általánosság
A májelégtelenség komoly kellemetlenség, amely a májra hat.
A „hiányosság” a „munkaképtelenség” szinonimája, és a szerv hibás működésére utal.
Pontosabban, a májelégtelenségről beszélünk, amikor a máj már nem képes a metabolikus funkciók megváltoztatására.
A májelégtelenség két típusra oszlik: akut és krónikus.
Az akut májelégtelenséget nagyon gyors fejlődés jellemzi, és bizonyos esetekben reverzibilis. Másrészről a krónikus, progresszív, és a legfejlettebb formában cirrózis és karcinóma társult; ritkán ezek a két krónikus szövődmény megfordulhat.
A májelégtelenség lehetséges okai sokak: patogén, farmakológiai vagy toxikus, örökletes, autoimmun stb.
A májelégtelenség tünetei, klinikai tünetei és szövődményei különbözőek lehetnek; bizonyos tényezők mind akut, mind krónikus formában vannak jelen, míg mások specifikusabbak.
A kezelés kötődik a kórokozóhoz és jelentősen változhat a kapcsolódó szövődmények függvényében, mint például: portál hipertónia, aszcitesz, encephalopathia, vérzés stb.
Akut májelégtelenség
Az akut májelégtelenséget nagyon gyors fejlődés jellemzi. Ebben az esetben a diszfunkció a májban jelen lévő sejtek 80-90% -át érinti.
Általában előforduló betegség nélkül fordul elő.
Az akut májelégtelenség evolúciós ritmusa befolyásolja a prognózist; minél gyorsabb, annál nagyobb a végzetes kimenetel esélye.
felosztás
Az akut májelégtelenség kialakulásának sebességének pontos meghatározása nem egyszerű.
Számos alcsoport van, amelyek az első hepato-specifikus tünetek és / vagy az encephalopathia kezdetén alapulnak.
A besorolás meghatározza az akut májelégtelenséget, mint "a májbetegségek kialakulását követő 26 héten belül az encephalopathia kialakulását". Ezután egy további alosztályt működtet:
- Fulmináns elégtelenség: amely az encephalopathia kialakulását 8 héten belül biztosítja;
- Sub-fulmináns: amely az encefalopátia kialakulását 8 hetes MA után legkésőbb 25.
Egy másik alosztály meghatározza:
- Hyperacute májelégtelenség: amely 7 napon belül megkezdi a kezdetét;
- Akut májelégtelenség: amely 7 és 28 nap között kezdődik;
- Sub-akut májelégtelenség: amely 28 nap és 24 hét között kezdődik.
okai
Az akut májelégtelenség leggyakoribb okai a következők:
- A paracetamol túladagolása: fájdalomcsillapító és láz (például tachypirina).
- Idioszinkratikus reakció a gyógyszerekre: ez a válasz a normálisan tolerált termékekre (pl. Tetraciklinek és troglitazon).
- Az alkohollal való visszaélés: a napi 1-3 egységnyi (12-36 g / nap) elfogadható dózison túl, de nincs ismert patogenetikai küszöb.
- Vírusfertőzés: HAV (hepatitis A) és HBV (hepatitis B) okozta; nagyon ritkán a HCV-ből (hepatitis C), gyakrabban felelős a krónikus májelégtelenségért.
- Akut gravid steatosis: a terhesség végső fázisában fordul elő; ritka és kevéssé ismert.
- Idiopátiás: ismeretlen ok.
- Reye-szindróma: a gyermeknél fordul elő. A fertőzések okozzák, amelyek általában nem veszélyeztetik a májat (például herpesz zoster a bárányhimlő). Az aszpirin alkalmazása jelentős szerepet játszhat a májkárosodásban.
- Wilson-szindróma: ez egy örökletes betegség, amely a réz felhalmozódását okozza, és károsíthatja a májat.
Klinikai tünetek, tünetek és szövődmények
Az akut májelégtelenség a korai és késői klinikai tünetek és jelek miatt azonosítható.
A legfontosabbak:
- Sárgaság: a bőr, a szem és a nyálkahártya sárgás pigmentációja. Ez a bilirubin felhalmozódását okozza a vérben. Ez a legkorábbi klinikai jel és meghatározza a viszkető tüneteket.
