Kapcsolódó cikkek: Reye-szindróma
meghatározás
A Reye-szindróma a májműködési zavarhoz kapcsolódó ritka akut encephalopathia. Szinte kizárólag a 18 év alatti gyermekek és fiatalok esetében fordul elő.
Sok esetben ez az állapot bizonyos akut vírusfertőzések (pl. A vagy B influenza, csirkemáj stb.) Után jelentkezik, különösen szalicilátok használata esetén.
Ezen bizonyítékok alapján az 1980-as évek óta az acetilszalicilsavat tartalmazó gyógyszerek beadásának jelentős csökkenése a gyermekkorban a Reye-szindróma előfordulási gyakoriságának megfelelő csökkenéséhez vezetett.
A betegség befolyásolja a mitokondriális funkciót, ami megváltoztatja a zsírsavak és a karnitin metabolizmusát.
Leggyakoribb tünetek és tünetek *
- aritmia
- gyengeség
- Izmos atrófia és bénulás
- Izmos atrófia
- Megnövekedett transzaminázok
- kóma
- Görcs
- A koncentrálás nehézsége
- kiszáradás
- Időbeli és térbeli dezorientáció
- nehézlégzés
- vérhas
- Hangulati zavarok
- Emésztőrendszeri vérzés
- hepatomegalia
- Intrakraniális hypertonia
- hiperventilláció
- A halláskárosodás
- A hipoglikémia
- hypokalemia
- alacsony vérnyomás
- sárgaság
- letargia
- Mydriasis
- hányinger
- idegesség
- Memóriavesztés
- polyuria
- A proteinuria
- Sete
- álmosság
- Zavaros állapot
- Homályos látás
- hányás
További jelzések
A Reye-szindróma súlyossága nagymértékben változik, de jellemzően kétfázisú.
A fertőző betegségek (influenza, hideg vagy bárányhimlő) kezdeti jeleit kb. 5-7 nap elteltével kontrollálhatatlan hányinger és hányás és a mentális állapot hirtelen romlása követi. Ez utóbbi enyhe amnéziával, gyengeséggel, látás- és hallásváltozásokkal, időnként dezorientációs epizódokkal, izgatottsággal és letargiával járhat.
A Reye-szindróma gyorsan fejlődhet a kóma állapotába, melyet a válasz fokozatos hiánya, a flickiditás, a dekortikáció és a dekerebráció, a rohamok, a fix midriasis és a légzési megállás jelez. Általában nincsenek fokális neurológiai jelek.
A zsírmáj infiltráció következtében fellépő hepatomegalia a Reye-szindróma esetek mintegy 40% -ában fordul elő, de a sárgaság általában hiányzik.
A lehetséges komplikációk közé tartoznak a hidroelektrolit rendellenességek (magas szérum aminosavszintek, sav-bázis egyensúlyi rendellenességek, hyperammonemia, hypernatremia, hypokalemia és hypophosphataemia), fokozott intrakraniális nyomás, hypotensio, aritmiák és hasnyálmirigy-gyulladás.
Emellett előfordulhat a diabetes insipidus, a légzési elégtelenség, az inhalációs tüdőgyulladás és a vérzéses diathesis (különösen a gyomor-bélrendszer).
Reye szindróma a beteg halálához vezethet.
A diagnózis a tipikus klinikai eredmények (beleértve a megnövekedett transzaminázok, normál bilirubinémia, hiperammonémia és kiterjesztett protrombin idő) történetén és megállapításán alapul, és a hasonló módon előforduló fertőző, toxikus és metabolikus betegségek kizárását biztosítja.
A Reye-szindrómát minden olyan gyermeknél gyanítani kell, aki akut kezdeti encephalopathiával rendelkezik (a nehézfémek vagy toxinok korábbi expozíciója nélkül) és a hepatopátia okozta ellenőrizetlen hányás.
Az agy CT vagy MRI és a májbiopszia segít a diagnosztikai gyanú megerősítésében.
A kezelés támogató jellegű, és különösen az intrakraniális nyomás csökkentésére és a vércukorszint csökkentésére irányuló intézkedéseket tartalmaz, mivel a glikogén kimerülése gyakori.
Az eredmény függ az agyi diszfunkció időtartamától, a kóma előrehaladásának súlyosságától és sebességétől, valamint az intrakraniális nyomás növekedésének súlyosságától. Halálos esetekben a befogadás és a halál között átlagosan 4 nap eltelt.
A túlélő betegek prognózisa általában jó, azonban neurológiai következmények lehetségesek (pl. Szellemi retardáció, görcsök, koponya idegbénulás és motoros rendellenességek).
