általánosság
Bullous pemphigoid egy autoimmun betegség, amelyet a hólyagok megjelenése jellemez.
Ezt a bőrbetegséget alátámasztja az autoantitestek jelenléte, amelyek tévesen irányultak az epidermisz alapmembránja ellen. Ennek az interakciónak az eredménye az utóbbi leválasztása a mögöttes dermistől, amelyből a bullous kitörés következik.
A bullous pemphigoid buborékok szélesek és feszültek (azaz rögzítettek és nem piszkosak), tiszta tartalommal, és súlyos viszketéssel járnak; gyakran ezek a léziók normál megjelenésű bőrön vagy az erythemás plakkok szélén fordulhatnak elő. A nyálkahártyák bevonása azonban meglehetősen ritka.
A bullous pemphigoidnak viszonylag jóindulatú krónikus folyamata van, a spontán remissziók időszakai váltakoznak az ismétlődésekkel. Csak bizonyos esetekben korrelál a betegség kedvezőtlen prognózissal, ami a beteg halálához vezet.
A diagnózist a bőr és a szérum immunfluoreszcenciája által támogatott klinikai megjelenés és bőrbiopszia alapján állapítják meg.
A bullous pemphigoid megválasztásának kezelése szisztémás és helyi kortikoszteroidok használatát foglalja magában. A legtöbb beteg hosszú távú fenntartó terápiát igényel, amelyre számos immunszuppresszáns alkalmazható.
Mi
A bullous pemphigoid egy krónikus autoimmun rendellenesség, amely a hólyagokat normál vagy erythemás megjelenésű bőrön megjeleníti. Ezek a szérum vagy hematikus elváltozások intenzív viszketést okoznak.
A bullous pemphigoidot immunológiailag jellemzi, hogy a test két egészséges és normális szerkezeti fehérje ellen tévesen irányított autoantitestek vannak jelen, amelyeket veszélyes antigénekként értelmeznek, ezért immunis támadásnak tartják.
Okok és kockázati tényezők
A bullous pemphigoid az autoimmun bullous dermatosis leggyakoribb formája. A betegség főleg idős korban jelentkezik.
Pemphigoid Bolloso: mi az oka?
A bullous pemphigoid-ot az alapmembránban jelenlévő antigének ( BPAg1 és BPAg2 által képviselt két antigén által képviselt) IgG auto-antitestek jelenléte jellemzi, azaz az epidermist a mögöttes dermistől elválasztó szerkezet.
Ez az interakció komplex mechanizmuson keresztül buborékfólia kialakulását eredményezi:
- Az aktiválódás után az autoimmun reakció egy sor proteolitikus enzim felszabadulását eredményezi a hemidesmoszómák szintjén (azaz az alapmembrán tapadásának területén);
- A proteolitikus enzimek a sejtek közötti összekötő hidak leválását okozzák a legfelső felületen (fényes lamina);
- Ennek következménye a szövetkárosodás, amely hólyagképződést és hólyagképződést eredményez.
Indító vagy súlyosbító tényezők
- A bullous pemphigoid túlnyomórészt az idősebb embereket érinti, de a betegséget is leírják.
- A többi autoimmun betegséghez hasonlóan a bullous pemphigoidot kiváltó vagy súlyosbító tényezők még mindig nem teljesen egyértelműek. Az etiológiában úgy tűnik, hogy mind a genetikai komponens, mind a megszerzett környezetkomponens, például az UV sugárzásnak való kitettség vagy bizonyos gyógyszerek alkalmazása hozzájárul.
- A bullous pemphigoid más immunológiai patogenezissel járó betegségekhez vezethet, mint például zuzmó, timóma, szisztémás lupus erythematosus (SLE), reumatoid arthritis és myasthenia gravis.
Pemphigoid Bolloso: fertőző?
A bullous pemphigoid nem fertőző, ezért nem továbbítja sem a véletlenszerű érintkezéssel, sem a vérátömlesztéssel.
Tünetek és szövődmények
Bullous pemphigoid számos klinikai fajtában fordulhat elő, a hólyagok helyén, morfológiáján és a klinikai úton.
A főbb formák a körülhatárolt (lokális bullous pemphigoid) és az általánosított formák.
Pemphigoid Bolloso: a bőrelváltozások jellemzői
- A bullous pemphigoidot a hólyagok fokozatos megjelenése és különböző méretű feszült buborékok jellemzik. Ezek a léziók normál megjelenésű bőrön vagy az erythemás plakkok szélén keletkeznek. A buborék tartalma tiszta vagy szérum-vér .
