Mi a blefarospasmus
A blefarospasmus a szemhéj izomzatának akaratlan összehúzódása, amelyet általában a szem szenvedése okoz.
A krónikus és kétoldalú görcsök meghatározzák a jóindulatú, jóindulatú blepharospasmat (BEB), a gyulladásos disztóniát, amely mindkét szemhéj epizódos bezárásához vezet. A BEB-t meg kell különböztetni a másodlagos blefarospasmustól, amely a szisztémás betegségek, neurológiai problémák vagy specifikus szemkörülmények között fordulhat elő.
A blefarospasmus előnyös kezelése a botulinum toxin A periodikus injekciója a szem orbikuláris izomba.
Megjegyzés. A blefarospasmus olyan neurológiai állapot, amely a tünetek, okok, kurzusok és kezelések következtében változó dystonias néven ismert rendellenességek csoportjába tartozik. A disztóniákat általában az akaratlan izomösszehúzódások jellemzik, amelyek a testet rendellenes és néha fájdalmas mozgásokra és testhelyzetekre kényszerítik.
tünetek
A korai stádiumban a blefarospasmus enyhe és alkalmi összehúzódásokkal jelentkezik, amelyek csak specifikus kiváltó tényezők, például intenzív fény, fáradtság és érzelmi feszültség miatt jelentkeznek. A görcsök nem okoznak fájdalmat, de nagyon bosszantóak lehetnek. Alapvetően jóindulatú blefarospasmus (BEB) esetén a szemhéjak szaggatott bezárása idővel egyre intenzívebbé és gyakoribbá válik, különösen a nap folyamán, és az arcspazmusokkal is társítható. Előrehaladott esetekben ezek az epizódok funkcionális vakságot okozhatnak, mivel nem tudják átmenetileg kinyitni a szemet. Ez súlyosan korlátozhatja a mindennapi élet tevékenységeit, például az olvasást és a vezetést.
A blefarospasmot a szemirritáció és a fotofóbia fokozatos fokozása jellemzi. Néhány ember fáradtságot vagy érzelmi feszültséget tapasztalhat. A tünetek csökkenhetnek vagy megszűnhetnek, ha egy alvó alszik, vagy egy adott feladatra koncentrál. Néha a blefarospasmus lehet a krónikus mozgásszervi rendellenesség első jele, különösen akkor, ha a szemhéjak folyamatos összehúzódása mellett más arc görcsök alakulnak ki; például, ha a blefarospasmus a Meige-szindróma (krónikus arc-dystonia) része, akkor az ellenőrizetlen arcmozgásokkal jár.
A blefarospazmus másodlagos lehet a szembetegségekben, beleértve azokat is, amelyek szemirritációt okoznak (például blefaritisz, trichiasis, szaruhártya idegen test, száraz keratokonjunktivitás stb.) És a görcsökkel kapcsolatos szisztémás neurológiai rendellenességeket (például: Parkinson-kór).
A tüneteket súlyosbíthatja a fáradtság, az intenzív fény és a stressz.
A blefarospasmus tünetei a következők:
- Száraz szemek;
- Napfény érzékenysége;
- A szemhéjak és a görcsök túlzott mozgása, amelyet általában a kontrollálhatatlan szemhéjzárás jellemez, hosszabb ideig tart, mint a tipikus szaruhártya-reflex, néha néhány perc vagy óra;
- A szemizmok és a környező terület időszakos megrázkódása. Néhány betegnek tetszőleges spazmusa van, amely a nyakra és az orrra sugároz. Más mozgások is előfordulhatnak a blefarospasmus mellett, mint például a kényszerpofa megnyitása, az ajak visszahúzás vagy a nyelv kiemelkedése.
A blefarospasmot nem szabad összetéveszteni:
- Ptosis : a szemhéjak leengedése, amelyet a levator palpebrae gyengesége vagy bénulása okozhat;
- Blefaritis : a szemhéj gyulladása fertőzések vagy allergiák miatt;
- Hemifacialis görcs : nem dystonikus állapot, amely az arc egyik oldalán különböző izmokat foglal magában; ezt az arc idegének irritációja okozza. Az izomösszehúzódások gyorsabbak és átmenetiek, mint a blefarospazmusé, és az állapot mindig egyoldalú.
Okok és kockázati tényezők
A blefarospasmus mögötti mechanizmus még nem tisztázott. Néhány funkcionális neurométeres vizsgálat azt sugallja, hogy az agyi bázis ganglionok, az agy alján elhelyezkedő idegterületek diszfunkciói irányulnak, amelyek szabályozzák az izmok mozgását. További lehetséges mechanizmusok közé tartozik a trigeminus rendszer szenzibilizációja és a hetedik koponyahideg hiperaktivitása, amely erősen egyidejű összehúzódást okoz a szemhéj izmában. Ritka esetekben genetikai következményeket jelentettek a blefarospasmus kialakulásában.
Az esszenciális jóindulatú blepharospasmus (BEB) pontos oka nem ismert, és definíció szerint ez a dystonia nem kapcsolódik egy másik betegséghez vagy szindrómához.
A véletlenszerű szemhéj-összehúzódásokat a következők okozhatják vagy súlyosbíthatják:
- Alkohol, dohány vagy koffein visszaélés;
- Környezeti irritálók, mint például a szél, a fények, a nap vagy a levegőszennyezés;
- Álmatlanság, fáradtság, stressz vagy szorongás;
- A szem felszíne vagy a szemhéjak (kötőhártya) irritációja.