- Agyi ödéma: ez a folyadékok túlzott koncentrációjának köszönhető az agy belső és külső sejtjeiben. Ennek oka az onkotikus vérnyomás módosítása és a máj által általában metabolizálódó mérgező anyagok feleslege. Úgy tűnik, hogy a fehérje anyagcseréjéből származó maradék nitrogénvegyületek (például ammónia) érintettek. Az onkotikus nyomás csökkenését a vér elégtelen fehérje okozta (a máj károsodott szintézise miatt).
- Encephalopathia: az agyi szenvedés, ha nem kezelték, nagyon enyhe kezdeti fázisból kómába és halálig súlyosbodhat. Ezt az agy ödémája és mérgezése okozza.
- Koagulopátia: a vér koaguláns funkciójának megváltozása. Néhány laboratóriumi vizsgálattal kimutatták, hogy a szérumfehérjék szintje, a protrombin idő és a vérlemezkék hiánya. Ez utóbbi, a trombocitopénia, a leggyakoribb véralvadási hiba.
- Hemorrhages: a koagulopátiák által okozott kiömlések, hematomák és petechiák. Ezek triviális zúzódások vagy súlyos effúziók lehetnek (például a gyomorban).
- Veseelégtelenség: elsősorban a farmakológiai károsodás (például paracetamol) vagy a keringési hiba okozza. Az ún. Hepatorenális szindrómát vagy funkcionális veseelégtelenséget indukálja. Akut májelégtelenség esetén az esetek 50% -ában fordul elő. A diagnózist összekeverhetjük a normál vér karbamidszinttel (magasnak kell lennie).
- Gyulladás és fertőzés: a szisztémás gyulladás az esetek 60% -ában fordul elő. Ez fokozatosan több szervi elégtelenséget vált ki, és növeli a szeptikémia kockázatát. A szepszis vagy a szisztémás fertőzés a betegek 30-60% -ánál fordul elő.
- Metabolikus rendellenességek: hiponatrémia (csökkent vér a vérben), hipoglikémia (glükóz), hypokalemia (kálium), hipofoszfatémia (foszfor) és metabolikus alkalózis. Ezek függetlenek a vesefunkciótól. Néha a tejsavas acidózis (a tejsav feleslege) perifériás hypoxia (oxigénhiány a szövetekhez) miatt jelentkezik.
- Hemodinamikai és kardiorespiratorikus károsodás: meghatározza a vérnyomás (hipotenzió) és a szöveti hipoxia (oxigénhiány a perifériában) csökkenését. Az esetek 60% -ában a mellékvese elégtelensége jelentkezik, és 50% -ban tüdő komplikációk lépnek fel.
Az akut steatosis klinikai képe meghatározza a hemodinamikai károsodást, az étvágycsökkenést, a sötét vizeletet, a sárgaságot, a hányingert, a hányást és a hasi desztillációt.
Kórélettani
Az akut májelégtelenség általában központi celluláris nekrózissal alakul ki, amely kiterjed a portálszakaszokra.
A gyulladás mértéke változó és arányos a betegség időtartamával.
Értékelés és diagnózis
Minden, a mérsékelt-súlyos akut májelégtelenségre utaló klinikai bizonyítékkal rendelkező betegeket meg kell vizsgálni a protrombin idő és a mentális állapot tekintetében.
A vizsgálatok célja a következők:
- Figyelje a mentális szenvedést
- Értékelje a koaguláció hatékonyságát
- Értékelje a globális megjelenés sebességét
- Annak megállapítására, hogy nincsenek-e már meglévő betegségek.
Összességében az akut májelégtelenség diagnosztizálása a következőkre épül:
- Fizikai vizsgálat
- Laboratóriumi vizsgálatok
- Betegtörténet
- Korábbi orvosi előzmények.
Mindig meg kell vizsgálni a betegséget kiváltó vírusok, gyógyszerek vagy egyéb toxinok lehetséges expozícióit.
Ezen túlmenően a beteg előzményei és a klinikai vizsgálatoknak ki kell zárniuk a krónikus betegségek jelenlétét, amelyek eltérő kezelést igényelhetnek, mint az akut májelégtelenség.
kezelés
Akut májelégtelenségben szenvedő betegeket a lehető leggyorsabban intenzív kezeléssel kell kezelni.
A betegség magában foglalja a mentális állapot hirtelen romlását és a különböző szervek többszörös elégtelenségét.