- A betegség folyamán a buborék pemphigoid buboréktetőjének szakadása felszíni eróziókkal, éles szélekkel, barna-feketékké válik . Ezek a léziók fokozatosan újra epithelizálódnak, ezért általában hegek vagy atrófia kialakulása nélkül gyógyulnak.
- A bullous pemphigoid bőrelváltozásai viszketéssel járnak, amelyek különböző fokú intenzitást mutathatnak (a legtöbb esetben a viszkető érzés enyhe vagy közepes).
- A bullous pemphigoidban előfordulhat, hogy a feszült buborékok megjelenése előtt prodromális fázis alakul ki, amelyre jellemző, hogy sok különböző eritemás -ödémás elváltozás (erythema, pomfi, papulák, vezikulák és gyulladásos plakkok) hasonlóak az eczematous vagy urticarialis reakciókhoz.
Pemphigoid Bolloso: mely helyszíneket érinti?
A bullous pemphigoid által leggyakrabban érintett területek a törzs és a végtagok (különösen az alsó végtagok hajlító felületei).
A betegek körülbelül egyharmadánál a nyálkahártya-elváltozások egyidejűleg jelen vannak. A legtöbb esetben a szájüregben a bullous pemphigoid desquamatív erózióval és / vagy gingivitissal rendelkezik. A sérülések a garat, az okuláris kötőhártya, az orr és a nemi szervek szintjén is előfordulhatnak.
A Pemphigoid Bolloso kurzusa
A bullous pemphigoidnak krónikus-relapszus folyamata és viszonylag jóindulatú prognózisa van .
A betegség súlyosbodása általában kevésbé súlyos, mint a kezdeti epizód, és hosszú klinikai remissziókkal szembesülnek.
A bullous pemphigoid folyamata két fázisban különböztethető meg:
- Kezdeti fázis vagy urticarialis : intenzív viszkető erythemás tapaszok megjelenése; ez a szempont megnehezíti a pemphigoid bullousz diagnosztizálását, mivel a patológia hajlamos a csalánkiütéshez, az erythemához vagy az ekcémához hasonló léziókhoz.
- Overt vagy tompa fázis : sok hónapig tarthat, és nagy, feszült buborékok megjelenése jellemzi. Ezt követően ezek a léziók eróziókká vagy kéregekké fejlődnek azokon a helyeken, ahol a buborékok eltörnek és spontán gyógyulnak, anélkül, hogy habozzák a hegesedést.
Az általános állapot nem sérül: bár a kórházi ápolás általában szükséges a szövődmények ellenőrzéséhez, a beteg nem okoz más problémát.
Pemphigoid Bolloso: lehetséges szövődmények
Idős embereknél a bullous pemphigoid számos szövődményt okozhat, amelyek lényegében a kortikoszteroidok tartós használatával kapcsolatosak .
Ez a gyógyszercsoport valójában felelős a káros hatások sorozatáért a diabétesztől a magas vérnyomásig és az oszteoporózisig. Ezért fontos, hogy a nagy dózisú kortikoszteroid-terápiában szenvedő bullous pemphigoid betegeket szorosan ellenőrizzék.
diagnózis
A bullous pemphigoid klinikai bemutatása általában jellemző, de mindig megerősítő bőrbiopsziát végeznek. A bioptikai mintavételt követő hisztológiai vizsgálat lehetővé teszi a betegség szövettani szempontjainak megállapítását vagy kizárását, a szub-epidermális buborékok jelenlétét feltárva.
Továbbá, a diagnosztikai eljárásban hasznos a szöveti és keringő autoantitestek keresése a dermoepidermális csomópont specifikus antigénjei ellen ( közvetlen és közvetett immunfluoreszcencia ): mindegyik bullous pemphigoiddal rendelkező betegben IgG antitesteket és C3 lerakódásokat találunk ( komplement rendszer, amely gyulladás, krónikus fertőzések vagy autoimmun betegségek jelenlétében aktiválódik) az epidermisz alsó membránjának szintjén.
Bizonyos esetekben az eozinofília vérvizsgálatokból eredhet.
Bullous pemphigoid esetében a Nikolsky-jel negatív, ezért kis oldalirányú nyomás kifejtése az egészséges periléciós bőrre nem okoz epidermális leválást. Ez a manőver lehetővé teszi az akantolízis jelenlétének megerősítését, amely például a pemphigus vulgaris-ban található.
