használ, mind diagnosztikában, mind terápiában.
A következő vizsgák hasznos információkat tartalmaznak:
- Csont szcintigráfia . Radiofarmakon intravénás injekciójával lehetővé válik a csontok anatómiai és metabolikus aktivitásával kapcsolatos képek beszerzése. Ez egy nagyon érzékeny diagnosztikai teszt, mert egyértelműen megmutatja, hogy vannak-e kóros változások; ugyanakkor egy nem specifikus vizsgálat is megjelenik, mivel nem tisztázza a kiemelt zavarok jellegét.
- Pozitron emissziós tomográfia ( PET ). Látja meg a test különböző szöveteit és szerveit alkotó sejtek aktivitását. A tumor tömeg vagy áttétek nagyon aktív sejtek, ezért PET számára láthatóak. A csontszcintigráfiához hasonlóan, egy radiofarmakont intravénásan adnak be.
szövettani vizsgálat
Ez magában foglalja bizonyos sejtek felvételét, amelyek a tumor tömegét alkotják, és mikroszkóp alatt történő megfigyelésüket.
Általában tűvel és helyi érzéstelenítéssel történik; bizonyos helyzetekben azonban szabadtéri műtét és általános érzéstelenítés szükséges ( nyitott biopszia ).
MIÉRT A DIAGNOSZTIKAI ÚTVONAL?
Az Ewing szarkóma tünetei nagyon hasonlítanak más betegségek, mint például a fertőzések ( csontritkulás ) és a csontok véletlen traumáihoz. Ez azt jelenti, hogy számos teszt és ellenőrzés szükséges a helyes diagnózis megállapításához.
kezelés
Az Ewing szarkóma kezelésére a kemoterápia, a sebészet és a sugárkezelés kombinált alkalmazását használjuk. A terápiás útvonal szakaszai a daganat jellemzői (méret, pozíció, fokozat és színpad) alapján jönnek létre.
Általában az egyik a kemoterápiás gyógyszerek bevételével kezdődik, folytatódik a sebészeti eltávolítással és a sugárkezeléssel, és ismét a kemoterápiával végződik. Bármilyen változás a kezelő onkológus mérlegelési jogkörében van, és a daganat fejlődésétől függ.
Kemoterápia
A kemoterápia olyan gyógyszerek beadását foglalja magában, amelyek képesek minden gyorsan növekvő sejt elpusztítására, beleértve a rákot is.
Ewing szarkóma esetében ezt a terápiát, amely megnyitja és bezárja a kezelést, a tumor tömegének növekedésének lelassítására és a metasztázisok terjedésének megakadályozására gyakorolják.
A kezdeti kezelés időtartama körülbelül 8-12 hét; a műtét utáni műtét időtartama változó.
A kemoterápia fő mellékhatásai:
- hányinger
- hányás
- Hajhullás
SEBÉSZET
A múltban, amikor a gyógyszer még mindig nagyon visszafelé volt, a műtét volt az egyetlen kezelés, amely a tumor által érintett végtag drasztikus amputációjából állt (nyilvánvalóan, ha az érintett csontok különböznek a karoktól és a lábaktól, nem is a betegségtől). amputáció megvalósítható).
Ma azonban az amputáció másodlagos választássá vált, mivel a műtét előrehaladásának köszönhetően olyan beavatkozási eljárásokat fejlesztettek ki, amelyeken keresztül a tumor eltávolítható, és az érintett csont része egy protézissel vagy csontátültetés .
A mai műtét sikere a daganat súlyosságától és helyétől függ.
Sugárkezelés
A sugárkezelés magában foglalja a betegnek az ionizáló sugárzás különböző ciklusainak (nagy energiájú röntgensugárzás) alávetését a tumorsejtek elpusztítása érdekében.
Az Ewing szarkóma esetében a műtét végén a sugárterápiás kezeléseket általában az utolsó rákos sejtek végleges eltávolítására végzik. Nem zárható ki azonban, hogy a kemoterápiával összefüggésben még korábban is végrehajthatók.
A sugárkezelés intenzitása, valamint annak sikere a daganat súlyosságától függ.
A mellékhatások a következőkből állnak: fáradtság, fejfájás, bőrirritáció és más rák kialakulásának fokozott kockázata.
FOLYTATÓ MONITORING
A terápiás kurzus során a beteg rendszeres ellenőrzéseket és diagnosztikai vizsgálatokat végez.
Ez a folyamatos monitorozás lehetővé teszi az orvos számára, hogy felmérje, hogyan reagál a tumor a kezelésre. A megjelenő adatok alapvetőek, mert lehetővé teszik számunkra, hogy megállapítsuk, hogy módosítanánk-e a folyamatban lévő terápiákat.
prognózis
Azok számára, akik Ewing szarkóma szenved, a prognózis a következő tényezőktől függ:
- Korai vagy késői diagnózis . A korai diagnózis lehetővé teszi a kezelés megkezdését, ha a daganat még mindig kicsi és nem elterjedt. Ez biztosítja, hogy jó esély van a helyreállásra.
- Tumor stádium . A fejlett rákok rossz prognózisa van, bár a diagnózis nem olyan késő.
- A kezelés minősége és mellékhatásai . Ha az Ewing szarkóma kényelmetlen helyzetben van és / vagy különösen súlyos, a műtét, sugárkezelés és kemoterápia is nagyon invazív lehet. Valójában az amputáció és más tumorok megjelenése lehet olyan eset, amely a prognózist negatívvá teszi.
- Metasztázis . Ezek a késői diagnózis vagy egy nagyon súlyos daganat természetes következményei. A megjelenésük szinte mindig halálos kimenetelű, így az Ewing szarkóma prognózisa baljós.
Számították, hogy ha az összes fent említett állapot kedvező (azaz korai diagnózis, metasztázisok hiánya, nem súlyos tumorok és hatékony kezelések), az Ewing szarkóma túlélési aránya 5 évvel a megjelenése után 70-80 %.