Akut májelégtelenségből származó halál lehetséges és valószínű. Néha a halál elkerülése érdekében szükség van a májtranszplantációra. E gyakorlat bevezetése 60% -ra növelte a túlélést (szemben a már meglévő 15% -kal).
Az antidotumok, specifikus kezelések és terápiák korai beadása hozzájárul ezeknek a baljós lehetőségeknek a megelőzéséhez.
Az akut májelégtelenség kezelésében figyelembe kell venni a morbid állapotokat és a különböző társbetegségeket. Pontosabban:
- Neurológiai szövődmények: el kell kerülni a hiperhidrációt és ennek következtében a koponya és a neuropátia nyomásának növekedését; emellett szükséges az ammóniumionokkal való mérgezés elkerülése. Néha a felesleges nitrogéntartalmú csoportok és folyadékok kiválasztása a laktulóz (a hashajtó, amely vizes hasmenést okoz) miatt előnyös; néha még diuretikumokat is használnak. A neuropátia ellenállhatatlan állapotát nyugtatókkal harcolják.
- Pulmonális szövődmények: gyakori az ödéma és a tüdőfertőzések, és szükség lehet mechanikus szellőztetésre. NB ! Néha a gép használata rontja az agyi ödémát.
- Koagulopátiák és gyomor-bélrendszeri vérzés: gyakran K-vitaminnal történő kiegészítést és koagulációs faktorok vagy helyettesítő terápiák beadását igénylik. A gyomorvérzés elkerülése érdekében proton inhibitor vagy hasonló gyógyszerek szükségesek.
- Táplálkozás: néha szükség van az enterális táplálkozási rendszer korai kialakítására (nazogasztrikus csővel). Kerülni kell a parenterális adagolást, amely a betegnek a szisztémás fertőzés kockázatának fokozottabbá válik. A túlzott fehérje korlátozás nem olyan hasznos, mint amilyennek a múltban feltételezték. Napjainkban 60 g / nap fehérje bevitel javasolt. Előnyösek a kolloid oldatok (albumin alapú), glükóz (a vércukorszint fenntartása) és az elektrolit-zavarok elleni ásványi sók.
- Fertőzések: az esetek 80% -ában fordulnak elő, és az immunrendszer hibás működésének következménye. A diffúz gombás betegség (mycosis a vérben) nagyon komoly indikátor. A profilaktikus gyógyszeres terápiák nem különösebben hatékonyak.
prognózis
Az akut májelégtelenségből eredő halálozás magas. A májtranszplantáció technológiai felfedezése előtt meghaladta az esetek 80% -át. Jelenleg a transzplantációval járó rövid távú túlélés több mint 65%.
Krónikus májelégtelenség
A hosszú távú májkárosodás miatt krónikus májelégtelenség jelentkezik. Gyakran alakul ki a máj cirrhosisában és végül májkarcinómában.
okai
A krónikus májelégtelenség okai különbözőek lehetnek, néha együtt jelenhetnek meg.
Például:
- Az alkoholfogyasztás és az alkoholos májsteatosis (egyes esetekben nem alkoholos steatohepatitishez kapcsolódik): krónikus alkoholfogyasztást szenvedő betegek 10-20% -ában krónikus májelégtelenség jelentkezik. A károsodást a sejtek metabolizmusának megváltozása okozza, az acetaldehid túlzott termelése és más anyagok felhalmozódása miatt. A felesleg hozzájárulhat a szénhidrátokhoz, különösen finomított és zsírokhoz, különösen telített vagy hidrogénezett; elvben az összes szemét élelmiszer.
- A hepatitis B vagy C vírusfertőzés okozta. A hepatitis C esetében a betegek 20-30% -a krónikus májelégtelenség kialakulására irányul. A hepatitis B kevésbé súlyos, de ugyanazon sorshoz vezethet, különösen HDV jelenlétében (szorosan összefüggő D-hepatitis).
- Elsődleges biliáris cirrhosis: az epevezeték problémája vált ki, amely másodlagosan károsítja a májat.
- Primer sclerosing cholangitis: ez az epehólyag kolesztatikus betegsége a gyulladásos bélbetegségek (különösen a végbél fekélyes colitis) összefüggésében.
- Autoimmun hepatitis: a májsejtekkel szembeni immunreakció okozza.