A pemphigus különbségei
A diagnózis megállapítását célzó vizsgálatok során fontos, hogy ne keverjük össze a pomphigoidot a pemphigus vulgaris-val, egy másik, hasonló klinikai tünetekkel rendelkező autoimmun bőrbetegséggel.
- A pemphigus-szel ellentétben, ami szintén sokkal ritkább, a bullous pemphigoid tipikus az idős korban, és lényegében jóindulatú pályát mutat, és a spontán remissziók időszakai váltakoznak az ismétlődésekkel.
- A pemphigus jellemzői miatt főleg a nyálkahártyákat és a bőrt vonja be; ez csak a bullous pemphigoid esetek egyharmadában fordul elő.
- Továbbá, a pemphigus hólyagosodási sérülései vékonyabbak, és ezért hajlamosabbak a törésre. A buborékok szakadása a betegek fertőzés kockázatának kitettsége mellett meghatározza a folyadékok elvesztését is. Ez a pemphigus sokkal súlyosabb kóros állapotot eredményez.
Kezelés és jogorvoslatok
A bullous pemphigoid megválasztásának kezelése a kortikoszteroidok elkötelezettségén alapul, figyelembe véve a betegség klinikai súlyosságát:
- A diffúz részvétel esetén a szisztémás terápia (pl. Prednizon) szerepel;
- A lokalizált formákban, kevés buborékokkal és / vagy lassú evolúcióval, helyi kezelés dermatokortikoszteroidokkal történhet.
Ha a bullous pemphigoid nem reagál a kortikoszteroidokra, vagy ha a sérülések különösen nagyok, az orvos megfontolhatja az immunszuppresszív szerek (pl. Metotrexát, mikofenolát, mofetil, aziatoprin és ciklofoszfamid) alkalmazását a betegség megelőzésére és megelőzésére. a kortikoszteroidok tartós használatával járó mellékhatások. Az immunszuppresszív terápia azonban meghatározhat egy sor mellékhatást is, a hepatotoxicitástól az alopeciáig, a hányingertől a fertőzésekre való fokozott érzékenységig.
A legújabb tudományos tanulmányok az alternatív terápiák bizonyos hatékonyságát mutatják, mint a szokásos módon. A bullous pemphigoid különösen előnyösnek tűnik az alábbiak kezeléséből:
- A rituximab : a B-limfociták CD20-antigénjére specifikus monoklonális antitest, azaz az autoantitestek potenciális termelői, amelyek kötődése a sejtek megsemmisítésével járó reakciósorozatot vált ki. A rituximab nyilvánvalóan hatékony volt a remisszió indukálásában egyes pemphigus vulgaris és cicatricial pemphigoid betegeknél, akik a hagyományos terápiára nem reagáltak.
- Intravénás immunglobulinok (IVIg) : ez a terápia azt mutatta, hogy a betegség aktivitásának párhuzamos kontrolljával tartósan csökkenti az autoantitest-titereket.
Meg kell azonban jegyezni, hogy ezen új terápiák hatékonyságának megerősítése és terápiás hatásuk időbeli felmérése érdekében további klinikai vizsgálatokra van szükség.
Bizonyos esetekben orvosa is ajánlhat kalcium- vagy vitamin-kiegészítőket.
Pemphigoid Bolloso: táplálkozási intézkedések
A nagy dózisú kortikoszteroid gyógyszerek, mint például a prednizon bevitele, különösen a terápia kezdetén, amikor sokkhatás szükséges, magas zsírtartalmú, alacsony zsírtartalmú, só és szénhidrát- tartalmú étrenddel kell összefüggésben állni. Ez állandóan megtartja a kalciumszintet, és ezzel egyidejűleg csökkenti a gyógyszerek okozta mellékhatásokat.
prognózis
A bullous pemphigoid gyógyulási idők általában hosszúak: csak néhány hónapos gyógyszeres kezelés után a betegek fele teljes remissziót tapasztal; ugyanakkor gyakran szükséges a fenntartó kezelés, hogy a betegséget ellenőrizni lehessen.
Kezelés nélkül a bullous pemphigoid az első léziók megjelenése után 3-6 év elteltével hajlamos. Egyes esetekben a prognózis nem kedvező: a betegség az idősek és a különösen legyengült betegek mintegy harmadában halálos lehet.
