meghatározás
A lipomatózis olyan rendellenesség, amely a lipidszövet kóros és körülhatárolt kiterjesztését mutatja be: valójában egy vagy több lipomák képződése jellemzi, amelyek a test minden zsíros területén terjedhetnek.
A lipomatózis elterjedt állapot, és az ebből eredő probléma túlnyomórészt esztétikai. Ez azonban nagymértékben függ a betegség személyes értelmezésétől, valamint attól, hogy milyen típusú lipomatózis érinti a betegt. Amint látni fogja a cikkben, a lipomatózis egyes formái nagyon súlyos szövődményeket okozhatnak.
Jellemzők
Amint már említettük, a lipomatózisra jellemző, hogy számos olyan lipóma képződik, amely a test különböző területeire terjed.
A lipómákat főleg zsírszövetből állítják elő (de bizonyos esetekben más szöveteket is tartalmazhatnak), lágy konzisztenciájúak, érintésre mozgóak és általában tünetmentesek. Ezeket a zsírfelhalmozódásokat, amelyek szubkután domborművek formájában fordulnak elő, a legtöbb esetben jóindulatú daganatoknak tekintik.
Ennek ellenére a lipomatózisból származó klinikai kép értelmezési problémákat okozhat a differenciáldiagnózis tekintetében. A lipomák valójában hajlamosak a különböző szövetekbe beszivárogni, és nem hajlamosak arra, hogy meghatározzák magukat bizonyos területeken: ezek a tényezők hozzájárulnak a lipomatózis sajátosságához.
besorolás
A lipomatózis osztályozása és típusai
Az a tény, hogy a lipodystrophia olyan jelenség, amely a test minden területét érinti, megkülönböztetünk néhány világos és meghatározott klinikai képet az érintett terület alapján.
Az alábbiakban röviden ismertetjük a lipomatózis főbb formáit és jellemzőit.
Szimmetrikus többszörös lipomatózis
A lipomatózis legelterjedtebb formáját képviseli, amelyben a lipomák kiterjedtek és fejlettek, különösen a nyakra, a nyakra, az ágyékra, a combokra, a deltoidra és a lapátokra ható régióban. A lipomatózist "szimmetrikusnak" nevezik, hogy hangsúlyozzák a szimmetriát, amellyel a lipomák fejlődnek. Ez egy olyan lipomatózis, amely főleg az embereket érinti, akiknek genetikai transzmissziója autoszomális, de más karakterek is elősegíthetik a betegség kialakulását (krónikus alkoholizmus).
Ebben a patológiában két másik alkategóriát különböztetünk meg:
- Az I-es típusú szimmetrikus többszörös lipomatózis, amely elsősorban a nyak- és válllapokat érinti, az üreges vénák és a légcső a leginkább érintett területek, és a jelen lévő lipomák olyan módon mozdíthatók el, hogy a taurin megjelenését az érintett személynek tulajdonítsa.
- A II. Típusú szimmetrikus többszörös lipomatózis viszont igen széles körű és túlzottan fejlett lipomákkal jellemezhető, így például elhízásszerű helyzetet hoznak létre. A többszörös szimmetrikus lipomatózis gyakran összefügg a fekélyekkel (a perifériás érzékenység csökkenésével) és a neuropátiával. A lipomák sebészeti eltávolítása az egyetlen lehetséges megoldás.
A medencei lipomatózis
Ebben a formában a lipomózis lipázok proliferálódnak a medence retroperitonális területén. A betegség nagyobb gyakorisággal fordul elő a fekete fajban és a harmadik évtizeden át tartó felnőtt férfiak körében. A medencei lipomatózist kiváltó okok bizonytalanok; azonban bizonyos hipotéziseket fogalmaztak meg, amelyek szerint a betegség lokalizált elhízással függ össze, de nincs egyértelmű bizonyíték e kapcsolat igazolására. Valójában nem úgy tűnik, hogy a medencés lipomatózis elsősorban az elhízott alanyok között található; gyakran másodlagos tüneteket foglal magában, mint például székrekedés, láz, kismedencei fájdalom, hidronefrozis (vese duzzanata) és gyakori vizelés.
Epidurális lipomatózis
Ebben az állapotban a lipomák az epidurális zsírszövetben találhatók. Olyan elhízott betegeknél fordul elő, akiknek endogén vagy iatrogén hypercortisonemia (gyógyszer okozta). Az epidurális lipomatózis tünetmentes lehet, vagy bizonyos esetekben gerincfájdalmat okozhat, és csökkentheti az izmok erejét a lábakban. Ezenkívül néhány személynél Cushing-szindrómában epidurális lipomatózist jelentettek.
Fájdalmas lipomatózis
A fájdalmas lipomatózis (vagy a Dercum-szindróma ) főként az öregedésben lévő nőkre vonatkozik. A patológia több és fájdalmas lipomával jelentkezik.
