az idegrendszer egészsége

Rövid leírás: Dystonia összefoglalása

Görgessen lefelé az oldalra, és olvassa el a dystonia összefoglaló tábláját.

dystonia A diszkinézia néven ismert mozgási rendellenességek közé tartoznak a dystonia a nemkívánatos izomösszehúzódásokat és görcsöket, amelyek arra kényszerítik az érintettet, hogy rendellenes fizikai pozíciókat szedjen szokatlan mozgásokra
A mozgások jellemzői

dystoniás

Rendellenes fizikai pozíciók

Kényelmes és csavart testtartások

Szokatlan mozgások, gyakran fájdalmas és ismétlődő

A dystonikus helyzet visszafordíthatósága: nem mindig lehetséges azonnal

Dystonia: incidencia 1988: első epidemiológiai vizsgálat

300 beteg minden millió egészséges alanynál; Néhány év után

  • 110 beteg / millió (egészséges alany) Angliában
  • 60 dystonikus / millió (egészséges alany) Japánban
A disztónia millió egészséges alanyban 370 alanyban van jelen:
  • USA: 300 000 ember szenved a dystóniában
  • Olaszország 20.000 dystonikus beteg
  • A fókuszos dystonikus formák célja a felnőttek
  • A 6 és 10 év közötti gyermekek nagyobb kockázatot jelentenek a generalizált dystonia kialakulására
  • Parkinson-kór és tremor után az egyik leggyakoribb mozgási zavar.
Diatónia: cél Ideális esetben a disztónia minden korosztályú férfiakat, nőket és gyermekeket megkülönböztetés nélkül érinthet
  • Emberekben: a lábak és a karok a leginkább érintettek a dystonia által
  • Minimális női prevalencia néhány dystonikus formában
Dystonia: általános jellemzők
  • Krónikus patológia, amely csak ritkán érinti a beteg megismerését
  • Nem várható a várható élettartam csökkenése
  • A dystonia nem azonosítja a terminális patológiákat
  • A beteg életminőségének romlása
  • Különböző fokú fájdalom és fogyatékosság, jellemzők az ideális skálán
  • A dystonikus izomösszehúzódások az idő múlásával
  • A kígyó mozgásával összehasonlítható torziós mozgások
  • Az anomális, akaratlan izomösszehúzódások gyakorisága és megismétlése: a disztónia minden formájának közös elemei
Akciódisztónia Egy egyszerű akció során, mint például az írás, a disztóniában szenvedő beteg további bizarr atipikus mozgásokat mutathat be, amelyeket az önkéntes "antagonista" mozgalmak gyakorlati megvalósítása tovább súlyosbít.
Dystonia: kezdeti kor
  • Korai megjelenésű dystonia (csecsemő-serdülők): leggyakrabban 9 éves korban jelentkezik, és főként a végtagot érinti.
  • Késői megjelenésű dystonia: általában felnőttkorban jelentkezik, 30 év után, különösen 40 és 60 év között
A dystoniák általános besorolása A dystoniákat a következőképpen sorolja fel:
  • Lokalizáció: a dystonia által érintett különböző anatómiai helyek (gyulladásos dystoniák) érdeke alapján
  • A betegség kialakulásának kora (generalizált dystonias)
  • Okozó ok (másodlagos dystonia)
Általános dystonia
  • Gyermekkori dystonia
  • Paroxiszmális dystonia
Másodlagos dystonia
  • Idiopátiás dystoniák
  • Tüneti dystoniák
  • Iatrogén dystonia
Fokális dystonia Leírás: az anomális mozgások idővel meghosszabbodnak, aritmiásak, egészen a degenerációig, ami valós rögzített és mozdulatlan pozíciókat eredményez.
  • A felső végtag dystoniaja (pl. Az író crampja, a zenészek dystoniaja): az egyes tevékenységekhez kapcsolódó fókuszos dystoniák (pl. Játék, írás). A botulinum toxin a kiváló terápiás lehetőség, hogy orvosolja ezt a fókuszos dystóniát
  • Blefarospasmus: a betegség érinti az arcot, különösen a felső részt. Jellemzője az izomösszehúzódás és a görcsök, amelyek elsősorban a szemhéjakat érintik
  • Méhnyak dystonia (vagy spasmodic torticollis): a nyak izomzatának nyilvánvaló akaratlan spazmusa. Ez a leggyakoribb fókuszforma
  • Laryngealis dystonia: Laryngeal stridor, spasmodikus diszfónia adduktor, dysphonia abductory
  • hemidystonia
Neurovegetatív-paroxiszmális dystonia Leírás: izomösszehúzódások és az extrapiramidális rendszer akaratlan spazmusai, melyeket súlyos migrén és hirtelen rohamok okoznak.

Incidencia: meglehetősen ritka patológia

Besorolás:

  • Tüneti paroxiszmális dystonia (családi és sporadikus genetikai formák)
  • Primitív paroxiszmális dystonia (családi és sporadikus genetikai formák)
  • Paroxizmális koreoetetikus kinesigén dystonia
  • Paroxiszmális hipnogén dystonia
  • A paroxiszmális ataxia az acetazolamidra reagál
  • Choreoatetotikus paroxiszmális dystonia
  • Családi időszakos ataxia
Terápiák: enyhe dystonia: néhány homeopátiás vagy neuropátiás gyógyszer. A szakember kötelessége, hogy a legmegfelelőbb terápiát írja elő a dystonic-paroxysmal beteg számára
Dystonia: okok
  • A dystonia megnyilvánulásával kapcsolatos okok gyakran nem észlelhetők
  • traumák
  • Különleges farmakológiai anyagok bevitele hosszú ideig (antipszichotikumok-neuroleptikumok)
  • Néhány gén mutációja (pl. DYT1)
  • Idegrendszeri betegségek (stroke, tumorok, szklerózis multiplex, fejsérülés, bakteriális fertőzések, újszülöttkori agykárosodás stb.)
  • Az idegrendszer egyes területeit érintő örökletes betegségek (öröklődő betegségek)
Dystonia: diagnózis Az orvosok nem rendelkeznek egyetlen standard diagnosztikai vizsgálatsal a dystonia hipotézisének megerősítéséhez;
  • A beteg klinikai értékelése
  • Ismerje meg a beteg történetét
  • Laboratóriumi vizsgálatok (pl. Vizelet, vér és cerebrospinális folyadék elemzése)
  • Agyi MRI (agyi mágneses rezonancia)
  • TC ("képdiagnózis")
  • Neuroimaging
  • Az izomaktivitás elektromográfiai vizsgálata (EMG)
  • Molekuláris genetikai diagnosztikai teszt
Dystonia: terápiák
  • A célzott farmakológiai specialitások orális beadása
  • Az izomrelaxánsok intratekális beadása
  • Botulinum toxin injekciók
  • Sebészeti terápia
  • Idegsebészeti beavatkozás
  • Nem farmakológiai terápiák
  • Pszichológiai támogató terápia
  • Végtag öntött
  • Fizikai terápia
  • Kiegészítő terápia (akupunktúra, jóga, meditáció, pilates)
Dystonia: prognózis A dystonia kezdeti kora alapvető fontosságú a kinetikus rendellenesség evolúciós prognózisának feltételezéséhez
  1. Dystonia kialakulása korai életkorban: a betegség degenerációjának nagyobb valószínűsége
  2. Dystonia kialakulása felnőttkorban: nagyobb a dystonikus tünetek stabilizálódásának lehetősége