ANCA - neutrofil citoplazmatikus antitestek

általánosság

A neutrofil citoplazmatikus antitestek (ANCA) a granulocita citoplazmában lévő antigének elleni autoantitestek.

Jelenlétük hasznos szerológiai marker néhány szisztémás autoimmun betegség diagnosztizálására és megfigyelésére; ezek közé tartozik a primer vaszkulitisz (az edények gyulladása), mint például:

• Wegener granulomatózisa;
• Mikroszkópos poliangiitis;
• Churg-Strauss-szindróma.

Az ANCA hozzájárulhat a gyulladásos bélbetegségek diagnosztizálásához is (különösen a Crohn-betegség és a fekélyes colitis közötti különbség) és a szklerozáló kolangitis esetében.

Mik azok?

Az ANCA-k a neutrofil granulociták citoplazmatikus összetevőinek autoantitestei .

Mik azok az autoantitestek?

Az autoantitestek a szervezet egészséges és normális molekuláris és celluláris szerkezetei elleni immunoglobulinok, amelyeket veszélyes antigénekként értelmeznek, ezért immunis támadásra érdemesnek tartják.

Az autoimmun betegségek nagy többsége közös, különös sajátosságokkal, ezeknek az antitesteknek a megállapítása; ez azt jelenti, hogy a vérértékek növelése olyan indikátor, amely egy bizonyos betegség lehetséges jelenlétét jelzi.

Így az auto-antitestek, mint például az ANCA, az ilyen autoimmun betegségek diagnosztizálásának (és néha a prognózisának) alapvető markereit jelentik.

A neutrofil citoplazmatikus antitestek fő antigéncéljai :

• Myeloperoxidáz (MPO) : fontos baktericid tulajdonságokkal rendelkező enzim, amely a peroxidációs reakciók katalízisével és mérgező termékek, például hipoklór-sav (HClO), hidrogén-peroxid (H ₂ O ₂ ) és oxigéncsoportok kialakulásával keletkezik. Továbbá a hipoklórsav és metabolitjai inaktiválhatják a proteáz inhibitorokat, és szerepet játszanak a "gyulladásos" mikrokörnyezet fenntartásában. Az MPO a neutrofilek teljes fehérjetartalmának mintegy 5% -át teszi ki.
• Proteináz 3 (PR 3): szerin-proteáz, amely primer (vagy azúrkék) granulocita és monocita granulátumban van, antimikrobiális hatással a baktériumok és gombák ellen. Biológiai funkciói többsége proteolitikus aktivitástól függ. Gyulladásos kontextusban a PR 3 a sejten kívül, a granulátumok és az oxigéngyökök más alkotórészeivel együtt szabadul fel, ahol a kollagén, a proteoglikánok és a kötőszövet egyéb összetevői lebonthatók. A túlzott, hosszan tartó vagy nem megfelelő proteolitikus aktivitás azonban károsítja a szervezetet.

Mert mérik magukat

A neutrofil citoplazmatikus antitest (ANCA) vizsgálata kimutatja e autoantitestek jelenlétét a vérben. Ez az eredmény bizonyos autoimmun betegségekkel kapcsolatos.

Szisztémás vaszkulitisz

Az ANCA vizsgát főként néhány vaszkulitisz, kis és közepes kaliberű hajó diagnózisának vizsgálatára használják, többek között:

• Wegener granulomatózisa;
• Mikroszkópos poliangiitis;
• Narcotonologikus extracapilláris pauci-immun glomerulonefritisz (a mikroszkópos polangiitok a vesére korlátozódik);
• Churg-Strauss-szindróma.

Ezeket a körülményeket gyakran "vasculitis-ANCA-társított" -nak nevezik.

Egyéb patológiák

Az ANCA dózis szintén hasznos a Crohn-betegség és a fekélyes colitis, a gyulladásos bélbetegségek két leggyakoribb formája közötti megkülönböztetésben.

Kapcsolódó vizsgálatok

Az ANCA-teszt a beteg által megnyilvánuló tünetek és a gyanús patológia vonatkozásában társítható más vizsgálatokhoz, például:

• Vérsejtek száma;
• Vizeletvizsgálatok;
• A karbamid és a kreatinin adagolása;
• Az eritrocita üledési sebesség (ESR) és / vagy a C-reaktív fehérje (PCR) értékelése.

Sok esetben a betegség folyamatában részt vevő edény biopsziája szükséges a vaszkulitisz diagnosztizálásához.

Az ANCA az ASCA-val (anti-Saccharomyces cerevisiae antitestekkel) együtt rendelhető, ha a beteg gyulladásos bélbetegség tüneteit mutatja, és a klinikusnak különbséget kell tennie a Crohn-betegség és a fekélyes colitis között.

Normál értékek

Általában a citoplazmatikus neutrofil antitestek keresése negatív eredményt ad (ANCA: nincs).

ANCA Alti - okai

Az ANCA számos autoimmun betegségben jelen lehet, amelyekre számos szerv és rendszer széles körben elterjedt gyulladásos elváltozások jellemzik.

A vaszkulitisz bizonyos típusai szorosan kapcsolódnak az ANCA termeléséhez. Ezek a feltételek a következő szisztémás formákat tartalmazzák:

• Wegener granulomatózisa (vagy a poliangiitiszhoz kapcsolódó granulomatózis);
• Mikroszkópos poliangiitis;
• Narcotonologikus extracapilláris pauci-immun glomerulonefritisz (a mikroszkópos polangiitok a vesére korlátozódik);
• Churg-Strauss-szindróma;
• Polyarteritis nodosa (PAN).