- Örökletes hemochromatosis: a vas felhalmozódása okozza. Kíséri a kórtörténetben krónikus májelégtelenséget.
- Wilson-betegség: az akut májelégtelenségben említettek szerint örökletes betegség, amely réz kialakulását okozza, és károsíthatja a májat.
- NEM alkoholos steatohepatitis: bizonyos anyagcsere-károsodás okozza. Gyulladást és a zsír máj felhalmozódását okozza, amelyet később hegszövet helyettesít. Ez az elhízáshoz, a cukorbetegséghez, a fehérje alultápláltságához, a koszorúér-betegséghez és a kortikoszteroid gyógyszerekkel való kezeléshez kapcsolódik. Hasonló az alkoholos máj steatosishoz, amellyel néha kísérik.
További kevésbé gyakori formák: az indiai gyermekkori cirrhosis (újszülöttkori kolesztázis a máj felhalmozódásával), alfa-1-antitripszinhiány, szívcirrhosis, galaktoszémia, IV.
Globálisan az esetek 57% -a a vírusos hepatitisnek tulajdonítható (B típus az esetek 30% -ában és a C-típus 27% -ában). Az alkoholfogyasztás az esetek 20% -át teszi ki. A krónikus májelégtelenséget nem okozza a HAV-fertőzés, amely - bár ritkán - felelős az akut formában.
Jelek és tünetek
A krónikus májelégtelenség jelei és tünetei gyakran a májsejtek nekrózisához (halálához) kapcsolódnak. Másodszor, kötődnek a portál hipertóniához (a vérnyomás növekedése a portálvénában).
Az egyetlen tünet és a korai klinikai tünetek a következők: gyengeség és fogyás.
A késői a legsúlyosabb és a májfunkcióval vagy a fejlett betegséggel kapcsolatos. Ez:
- Sárgaság: a bőr, a szemek és a nyálkahártyák sárgás színe, melyet a bilirubin növekedése okoz. Néha a vizelet pirításával jár.
- Pók angioma: ezek az ösztradiol (tipikusan női hormon) növekedése által okozott érrendszeri elváltozások.
- Palmularis erythema: megmutatja, hogy a tenyerek vörössége az ösztrogének növekedése által okozott.
- Gynecomastia: ez az emlősmirigy férfiakban történő megnagyobbodása. Ez is az ösztrogén (néha az elhízás) növekedését okozza.
- Hipogonadizmus: a nemi hormonok csökkenése; az elsődleges gonadális elváltozások vagy a hypothalamus (az agy egy része) vagy az agyalapi mirigy (agyalapi mirigy) funkciójának elnyomása okozhat.
- A máj méretének módosítása: az esettől függően változik. A cirrhosisban a szerv zsugorodott.
- Májfetor: a légzés szagú a szerszámban a dimetil-szulfid hematikus növekedése miatt.
- A véraláfutások és vérzés: a véralvadási faktorok csökkent szintézisének következménye.
- Portál magas vérnyomás: megelőzhető a propranolol gyógyszer használata. Ez a következőket okozhatja:
- A nyelőcső-variációk vérzése; a legsúlyosabb esetekben működtetni kell.
- Ascites: a folyadék felhalmozódása a hasüregbe. A hasi kerület növekedésével kimutatható.
- Hiperplenizmus: fokozott lépcső és csökkent vérlemezkék.
- Farmakológiai túlérzékenység: a gyógyszerek metabolizálódásának csökkentése okozta.
- Portális hipertóniás gastropathia: a gyomor nyálkahártyájában bekövetkező változásokra utal. Olyan embereknél fordul elő, akiknél portál hipertónia van. Ez összefügg a cirrhosis súlyosbodásával.
- Máj encephalopathia, vesekárosodás és fertőzések hajlama: ezek megegyeznek az akut májelégtelenség "Klinikai tünetei, tünetei és szövődményei" fejezetben leírtakkal.
- Hepatocelluláris carcinoma: ez a leggyakoribb primer májrák a májcirrózisban szenvedő embereknél.
Kórélettani
A krónikus májelégtelenséget gyakran hepatitis vagy máj steatosis előzi meg.
Ha az okokat időben eltávolítják, az állapot reverzibilis. Ellenkező esetben a kár állandóvá válik, és csak rosszabbodhat.
