Kapcsolódó cikkek: Brugada szindróma
meghatározás
Brugada-szindróma egy örökletes betegség, amelyet a szív elektrofiziológiájának diszfunkciója jellemez. A betegek általában nem rendelkeznek strukturális szívbetegséggel, azaz a szívizom normális a szivattyúzás és a vérkeringés tekintetében.
Brugada-szindróma genetikailag átviteli, és többszörös aberrációtól függ, amelyek többsége befolyásolja az SCN5A-gént, amely a feszültségfüggő nátriumcsatorna alfa-alegységét kódolja a szívsejtekben. Ez az állapot hajlamos a rosszindulatú kamrai aritmiák kockázatára, és hirtelen halált okozhat strukturálisan egészséges szívvel rendelkező fiatal felnőttekben.
Leggyakoribb tünetek és tünetek *
- aritmia
- gyengeség
- szívdobogás
- nehézlégzés
- Mellkasi fájdalom
- Légszomj
- Ventrikuláris fibrilláció
- rémálmok
- álmatlanság
- nyugtalanság
- lipotimia
- sápadtság
- presyncope
- Zavaros állapot
- ájulás
- tachycardia
- tachypnoét
- szédülés
További jelzések
Jellemzően a tünetek kialakulása az élet harmadik és negyedik évtizedében jelentkezik.
Bizonyos esetekben Brugada-szindróma nem okoz élethosszig tartó tüneteket a jellegzetes elektrokardiogramváltozások ellenére. Sok beteg esetében azonban ez a betegség a vákuumok gyors és nem hatékony összehúzódása (polimorf kamrai tachycardia) miatt az eszméletvesztéshez vezet. Az ájulás figyelmeztető tünetek nélkül fordulhat elő, ami azt jelenti, hogy a szindrómában szenvedő emberek valószínűleg traumát szenvednek, amikor leesnek. Általában ezek a megnyilvánulások nem kapcsolódnak a testmozgáshoz, és pihenés vagy alvás közben is előfordulhatnak. A szinkope epizódjait a láz, a nagy ételek és a gyógyszerek (beleértve az antiaritmiás szereket és az antidepresszánsokat) is okozhatják. A Brugada-szindrómában szenvedő egyének szívdobogást vagy rossz közérzetet és éjszakai enurezist is okozhatnak.
Súlyos esetekben a kamrai fibrilláció szívmegálláshoz vezethet, és hirtelen beteghalált okozhat.
A diagnózis a klinikai vizsgálatok és az elektrokardiogram alapján történik. Az elektrokardiográfiai kép lehetővé teszi számunkra, hogy megtaláljuk az ST-szegmens túlkínálatát a megfelelő precordiális származékoknál és a kamrai tachyarrhythmiákra való hajlamban. Brugada-szindróma diagnózisát fontolóra kell venni olyan betegeknél, akiknek személyes és / vagy családi anamnézisében szívmegállás vagy megmagyarázhatatlan szinkope van.
Az implantálható defibrillátor-cardioverter (ICD) az egyetlen hatékony terápiás lehetőség a szinkopusos betegeknél, és a szívleállás után újraélesztik. Ezek az eszközök folyamatosan figyelik a szívritmust, és tartós kamrai ritmuszavarok, életveszélyes esetekben lépnek fel. Azonban még mindig nem világos, hogy mi a legjobb kezelés az EKG-változások és a családtörténeti betegek esetében, bár fokozott a hirtelen szívhalál kockázata. Általánosságban elmondható, hogy Brugada-szindrómában szenvedő egyéneknek ajánlott elkerülni bizonyos gyógyszereket (pl. Flekainid vagy propafenon) és olyan helyzeteket, amelyek elősegíthetik a veszélyes aritmiás epizódok kialakulását.