A blefarospasmot bizonyos gyógyszerek, például a Parkinson-kór kezelésére használt mellékhatások, valamint a hormonterápiák, köztük a menopauzális nők ösztrogénpótlása okozhatják. A blefarospasmus a benzodiazepinek akut megvonási tünete lehet. Ezeknek a gyógyszereknek a hosszú távú alkalmazása a szuszpenzióhoz való kapcsolódáson kívül ismert kockázati tényező a rendellenesség kialakulásában. Néhány ritka esetben a blefarospasmot az arc trauma vagy a fejsérülés okozhatja a bazális ganglionok károsodása miatt.
A következő állapotok előfordulhatnak a rendellenesség előtt vagy azok előtt:
- szemhéjgyulladás;
- Száraz szemek;
- entropium;
- Fényérzékenység;
- kötőhártya-gyulladás;
- trichiasis;
- Uveitis.
A nem diagnosztizált szaruhártya-kopások is krónikus szemhéj összehúzódásokat okozhatnak. Nagyon ritkán a szemhéj görcsök egy súlyosabb idegrendszeri rendellenesség tünete. Amikor a blefarospasmus ezeknek a feltételeknek az eredménye, szinte mindig más jellegzetes tünetekkel jár; ezek közül néhány:
- Bell bénulása (arcbénulás);
- Méhnyak dystonia (spasmodic torticollis);
- Oromandibularis és arcdisztónia;
- Szklerózis multiplex;
- Parkinson;
- Tourette-szindróma (jellemzi a akaratlan és tic mozgalmak).
diagnózis
A blefarospasmus diagnózisát megerősíti a gondos előzmény és a fizikai vizsgálat, amely meghatározza a szemhéjak folyamatos mozgásának okait és kizárja a kapcsolódó szembetegségeket és az esetlegesen fennálló neurológiai rendellenességeket.
A neuroradiológiai vizsgálatok általában korlátozott mértékben használhatók. A történelem nagyon fontos a diagnózis szempontjából, és lehetővé teszi az orvos számára, hogy megkülönböztesse az elsődleges blepharospasm (BEB) és a másodlagos. Sok esetben nincs ok. Az orvos megfigyelheti a szemhéj izmok akaratlan összehúzódását a blefarospasmus epizódja alatt.
A szemhéj összehúzódása ritkán elég súlyos ahhoz, hogy sürgősségi ellátást igényeljen. A krónikus görcsök azonban súlyosabb idegrendszeri zavarok tünete lehetnek. Előfordulhat, hogy konzultálnia kell orvosával, ha krónikus szemhéj görcsöket tapasztal, vagy az alábbi tünetek bármelyike jelentkezik:
- A kontrakció néhány héten belül nem oldódik meg;
- A kontrakció az arc más részeire is hatással van;
- A szemhéj eldugul és a szem vörös, fájó vagy szokatlan szekréció;
- A szemhéjak teljesen összezáródnak minden egyes összehúzódásnál, vagy a beteg nehezen nyitja a szemét.
kezelés
A blefarospasmusra jelenleg nincs végleges gyógyulás, bár számos kezelési lehetőség csökkentheti annak súlyosságát. A másodlagos blefarospasmus kezeléséhez nyilvánvalóan szükséges az alapállapot kezelése.
Botulinum toxin
A botulinum toxin A periódikus injekciója a blefarospasmus kezelésére alkalmas. Ez a terápia lehetővé teszi részleges és lokalizált bénulást. A botulinum toxint közvetlenül a szem orbikuláris izomába adják be, és az injekciókat rendszeresen, 3-4 hónaponként megismételjük, a beteg válaszától függően. Általában a terápia szinte azonnali megkönnyebbülést biztosít a blefarospasmus tüneteitől (bár néhány esetben ez több mint egy hétig tarthat). Bizonyos betegeknél a botulinum toxin sokéves használat után csökkenti hatékonyságát.
A kezeléssel kapcsolatos szövődmények közé tartoznak a következők: zúzódások, blefaroptózis, ectropion, epiphora, diplopia, lagophthalmos és szaruhártya expozíció. Ezek általában átmeneti hatások, és a toxinnak a szomszédos izmokhoz való elterjedésével kapcsolatosak. A mellkasi orbikuláris izom középső része elkerülhető, hogy minimálisra csökkentsük a psp-ptózis indukálásának lehetőségét.
Kábítószer-kezelés
Az orális gyógyszerek, mint például az izomrelaxánsok és a nyugtatók, korlátozottan hasznosak a blefarospasmus kezelésében, és kiszámíthatatlan eredményeket hoznak létre. Ezek enyhíthetik az enyhe tüneteket, vagy hosszabbíthatják az injekciók közötti intervallumokat.
sebészet
A sebészet csak olyan betegek számára van fenntartva, akik rosszul érzékenyek a botulinum terápiára. A blepharospasm kezelésében hatékony az orbikuláris izom myectomiája (orbitális és palpebralis rész), valamint az arc ideg sebészeti ablációja. Ez az utolsó eljárás azonban nagyrészt lemondott a magas recidíva és a hemifacialis bénulás előfordulása miatt.