A cirrhosisra jellemző a krónikus májelégtelenség; ezt a hegszövet (fibrosis) kialakulása jellemzi, amely a normálisat helyettesíti.
Ily módon a véráramlás megváltozik; ezenkívül a sztellát sejtek és a fibroblasztok hiperaktivációja következik be, ami rontja a fibrózist. Ezzel párhuzamosan nő a különböző kémiai mediátorok szekréciója, amelyek elősegítik a rostos szövet szintézisét és megakadályozzák annak bontását.
A lép még túlterhelt, és hipersplenizmust okoz, a vérben keringő vérlemezkék nagyobb szekréciójával.
Megjelenik a portál hipertónia is, amely az elsődleges szövődmény, amely a nagyon súlyos morbid állapotokért felelős.
Értékelés és diagnózis
A krónikus májelégtelenség diagnosztizálásának módszerei megegyeznek az akutak diagnosztizálására. A cirrózis esetében azonban májbiopszia szükséges.
A cirrhosis legjellemzőbb tényezői: aszcitesz, nagyon alacsony vérlemezkeszám, pók angioma és a Bonacini-tesztnél 7-nél nagyobb pontszám (diagnosztikai eszköz).
megelőzés
A nagyszabású krónikus májelégtelenség megelőzése:
- Az etil-alkohol fogyasztásának csökkentése.
- A vírusos hepatitis átvitelének csökkentése.
- Az öröklött májbetegségben szenvedő emberek rokonainak szűrése.
A cirrózis kockázatának és progressziójának modulátorairól kevés információ áll rendelkezésre.
Kezelés és kezelés
A májelégtelenség és a fejlett cirrhosis nem fordulhatnak elő.
A kezelés megállíthatja vagy késleltetheti a kóros progressziót, és csökkentheti a szövődményeket vagy a rák lehetőségét. Minden szövődmény specifikus kezelést igényelhet.
Szükséges az egészséges és kiegyensúlyozott étrend megteremtése, a megfelelő hozzájárulással: kalória (cirrózis több energiát igényel), tápanyagok (különösen lényeges) és antioxidánsok.
További információ: Diéta a májelégtelenséghez »
Farmakológiai szempontból különböző gyógyszerek használhatók a viszketés és a bakteriális fertőzésekre adott antibiotikumok csökkentésére.
A hashajtók csökkentik a székrekedés kockázatát; laktulózt használnak az ammóniumionok felhalmozódásának és a hiperhidráció megelőzésére.
Mindig el kell távolítani az etil-alkoholt.
Vírusos hepatitisz esetén az interferon beadása hasznos lehet. Az autoimmunban segítik a kortikoszteroidokat. További információ: Gyógyszerek hepatitis kezelésére
A Wilson-betegség okozta májelégtelenséget kelátterápiával kezelik a réz eltávolítására. Ha többet szeretne megtudni: Wilson-betegség gyógyítására szolgáló gyógyszerek
Komplikációk és kezelés
A krónikus májelégtelenség tipikus szövődményei különleges óvintézkedéseket igényelnek.
Ezek a következők:
- Ascites: élelmiszer-só korlátozás szükséges. A diuretikumok, az aldoszteron antagonisták és az ozmotikus hashajtók (kevéssé használt) beadása meghatározó lehet. Sürgős esetben paracentézis (vízelvezetés) történik.
- A nyelőcső vérzésének variánsai: a portális hipertónia miatt propranolol használatával megakadályozzák őket. A legsúlyosabb esetekben a műtétet végzik.
- Hepatikus encephalopathia: az azotémia és az ödéma túlzott mértéke miatt megakadályozható a teljes fehérjék részleges csökkentése vagy elágazó aminosavak alkalmazása az aromás vegyületek helyettesítésére. A fehérje bevitel csökkenése nem lehet túlzott mértékű, vagy fennáll annak a kockázata, hogy a májban a fehérjeszintézis képességét tovább bonyolítja.
- Portális hipertóniás gastropathia: a gyomor nyálkahártyájában a portál hipertóniában szenvedő emberek változása; a cirrhosis súlyosbodásával jár.
- Hepatocelluláris karcinóma: ez a máj elsődleges tumorja, amely a leggyakoribb a májcirrózisban szenvedőknél. További információ: A májrák kezelésére szolgáló gyógyszerek