A vaszkulitisz a betegségek heterogén csoportja, amelyet a véredények károsodása és gyengülése jellemez, ami a gyulladásos sejtek infiltrációjához és az érfalak nekrózisához kapcsolódik. A gyulladás következményei az érintett vérerek méretétől, helyétől és számától függenek.

A vaszkulitis általában a következő tünetekkel jár:

• láz;
• Izomfájdalmak;
• Súlycsökkenés;
• Éjszakai izzadás;
• Fáradtság.

A csökkent vaszkuláris áramlás meghatározhatja a különböző szervek (például vesék, tüdő és bőr) következményeit, valamint az aneurizmák kialakulását és szakadását.

A gyulladásos bélbetegségek esetében az ANCA-k általában a fekélyes colitishez (az esetek 80% -a) kapcsolódnak, míg a Crohn-betegségben szenvedő betegek csak 20% -a általában pozitív.

Az ANCA antitestek kimutatásával összefüggő egyéb feltételek közé tartozik:

• Rheumatoid arthritis;
• Szisztémás lupus erythematosus;
• Autoimmun hepatitis;
• Egyes gyógyszerek használata;
• endocarditis;
• A tüdőbetegségek és a légzőrendszer gyulladása.

HIP Bass - okai

Egy negatív ANCA teszt azt sugallja, hogy egy autoimmun rendellenesség nem valószínű. Ha a tünetek ismét jelentkeznek, hasznos lehet a vizsgálat megismétlése.

Ha alacsony neutrofil citoplazmatikus antitesteket találunk, az orvos meg fogja állapítani a diagnózist, amint az összes szükséges adat összegyűjtésre kerül.

Hogyan mérjük

ANCA-analízishez a páciensnek a karjában lévő vénából kell vért vennie.

Ezeknek az autoantitesteknek a meghatározása az indirekt immunofluoreszcencia (IFI) standard módszerét írja elő, amelyhez az ELISA (enzimhez kötött immunoszorbens vizsgálat) specifikus antigénre vonatkozó megerősítési teszt kapcsolódik.

• IFI (közvetett immunfluoreszcens vizsgálat): a páciens vérmintáját összekeverjük a diahoz rögzített sejtekkel. A vérben jelen lévő autoantitestek reakcióba lépnek a sejtekkel. A tárgylemezt fluoreszcens antitesteket tartalmazó reagenssel kezeljük és mikroszkóp alatt vizsgáljuk. Megfigyelhető a fluoreszcencia jelenléte (vagy hiánya).
• ELISA : automatizált műszerekkel történik, de kevésbé érzékeny, mint az ANCA meghatározásakor a közvetett immunfluoreszcencia vizsgálat.

A két vizsgálat (IFI + ELISA) kombinációja a primitív szisztémás vaszkulitisz diagnózisához közel 100% -kal növeli a specificitást.

előkészítés

A vizsgálat megkezdése előtt a páciensnek legalább 8-10 órás gyorsaságot kell figyelnie, amely alatt kis mennyiségű víz megengedett.

Az eredmények értelmezése

Az ANCA eredményét óvatosan kell értelmezni, figyelembe véve a klinikai tüneteket és egyéb vizsgálatokat, például a diagnosztikai képalkotást.

vasculitis

Az IFI módszerrel két főpanelt lehet felismerni:

• cANCA / PR3 : diffúz granulált citoplazmatikus fluoroszkóp festés. Ez a minta az esetek 90-95% -ában társult PR3-ANCA specifikus autoantitestek jelenlétével, amelyek főként a Wegener granulomatózisában találhatók .
• pANCA / MPO : perinukleáris és / vagy nukleáris festés, amelyet az esetek körülbelül 80% -ában okozott az MPO-ANCA jelenléte. Ezeket az antitesteket leggyakrabban a polyangiitis mikroszkópos formáival (poliartitisz nodosa és Churg-Strauss szindróma), a krónikus bélbetegségekkel és a szklerotizáló cholangitisgel társítják .

Időnként anti-citoplazmatikus neutrofil antitestek vizsgálata alkalmazható a terápia monitorozására és / vagy ezeknek a patológiáknak a visszatérésére.

Gyulladásos bélbetegség

Egy további variáns, az x-ANCA, számos betegség során megtalálható, de különösen gyakori a gyulladásos bélbetegségekben.

Az atípusos ANCA megállapítása támogatja a fekélyes colitis és a Crohn-betegség közötti differenciáldiagnózist. Általában ezeknek az autoantitesteknek a jelenléte főként fekélyes vastagbélgyulladással társul (az esetek 80% -ában az ANCA-t találták). A Crohn-betegségben szenvedő betegek mindössze 20% -ánál található a neutrofil citoplazmatikus ellenanyagok.

Azokban az esetekben, amikor ANCA pozitív és anti-Saccharomyces cerevisiae negatív (ASCA) antitesteket eredményez, lehetséges, hogy a betegnek fekélyes vastagbélgyulladása van. Az ellenkező esetben, azaz az ANCA negatív és az ASCA pozitív, a Crohn-betegség jelenléte valószínű.

Meg kell jegyezni azonban, hogy a gyulladásos bélbetegségek egyikében szenvedő beteg nem lehet pozitív az ilyen autoantitestek keresésére.