Mi az asplenia?
Az asplenia kifejezés a lép súlyos funkcionális hiányát jelzi, ami nagyon gyakran súlyos fertőző kockázatokat jelent.
A lép lépése
A következő cikk jobb megértése érdekében röviden összefoglaljuk a lép funkcióit:
- Hemocateresis: a régi vagy sérült vörösvérsejtek elpusztítása és a hemoglobinban lévő vas visszanyerése (hemosziderinben és ferritinben felhalmozódott).
- Perifériás limfoid funkció, ezért IMMUNITÁS: a limfociták érése és specializációja.
- A vér ábrás elemeinek tárolása (különösen a limfociták).
- Prenatális korban, a harmadik hónaptól a születésig, a lép is hematopoetikus funkcióval rendelkezik.
okai
Melyek az asplenia fő okai?
Az asplenia okai veleszületettek vagy szerzettek lehetnek.
A veleszületett asplenia
A veleszületett asplenia ritka, és két típusban különbözik: a heterotaxia szindróma és az izolált veleszületett elválasztás ( izolált veleszületett asplenia ).
Megszerzett asplenia
A szerzett asplenia több okból is előfordulhat:
- A splenectomia (a lép sebészeti eltávolítása) után a traumából vagy a tumorból származó lépszúrás következett.
- Splenectomiát követően, amelynek célja a lépműködés zavarása, például bizonyos betegségek (például idiopátiás thrombocytopeniás purpura, talaszémia, szferocitózis stb.) Kezelésében, amelyben a lép normális aktivitása súlyosbítja a rendellenességet.
- A lépet (autosplenectomia) elpusztító betegségek, például a sarlósejtes anaemia miatt.
A megszerzett asplénia esetei között fontos megemlíteni a funkcionális aspleniát, amely akkor fordul elő, amikor a lépszövet jelen van, de nem működik, mint a polysplenia vagy a sarlósejtes betegség; ezeket a betegeket úgy kezelik, mintha asplenikusak lennének.
Részleges splenektomia
Részleges splenektomia és a lép működésének megőrzése
A műtéti splenectomiás vagy lépi embolizáció végrehajtása során néhány szerv védelmi szerepének megőrzése érdekében néhány sebész csak a parenchima részleges eltávolítását kísérli meg. Ez nagyon hasznos lehet a szegény országokban, ahol az aspleniás betegeknél nem áll rendelkezésre a szükséges védőintézkedések. Ezekben az esetekben szükség van egy preoperatív vakcinázásra, amely garantálja a lefedettséget, amíg a lép funkció vissza nem áll.
kockázatok
Az asplenia kockázatai
Az aszplénia a primitív immunhiány egyik formája, ami fokozza a szepszis kockázatát, különösen a poliszacharid-kapszulázott baktériumok által okozott kockázatot.
Ezért elősegítheti a splenectomiás fertőzést (OPSI), amely néhány órán belül gyakran végzetesnek bizonyul. Az OPSI-fertőzést elsősorban a Streptococcus pneumoniae, a Haemophilus influenzae és a meningococcus okozza.
A kockázat 350-szer nagyobb, mint a normál.
vezetés
A splenectomiával kapcsolatos kockázatok minimalizálása érdekében speciális antibiotikum- és vakcinázási protokollokat hoztak létre. Mindazonáltal ezek az megoldások mind az orvosok, mind a betegek által kevésbé tapadnak az antibiotikum profilaxisából eredő komplikációk miatt. Először is a Clostridium difficile túlpopulációjának kialakulása a bélrendszerben.
Antibiotikum profilaxis
A műtéti splenectomia után az orvosok orális antibiotikumokat adnak be a fertőzések fokozott kockázata miatt a szeptikémia megelőzésére. A veleszületett asplenia vagy funkcionális asplenia esetén ez az újszülöttkorban is előfordulhat3
Az aspleniában szenvedő betegeket arra is ösztönzik, hogy a felső vagy az alsó légúti fertőzés első tünetei (például torokfájás vagy köhögés) esetén, vagy legalábbis a láz kezdetén kezdjenek el teljes antibiotikumot.
Védőoltások
Reméljük, hogy a műtét előtt az emberek splenektomizálni kapják a következő oltásokat:
- Pneumococcus poliszacharid vakcina (legkorábban 2 év). Ha a gyermekkorban nem fejeződik be a kezelés, szükség lehet egy vagy több pneumococcus konjugált vakcina erősítőre.
- Haemophilus influenzae b típusú vakcina, különösen, ha gyermekkorban nem kapott.
- Meningococcus konjugált vakcina, különösen, ha serdülőkorban nem kapták. A konjugált vakcinához túl fiatal gyerekeknek időközben a meningococcus poliszacharidok elleni vakcinát kell kapniuk.
- Az influenza elleni vakcina minden télen segít megelőzni a vírusos betegségből eredő másodlagos bakteriális fertőzést.
intézkedések
Biztonsági intézkedések utazás esetén
A veszélyeztetett országokba (például Szaharától délre fekvő országokba) történő külföldi utazások esetén a rendeltetési országoknak ajánlott szokásos vakcinák mellett ajánlatos az A csoportba tartozó meningokokusz vakcinázása.
Az A és C meningitis elleni nem konjugált vakcinák, amelyeket általában erre a célra használnak, csak 3 éves lefedettséget biztosítanak, és általában kevésbé hatékonyak, mint a konjugált forma.
Azok, akiknek nincs funkcionális lép, szintén nagyobb kockázatot jelentenek a malária kezelésére, ami általában súlyos formában fordul elő. Ezért ajánlatos elkerülni a malária által leginkább érintett területeket, és minden esetben elengedhetetlen a legalkalmasabb maláriaellenes gyógyszer alkalmazása és a szúnyogcsípések kockázatának korlátozása.
A nemzeti pneumococcus-oltások nem terjednek ki csak a más országokban talált törzsekre. A kórokozó antibiotikum-rezisztenciája szintén változhat, más farmakológiai választást igényel.
További intézkedések
- Sebészeti és fogtechnikai eljárások: bizonyos műveletek előtt az antibiotikum profilaxisra lehet szükség.
- Állati harapás: a kutya vagy más állatok harapása után is megfelelő antibiotikum-lefedettségre van szükség. Az aspleniás betegek különösen érzékenyek a Capnocytophaga canimorsus fertőzésre, és ebben az esetben az amoxicillin / klavulanát 5 napos ciklusát kell követni (a penicillinre allergiás betegeknél eritromicint ajánlunk).
- Bite harapás és babesiosis: ritka fertőzés, de a kockázatos körülmények között az aspleniában szenvedőknek figyelemmel kell kísérniük magukat, és alapos vizsgálatnak kell alávetni őket. A láz, a fáradtság és a hemolitikus anaemia megjelenése diagnosztikai vizsgálatot és paraziták kimutatását igényli. A kinin (klindamicinnel vagy anélkül) szinte mindig hatékony kezelés.
- Figyelmeztetés: a lép nélküli emberek különleges karkötőt vagy nyakláncot viselhetnek az állapotuk figyelmeztetésében. Ez az eszméletvesztés esetén segít az egészségügyi szakembereknek, hogy gyorsan cselekedjenek.
