meghatározás
A juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás egy reumatikus betegség, amelyet az ízületek krónikus gyulladása jellemez, amely általában 16 éves kor előtt kezdődik.
A pontos ok ismeretlen, de úgy tűnik, hogy az autoimmun patofiziológia és a genetikai hajlam hozzájárul a betegség kialakulásának meghatározásához.
A juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás különböző formákban alakulhat ki, amelyeket elsősorban az érintett ízületek száma és a további klinikai tünetek, például láz és kiütés jelenléte jellemez.
Leggyakoribb tünetek és tünetek *
- étvágytalanság
- gyengeség
- Szemészeti fájdalom
- Ízületi fájdalmak
- Izomfájdalmak
- bőrvörösség
- láz
- Fotofobia
- Ízületi duzzanat
- Duzzadt nyirokcsomók
- foltok
- hátfájás
- micrognathia
- Szemek vörösek
- urticaria
- Súlycsökkenés
- podagra
- reuma
- Csukló merevség
- Artikuláris zajok
- Szemszárazság
- splenomegaly
- Artikulus öntés
További jelzések
Kezdetben a tünetek három lehetséges változatban jelennek meg:
- Szisztémás juvenilis-idiopátiás ízületi gyulladás (Still-betegség) : a betegek mintegy 20% -ánál fordul elő, magas lázzal, urticariás vagy makuláris elváltozásokkal, izomfájdalommal, lép lépésekkel, generalizált adenopátiával és a szív körüli membránok gyulladásával. (perikarditis) és a tüdő (pleurisis). Ezek a megnyilvánulások megelőzhetik az ízületi gyulladás kialakulását, amely magában foglalja a mozgás korlátozását, a duzzanatot, az elfolyást és az ízületi fájdalmat. Gyakran a láz magasabb délután vagy este, és akár 2 hétig is fennállhat. A bőrkiütés jellemzően átmeneti, de széles körben elterjedt és bevándorló is lehet.
- A juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás oligoartikuláris kialakulással jelentkezik : a betegek mintegy 40% -ánál fordul elő, és 4-es vagy annál kisebb hányad részvételével jellemezhető. Az oligoartikuláris juvenilis idiopátiás arthritisben az iridociklitisz (a szemgolyó elülső részének gyulladása, amely egyidejűleg befolyásolja az írisz és a ciliáris test) különösen gyakori, ami tünetmentes vagy szemfájdalommal, kötőhártya-bőrpírral és fotofóbiával kapcsolatos. Néhány beteg ezt követően fejleszti a spondylartropátia jellegzetes klinikai képét (pl. Ankylozáló spondylitis, pszoriázisos ízületi gyulladás vagy reaktív arthritis).
- Juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás, többnyelvű kialakulással : 5 vagy több ízületben szenved, és gyakran hasonlít a felnőtt reumatoid arthritishez. Ez a forma szimmetrikus és lassan fejlődik.
A juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás periodikusan ismétlődik, vagy krónikussá válik (ha 6 hétnél hosszabb ideig fordul elő), és hónapokig és évekig, vagy ritkábban élethosszig tart. A tanfolyam során a betegség befolyásolhatja a növekedést és a fejlődést.
A diagnózis főként klinikai jellegű, és az ízületi gyulladásos tünetekkel, általános adenopátiával vagy lázzal járó gyermekeknél nyilvánvaló motiváció nélkül gyanítható.
A kezelés rendszerint NSAID-ok (naproxen, ibuprofen és indometacin) és a betegséget módosító antireumatikus gyógyszerek adagolásával jár.
A metotrexát oligoartikuláris és poliartikuláris betegségekben hasznos. A fizioterápia, a testmozgás, a gondviselők és más támogató intézkedések segítik a funkció javítását és a gyulladt ízületek szükségtelen stresszének minimalizálását. Az iridociklitist kortikoszteroidok és midriatikumok alapján szemcseppekkel kezelik.
A teljes remissziók a kezelt betegek mintegy 50-75% -ában fordulnak elő; a kedvezőtlenebb prognózis a juvenilis idiopátiás ízületi gyulladással, a szisztémás kialakulással és a reumatoid faktorral szembeni pozitivitással kapcsolatos.