Lipomatosiaddominaliomediastino-hasi
Ez a fajta lipomatózis gyakran olyan betegségekhez kapcsolódik, mint a cukorbetegség és a rendellenességek, mint a folyadék effúzió a hasüregben és a dyspnea (légzési nehézség).
Krabbe lipomatózis
A Krabbe lipomatózisa olyan örökletes szindróma, amelyet a szubkután zsírcsomók (lipomák) kifejlődése jellemez, nem túl nagy, de viszonylag bosszantó és fájdalmas. Elõnyösen a karokban, a combokban és a törzsben találhatók, ahol az érzékenység megváltozik.
Krabbe lipomatózisa olyan genetikai állapot, amelyet autoszomális domináns tulajdonságként továbbítanak.
Mesoszomatikus Roch-Leri lipomatózis
A Roch-Leri mezoszomatikus lipomatózisa a ritka lipomatózis osztályába tartozik. Ebben az esetben is egy autoszomális domináns állapot, amelynek lipomái elterjednek az alkarokon, a combokon és a törzsön. A Roch-Leri mezoszomatikus lipomatózisban szenvedő személyek csak akkor szenvednek fájdalmat, ha a lipomákat egy merev felszínre zúzza, és az érrendszeri vagy izomrészecskékhez kapcsolódik. Általában nem alakulnak ki rosszindulatú daganatok.
A lipomatózis egyéb formái a következőkre oszthatók:
- Aszimmetrikus lipomatózis.
- Az anális és a perianális hilum lipomatózisa.
- Hasnyálmirigy lipomatózis .
- A bachelor öv lipomatózisa.
okai
Általánosságban elmondható, hogy még mindig tanulmányozzák a lipomatózist támogató okokat. Azonban a legtöbb akkreditált genetikai hajlam mellett a lipomatózis neurológiai és hormonális változásokhoz kapcsolódik, amelyek hozzájárulhatnak a lipoma kialakulásához és az azt követő növekedéshez.
Továbbá létezik olyan elmélet, amely szerint a lipomatózis - tehát a lipomák kialakulása - traumatikus eredetű okokhoz kapcsolódik.
Végül - bizonyos típusú lipomatózisok esetén - vannak olyan állapotok, amelyek kockázati tényezőket (vagy bizonyos esetekben a kiváltó okot) jelentenek a betegség kialakulásához, mint például az alkoholfogyasztás (alkoholizmus), a betegség használata. bizonyos típusú gyógyszerek vagy elhízás.
Tünetek és szövődmények
A lipomatózis tünetei eltérőek lehetnek attól függően, hogy milyen területről van szó, és annak kiterjesztésétől függően. Ezért ennek a rendellenességnek a tünetei attól függnek, hogy a lipomatózis milyen formában van a betegre.
Általánosságban elmondható, hogy a lipomatózist okozó lipomák általában tünetmentesek, és több esztétikai kárt okoznak.
Néhány esetben azonban fájdalmat okozhatnak és nem kívánt következményekkel járhatnak. Ez például akkor következik be, ha a lipomák nyomást gyakorolnak az idegvégződések, szervek, szövetek vagy vérerek szintjén tömegükkel vagy a lehetséges térfogatnövekedéssel.
Pontosan a szervekre és szövetekre gyakorolt esetleges tömörítés miatt a liposzóma - az érintett területtől függően - komoly szövődmények sorozatát idézheti elő, amelyek időben orvosi beavatkozást igényelnek. Ezek a következők:
- Nehéz nyelés;
- Légzőszervi problémák;
- Szívbetegségek;
- Emésztőrendszeri betegségek;
- paralízis;
- Erős fájdalom.
Végül nem szabad elfelejteni, hogy - bár ritka - fennáll annak a lehetősége, hogy a lipomatózis bonyolultabbá és rosszindulatú daganatokká válhat.
kezelés
Amint már említettük, a lipomatózis egyik lehetséges oka a hormonális és a neurológiai egyensúlyhiány. Következésképpen, ha kimutatták, hogy a neuronokat és a hormonmodulációkat érintő rendellenességek a lipomatózis igazi prediszponáló tényezői, a betegség farmakológiai kezelése folytatódhat.
Ha a lipomatózis nem orvosolható gyógyszeres terápiával, akkor a zsír felhalmozódása és a lipomák sebészeti eltávolítása az egyetlen életképes út.
Ehhez használhatók kozmetikai sebészeti technikák, például zsírleszívás vagy liposzkóp.
Természetesen abban az esetben, amikor a lipomatózis rosszindulatú daganatos formává alakul, a páciensnek megfelelő daganatellenes terápiát kell végeznie (farmakológiai vagy nem, az orvos véleménye szerint).
